原发性干燥综合征肺损害7例报告
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)12-1117-02
原发性干燥综合征(SS)是一种常见的风湿性疾病，一半以上的病人至少会伴发1个脏器的损害，其中以肾、肺、肝损害最常见。我科对7例原发性SS并肺损害病例进行了全面检查，现将其临床表现、实验室检查结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 7例均为诊断为原发性SS且合并肺损害的住院病人，其中男3例，女4例;年龄23～56岁，平均41岁;发病至住院的病程3个月～5年，平均24.7个月。其中1例以肺部损害为首诊。
1.2 临床表现 临床表现为呼吸困难4例、咳嗽5例、紫绀2例;7例均做免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、补体C3、C4、CH50，同时摄X线胸片并进行血气分析、肺功能及血生化检查。7例X线胸片均示肺纹理增粗，其中2例肺间质纤维化，1例肺内有块状阴影伴纵隔增宽，1例肺动脉高压;血气分析中4例存在低氧血症，1例无呼吸道症状的病人，肺功能FEV 1 轻度降低;实验室检查;所有病例均存在血清RF、ANA阳性，5例抗SSA、抗SSB阳性，无低补体血症存在。
1.3 诊断方法 原发性SS诊断采用Manthorpe的诊断标准，即干燥性角、结膜炎及口干燥征，不伴有其他结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮及冷球蛋白血症等，且排除其他疾病者。Schirmer试验、泪腺破裂时间、角膜荧光染色3项中至少有2项异常，诊断干燥性角膜炎;含糖实验或唾液流率测定、腮腺导管造影及下唇粘膜活检3项中至少2项异常，诊断为口干燥征。
2 讨论
SS分原发性和继发性两种，原发性指不伴有其他结缔组织疾病。据报道，通过研究支气管肺泡灌洗液中细胞群体变化来解释原发性SS肺部表现的发病机制，认为肺泡巨噬细胞活化可能是造成肺部病变的因素。SS在呼吸系统的表现可包括:(1)鼻粘膜干燥;(2)气道病变:支气管、气管干燥致气道高反应性，阻塞性肺疾病，滤泡性淋巴细胞气管 炎和支气管炎;(3)间质性肺疾病;(4)肺泡疾病;(5)肺淋巴瘤(SS病程超过10年的发病率较高);(6)假性淋巴瘤，可继发于SS，并可进展为恶性淋巴瘤;(7)胸膜累及;(8)其他少见的表现有:肺动脉高压、大泡性肺疾病、淀粉样病变、结节病及肺不张。SS从发病至肺部损害的病程长短不一，肺损害的表现形式多种多样，本组病人虽有1例无自觉呼吸道症状，但X线胸片有肺纹理增粗，肺功能FEV 1 轻度降低。笔者认为，凡诊断为SS的病人应该常规做肺功能、血气分析、X线胸片检查，以及早诊断及防治。
作者单位:262200山东省诸城市人民医院
(收稿日期:2003-08-13)
(编辑 花楹), 百拇医药(毛卫国)
原发性干燥综合征(SS)是一种常见的风湿性疾病，一半以上的病人至少会伴发1个脏器的损害，其中以肾、肺、肝损害最常见。我科对7例原发性SS并肺损害病例进行了全面检查，现将其临床表现、实验室检查结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 7例均为诊断为原发性SS且合并肺损害的住院病人，其中男3例，女4例;年龄23～56岁，平均41岁;发病至住院的病程3个月～5年，平均24.7个月。其中1例以肺部损害为首诊。
1.2 临床表现 临床表现为呼吸困难4例、咳嗽5例、紫绀2例;7例均做免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、补体C3、C4、CH50，同时摄X线胸片并进行血气分析、肺功能及血生化检查。7例X线胸片均示肺纹理增粗，其中2例肺间质纤维化，1例肺内有块状阴影伴纵隔增宽，1例肺动脉高压;血气分析中4例存在低氧血症，1例无呼吸道症状的病人，肺功能FEV 1 轻度降低;实验室检查;所有病例均存在血清RF、ANA阳性，5例抗SSA、抗SSB阳性，无低补体血症存在。
1.3 诊断方法 原发性SS诊断采用Manthorpe的诊断标准，即干燥性角、结膜炎及口干燥征，不伴有其他结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮及冷球蛋白血症等，且排除其他疾病者。Schirmer试验、泪腺破裂时间、角膜荧光染色3项中至少有2项异常，诊断干燥性角膜炎;含糖实验或唾液流率测定、腮腺导管造影及下唇粘膜活检3项中至少2项异常，诊断为口干燥征。
2 讨论
SS分原发性和继发性两种，原发性指不伴有其他结缔组织疾病。据报道，通过研究支气管肺泡灌洗液中细胞群体变化来解释原发性SS肺部表现的发病机制，认为肺泡巨噬细胞活化可能是造成肺部病变的因素。SS在呼吸系统的表现可包括:(1)鼻粘膜干燥;(2)气道病变:支气管、气管干燥致气道高反应性，阻塞性肺疾病，滤泡性淋巴细胞气管 炎和支气管炎;(3)间质性肺疾病;(4)肺泡疾病;(5)肺淋巴瘤(SS病程超过10年的发病率较高);(6)假性淋巴瘤，可继发于SS，并可进展为恶性淋巴瘤;(7)胸膜累及;(8)其他少见的表现有:肺动脉高压、大泡性肺疾病、淀粉样病变、结节病及肺不张。SS从发病至肺部损害的病程长短不一，肺损害的表现形式多种多样，本组病人虽有1例无自觉呼吸道症状，但X线胸片有肺纹理增粗，肺功能FEV 1 轻度降低。笔者认为，凡诊断为SS的病人应该常规做肺功能、血气分析、X线胸片检查，以及早诊断及防治。
作者单位:262200山东省诸城市人民医院
(收稿日期:2003-08-13)
(编辑 花楹), 百拇医药(毛卫国)