肺隔离症1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】
1 病例资料
患者，男，25岁。以发现左肺下叶肿块3天为主诉入院。3天前体检拍胸片发现左肺下叶肿块，约5.0cm×5.0cm。患者无胸痛、胸闷，无呼吸困难，无头痛、头晕，无心悸、气短，无恶心、呕吐，无腹痛、腰痛，食纳、大小便正常，睡眠好，精神好。查体:T36.5℃，P76次/min，R20次/min，BP128/83mmHg。发育正常，营养中等，精神好、自动体位，查体合作。全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅五官正常，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，光反应灵敏;睑结膜无苍白。耳鼻无异常，口唇无发绀，叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。P76次/min，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及。肾区无扣击痛，肠鸣音正常。脊柱无畸形，活动自如。生理反射存在，病理反射未引出。血常规:WBC6.2×10 9 /L，RBC4.40×10 12 /L，Hb145g/L，HCT0.411，ESR3mm/h。X线拍片:左肺下叶后基底部见一与脊柱重叠的圆形密度影，大约5.0cm×5.0cm，边界清，密度不均。CT示:(1)左肺下叶基底段软组织肿块影，边界不光滑，密度不均。(2)左侧胸膜局部增厚，左侧胸腔少量积液。诊断为肺隔离症。
, http://www.100md.com
2 讨论
肺隔离症(pulmonary seguestration)为先天性发育异常。胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常病变的肺组织，与正常气管、支气管不相通。病肺血供来自体循环血管，常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉。根据解剖可分为肺内和肺外隔离症两种类型。肺外肺隔离症较肺内肺隔离症少见，可合并其它先天性异常。90%的肺外肺隔离症发生在左半膈，可位于下叶与膈肌间、膈下，膈肌内或纵隔中。血液供应通常来自腹主动脉及其分支，静脉回流通常经由体静脉、下腔静脉、奇静脉或门静脉系统，产生左右分流。形态学可见隔离的肺组织完全包被在胸膜囊内，有很多淋巴管道。切面为棕褐色海绵状组织带不规则排列的血管，气道数量较少，分散着软骨和浆液粘液腺，肺组织常不成熟。年长儿童和成人还可见到纤维化和炎症。由于肺外肺隔离症被包裹在胸膜囊内，除非与胃肠道相通，否则很少合并感染。
本病术前诊断主要依靠X线检查，对于下叶后基底段贴近横膈及心影旁的囊性肿块或边缘光滑的团块状阴影，均应考虑到本病的可能。叶内型的典型胸片表现为均匀密度增加的肿下叶基底段弥漫浸润，多在左侧，可有囊性表现，也可有液平叶外型可见均匀三角密度增加影附着于纵隔。病灶断层片有时可见病灶与主动脉间有逗点状或条索状阴影相连，气管碘油造影可发现造影剂多数不能进入隔离肺。叶外型肺隔离症常伴有其它脏器畸形，也有作者建议行人工气腹及钡餐造影，部分病例可在肿块附近找到异常动脉的阴影，且可明确肺隔离症是否合并食管瘘、膈疝等先天性畸形。对可疑病例行选择性动脉造影，如发现异常动脉即可确诊，且能明确异常血管的起源、行程、数目及口径等，对指导手术帮助很大。薄层CT强化后病变扫描，有时也可能发现异常动脉，对诊断亦有帮助。鉴别诊断主要与肺癌、肺脓肿、支气管囊肿及支气管囊状扩张相鉴别。本症如经诊断不论有无症状均应早做手术切除，以免反复感染，造成手术困难。如有肺部感染，宜应用抗生素控制感染后再行手术，以减少手术并发症。在新生儿或婴幼儿一旦 诊断明确，临床有呼吸窘迫和缺氧、紫绀现象，就应手术治疗。有时病变迅速发展，需采取急诊手术，以免死亡。手术时，当切开胸膜，撑开胸腔即见巨大的病变肺叶，自行脱出胸腔，似有巨大的肺叶，在胸腔内有容纳不下之感，摸之有海绵感，切除病变肺叶，预后良好。
专家提示本病手术治疗切除病肺，疗效良好。值得注意的是病肺的供血动脉均为异常，可为胸主动脉或腹主动脉的分支且极脆弱，手术时必须仔细分离处理、以免意外出血。叶外型的肺组织可与气管、支气管、食管、胃、肠相通，手术时宜注意，以减少手术并发症。
作者单位:710068陕西医学高等专科学校临床0124班
(收稿日期:2003-11-17)
(编辑 贝子), http://www.100md.com(邓军令)
1 病例资料
患者，男，25岁。以发现左肺下叶肿块3天为主诉入院。3天前体检拍胸片发现左肺下叶肿块，约5.0cm×5.0cm。患者无胸痛、胸闷，无呼吸困难，无头痛、头晕，无心悸、气短，无恶心、呕吐，无腹痛、腰痛，食纳、大小便正常，睡眠好，精神好。查体:T36.5℃，P76次/min，R20次/min，BP128/83mmHg。发育正常，营养中等，精神好、自动体位，查体合作。全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅五官正常，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，光反应灵敏;睑结膜无苍白。耳鼻无异常，口唇无发绀，叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。P76次/min，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及。肾区无扣击痛，肠鸣音正常。脊柱无畸形，活动自如。生理反射存在，病理反射未引出。血常规:WBC6.2×10 9 /L，RBC4.40×10 12 /L，Hb145g/L，HCT0.411，ESR3mm/h。X线拍片:左肺下叶后基底部见一与脊柱重叠的圆形密度影，大约5.0cm×5.0cm，边界清，密度不均。CT示:(1)左肺下叶基底段软组织肿块影，边界不光滑，密度不均。(2)左侧胸膜局部增厚，左侧胸腔少量积液。诊断为肺隔离症。
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2 讨论
肺隔离症(pulmonary seguestration)为先天性发育异常。胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常病变的肺组织，与正常气管、支气管不相通。病肺血供来自体循环血管，常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉。根据解剖可分为肺内和肺外隔离症两种类型。肺外肺隔离症较肺内肺隔离症少见，可合并其它先天性异常。90%的肺外肺隔离症发生在左半膈，可位于下叶与膈肌间、膈下，膈肌内或纵隔中。血液供应通常来自腹主动脉及其分支，静脉回流通常经由体静脉、下腔静脉、奇静脉或门静脉系统，产生左右分流。形态学可见隔离的肺组织完全包被在胸膜囊内，有很多淋巴管道。切面为棕褐色海绵状组织带不规则排列的血管，气道数量较少，分散着软骨和浆液粘液腺，肺组织常不成熟。年长儿童和成人还可见到纤维化和炎症。由于肺外肺隔离症被包裹在胸膜囊内，除非与胃肠道相通，否则很少合并感染。
本病术前诊断主要依靠X线检查，对于下叶后基底段贴近横膈及心影旁的囊性肿块或边缘光滑的团块状阴影，均应考虑到本病的可能。叶内型的典型胸片表现为均匀密度增加的肿下叶基底段弥漫浸润，多在左侧，可有囊性表现，也可有液平叶外型可见均匀三角密度增加影附着于纵隔。病灶断层片有时可见病灶与主动脉间有逗点状或条索状阴影相连，气管碘油造影可发现造影剂多数不能进入隔离肺。叶外型肺隔离症常伴有其它脏器畸形，也有作者建议行人工气腹及钡餐造影，部分病例可在肿块附近找到异常动脉的阴影，且可明确肺隔离症是否合并食管瘘、膈疝等先天性畸形。对可疑病例行选择性动脉造影，如发现异常动脉即可确诊，且能明确异常血管的起源、行程、数目及口径等，对指导手术帮助很大。薄层CT强化后病变扫描，有时也可能发现异常动脉，对诊断亦有帮助。鉴别诊断主要与肺癌、肺脓肿、支气管囊肿及支气管囊状扩张相鉴别。本症如经诊断不论有无症状均应早做手术切除，以免反复感染，造成手术困难。如有肺部感染，宜应用抗生素控制感染后再行手术，以减少手术并发症。在新生儿或婴幼儿一旦 诊断明确，临床有呼吸窘迫和缺氧、紫绀现象，就应手术治疗。有时病变迅速发展，需采取急诊手术，以免死亡。手术时，当切开胸膜，撑开胸腔即见巨大的病变肺叶，自行脱出胸腔，似有巨大的肺叶，在胸腔内有容纳不下之感，摸之有海绵感，切除病变肺叶，预后良好。
专家提示本病手术治疗切除病肺，疗效良好。值得注意的是病肺的供血动脉均为异常，可为胸主动脉或腹主动脉的分支且极脆弱，手术时必须仔细分离处理、以免意外出血。叶外型的肺组织可与气管、支气管、食管、胃、肠相通，手术时宜注意，以减少手术并发症。
作者单位:710068陕西医学高等专科学校临床0124班
(收稿日期:2003-11-17)
(编辑 贝子), http://www.100md.com(邓军令)