双切口右室流出道疏通加宽治疗法洛四联症并粗大异常冠状动脉1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-7587(2003)08-0751-01
1 病历摘要
患者，男，16岁，因活动后心慌气短并口唇青紫，蹲踞16年，于2001年7日入院。查体:营养中等，发育较差，口唇及指(趾)端紫绀并有杵状指(趾)。心界向左扩大，心律齐，心率86次/min，胸骨左缘2～4肋间均可闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音减弱，杵状指(趾)。心电图提示:右心室肥厚，右心房扩大，房室传导阻滞。X线胸片显示:双肺血少，心右缘肺动脉段稍凹陷，心尖部向右扩大并上翘。彩超提示:主动脉根部内径增宽，骑跨于室间隔上达63%。室间隔嵴下回声中断2.0～2.2cm，为双向分流。右室流道前壁厚达1.4cm，腔内狭窄达0.4～2.0cm，肺动脉瓣下有一1.6cm×1.2cm第三心室。右房右室扩大，主肺动脉内径1.4cm，左右肺动脉内径分别为0.8cm和0.9cm。诊断为:法洛四联症。2001年7月17日，在体外循环下手术，术中探查发现，心脏外形符合法洛四联症的改变，经右室流出道，肺动脉瓣环下约3cm有一条起自右冠状动脉，外径近0.3cm冠状动脉前降支横过右室流出道，右室测压收缩压为90mmHg。给按常规右室流出道一条纵行切口疏通加宽带来极大困难，在没有心外带瓣管道的情况下，为了防止损伤异常冠状动脉，而又达到较好的治疗目的，因此我们在异常冠状动脉下约1.0cm行一横切口达4cm，以绦纶片修补室间隔缺损，而后在异常冠状动脉上约1.0cm以上纵行切开右室流出道，并过肺动脉瓣环切开主肺动脉近左右肺动脉分叉处，切除和潜行切除右室流出道及异常冠状动脉下之肥厚肌束。同时以内衬心包片的人造血管缝合在异常冠状动脉上之纵行切口上，将右室流出道和主肺动脉加宽到2.0cm。而后连续往反缝合异常冠状动脉下之切口，心脏自动复跳。手术顺利，术中右室压由90mmHg降至40mmHg，术后恢复好，切口一期愈合，术后14天出院。
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2 讨论
法洛四联症发病率较低为0.03%～0.06%，同时合并右室流出道横过异常粗大冠状动脉者更为罕见 [1] 。法洛四联症冠状动脉解剖可能有显著改变，最引人注目的是冠状动脉左前降支起源于冠状动脉，导致这条重要的冠状动脉在距肺动脉瓣环下不同距离处越过右室流出道 [1] 。法洛四联症根治主要是严密修补室间隔缺损，充分疏通右室流出道。右室流出道疏通，首先适当切除肥厚的隔束和壁束，而后根据患者右室流出道及肺动脉狭窄范围，程度和年龄大小酌情补片加宽。多处肺动脉狭窄，包括漏斗部，肺动脉瓣及其瓣环和肺动脉干等处狭窄全部病例均应用跨瓣环的右室流出道补片 [2] 。15岁以上患者右室流出道加宽按成人标准17～20mm [3] 。而同时合并有冠状动脉畸形，特别是仅有一支冠状动脉，其粗大分支横跨右室漏斗部表面，并影响施行右室流出道补片者要用心外带瓣管道或将异常冠状动脉分离后在其下方补片加宽 [2] 。前者要提前备好心外带瓣管道，而且术前对异常冠状动脉的诊断比较困难。本例病人，我们在没有备用带瓣心外管道的情况下，为了不损伤异常冠状动脉，在异常冠状动脉上下各1.0cm处，分别切一纵行口和横行口，下部横行口便于暴露修补室缺，上部纵行口便于加宽右室流出道和肺动脉，而异常冠状动脉下部肥厚的肌束，可通过两个切口进行切除。其上部纵行切口以带内衬心包片的人造血管片加宽至2.0cm，术后达到了比较满意的效果。因此，法洛四联症或法洛三联患者同时有右室流出道横过异常粗大冠状动脉时应用双切口行右室流出道疏通加宽，经济、快捷、安全、手术效果好，不失为一种优先选择的手术方法。
, 百拇医药
参考文献
1 Sabiston，Spencer.胸心外科学.北京:人民卫生出版社，2000，1004.
2 汪曾炜，刘维永，张宝红.手术学全集·心血管外科卷.北京:人民军医出版社，1995，408.
3 郭加强.心脏外科技术图谱.杭州:浙江科学技术出版社，1995，358.
作者单位:450052武警河南总队医院外四科
(收稿日期:2003-08-30)
(编辑 刘娜), 百拇医药(郭好学)
1 病历摘要
患者，男，16岁，因活动后心慌气短并口唇青紫，蹲踞16年，于2001年7日入院。查体:营养中等，发育较差，口唇及指(趾)端紫绀并有杵状指(趾)。心界向左扩大，心律齐，心率86次/min，胸骨左缘2～4肋间均可闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音减弱，杵状指(趾)。心电图提示:右心室肥厚，右心房扩大，房室传导阻滞。X线胸片显示:双肺血少，心右缘肺动脉段稍凹陷，心尖部向右扩大并上翘。彩超提示:主动脉根部内径增宽，骑跨于室间隔上达63%。室间隔嵴下回声中断2.0～2.2cm，为双向分流。右室流道前壁厚达1.4cm，腔内狭窄达0.4～2.0cm，肺动脉瓣下有一1.6cm×1.2cm第三心室。右房右室扩大，主肺动脉内径1.4cm，左右肺动脉内径分别为0.8cm和0.9cm。诊断为:法洛四联症。2001年7月17日，在体外循环下手术，术中探查发现，心脏外形符合法洛四联症的改变，经右室流出道，肺动脉瓣环下约3cm有一条起自右冠状动脉，外径近0.3cm冠状动脉前降支横过右室流出道，右室测压收缩压为90mmHg。给按常规右室流出道一条纵行切口疏通加宽带来极大困难，在没有心外带瓣管道的情况下，为了防止损伤异常冠状动脉，而又达到较好的治疗目的，因此我们在异常冠状动脉下约1.0cm行一横切口达4cm，以绦纶片修补室间隔缺损，而后在异常冠状动脉上约1.0cm以上纵行切开右室流出道，并过肺动脉瓣环切开主肺动脉近左右肺动脉分叉处，切除和潜行切除右室流出道及异常冠状动脉下之肥厚肌束。同时以内衬心包片的人造血管缝合在异常冠状动脉上之纵行切口上，将右室流出道和主肺动脉加宽到2.0cm。而后连续往反缝合异常冠状动脉下之切口，心脏自动复跳。手术顺利，术中右室压由90mmHg降至40mmHg，术后恢复好，切口一期愈合，术后14天出院。
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2 讨论
法洛四联症发病率较低为0.03%～0.06%，同时合并右室流出道横过异常粗大冠状动脉者更为罕见 [1] 。法洛四联症冠状动脉解剖可能有显著改变，最引人注目的是冠状动脉左前降支起源于冠状动脉，导致这条重要的冠状动脉在距肺动脉瓣环下不同距离处越过右室流出道 [1] 。法洛四联症根治主要是严密修补室间隔缺损，充分疏通右室流出道。右室流出道疏通，首先适当切除肥厚的隔束和壁束，而后根据患者右室流出道及肺动脉狭窄范围，程度和年龄大小酌情补片加宽。多处肺动脉狭窄，包括漏斗部，肺动脉瓣及其瓣环和肺动脉干等处狭窄全部病例均应用跨瓣环的右室流出道补片 [2] 。15岁以上患者右室流出道加宽按成人标准17～20mm [3] 。而同时合并有冠状动脉畸形，特别是仅有一支冠状动脉，其粗大分支横跨右室漏斗部表面，并影响施行右室流出道补片者要用心外带瓣管道或将异常冠状动脉分离后在其下方补片加宽 [2] 。前者要提前备好心外带瓣管道，而且术前对异常冠状动脉的诊断比较困难。本例病人，我们在没有备用带瓣心外管道的情况下，为了不损伤异常冠状动脉，在异常冠状动脉上下各1.0cm处，分别切一纵行口和横行口，下部横行口便于暴露修补室缺，上部纵行口便于加宽右室流出道和肺动脉，而异常冠状动脉下部肥厚的肌束，可通过两个切口进行切除。其上部纵行切口以带内衬心包片的人造血管片加宽至2.0cm，术后达到了比较满意的效果。因此，法洛四联症或法洛三联患者同时有右室流出道横过异常粗大冠状动脉时应用双切口行右室流出道疏通加宽，经济、快捷、安全、手术效果好，不失为一种优先选择的手术方法。
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参考文献
1 Sabiston，Spencer.胸心外科学.北京:人民卫生出版社，2000，1004.
2 汪曾炜，刘维永，张宝红.手术学全集·心血管外科卷.北京:人民军医出版社，1995，408.
3 郭加强.心脏外科技术图谱.杭州:浙江科学技术出版社，1995，358.
作者单位:450052武警河南总队医院外四科
(收稿日期:2003-08-30)
(编辑 刘娜), 百拇医药(郭好学)