血栓性血小板减少性紫癜1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2003)12-1782-01
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓—出血综合征，且因其表现多以神经系表现为主，常易被误诊为脑炎、脑膜炎。本文特将我科诊治1例报告如下。
1 病历摘要
患者，女，46岁。因头晕、恶心、呕吐1月，精神异常3天于2002年9月9日以脑炎入院。院前脑电图:广泛重度异常。B超:肝、胆、胰、脾、双肾、腹腔未见异常。血WBC10.4×10 9/L，RBC2.66×10 12 /L，Hb84g/L，PLT22×10 9 /L。入院查体:体温38℃，血压105/75mmHg，意识模糊，表情淡漠，对答不切题，定向障碍，轻度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，浅表淋巴结无异常肿大，心肺无异常，腹部皮肤可见散在针尖大小出血点、压之不褪色，肝脾未扪及，肾区无叩痛，双下肢无水肿。颈阻可疑，四肢肌力3～4级，反射减弱，Gordon氏征(+)。实验室检查:血WBC12.3×10 9 /L，RBC2.18×10 12 /L，Hb72.8g/L，PLT8×10 9 /L，AST79.3U/L，T-BIL75.5μmol/L。脑CT:未见异常。胸片:未见异常。鉴于患者贫血行骨髓穿刺表现:红系增生，巨核细胞增多伴成熟障碍，成熟红细胞大小不等、形态不规则、可见较多红细胞碎片，约占19%。血涂片见破碎红细胞占19%(>2%)。血APTT26s，PT12.5s，Fib3.48g/L。诊断为TTP，给予氢化考的松400mg静滴及转入专科血浆置换疗法症状很快有所好转，要求出院。
2 讨论
本例患者临床具有四联征:(1)中-轻度发热。(2)神经系统损伤:精神异常，颈阻，脑电图弥散异常，病理征阳性，无局灶症状体征。(3)PLT减少。(4)微血管性溶血性贫血:低血红蛋白，破碎RBC>2%，血T-BIL升高。因此诊断TTP可确定。应用激素及血浆置换疗法治疗有效更进一步证实了诊断。血栓性血小板减少性紫癜典型具有五联征，除上述四点外，还有肾功损害，本例查小便常规可见RBC、蛋白，但因处于月经期，无法反应应有情况。在一组258例TTP文献回顾中提示具有溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经症状三联征74%，五联征40% [1] 。另外神经系统表现的多变性、不稳定性在本例体现较为明显，也为TTP的特征之一。本例以头晕、恶心、呕吐，颈阻，精神异常起病，需与病毒性脑炎相鉴别，该患者就曾以之收入神经科。但后者脑损伤症状多持久、稳定，可有局灶神经系体征，不应有黄疸、贫血表现。
目前本病病因不明。治疗上血浆置换是首选和主要疗法，且应尽快进行。另外肾上腺皮质激素应用较广泛，但宜大剂量。如上述治疗效果不佳，可选择脾切除。
参考文献
1 韩仲岩，杨任民，丛志强.神经病学第20卷血液病的神经系统表现.北京:人民军医出版社，2001，377.
作者单位:617062四川省攀枝花市中心医院
(编辑 秋实), http://www.100md.com(徐世琴)
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓—出血综合征，且因其表现多以神经系表现为主，常易被误诊为脑炎、脑膜炎。本文特将我科诊治1例报告如下。
1 病历摘要
患者，女，46岁。因头晕、恶心、呕吐1月，精神异常3天于2002年9月9日以脑炎入院。院前脑电图:广泛重度异常。B超:肝、胆、胰、脾、双肾、腹腔未见异常。血WBC10.4×10 9/L，RBC2.66×10 12 /L，Hb84g/L，PLT22×10 9 /L。入院查体:体温38℃，血压105/75mmHg，意识模糊，表情淡漠，对答不切题，定向障碍，轻度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，浅表淋巴结无异常肿大，心肺无异常，腹部皮肤可见散在针尖大小出血点、压之不褪色，肝脾未扪及，肾区无叩痛，双下肢无水肿。颈阻可疑，四肢肌力3～4级，反射减弱，Gordon氏征(+)。实验室检查:血WBC12.3×10 9 /L，RBC2.18×10 12 /L，Hb72.8g/L，PLT8×10 9 /L，AST79.3U/L，T-BIL75.5μmol/L。脑CT:未见异常。胸片:未见异常。鉴于患者贫血行骨髓穿刺表现:红系增生，巨核细胞增多伴成熟障碍，成熟红细胞大小不等、形态不规则、可见较多红细胞碎片，约占19%。血涂片见破碎红细胞占19%(>2%)。血APTT26s，PT12.5s，Fib3.48g/L。诊断为TTP，给予氢化考的松400mg静滴及转入专科血浆置换疗法症状很快有所好转，要求出院。
2 讨论
本例患者临床具有四联征:(1)中-轻度发热。(2)神经系统损伤:精神异常，颈阻，脑电图弥散异常，病理征阳性，无局灶症状体征。(3)PLT减少。(4)微血管性溶血性贫血:低血红蛋白，破碎RBC>2%，血T-BIL升高。因此诊断TTP可确定。应用激素及血浆置换疗法治疗有效更进一步证实了诊断。血栓性血小板减少性紫癜典型具有五联征，除上述四点外，还有肾功损害，本例查小便常规可见RBC、蛋白，但因处于月经期，无法反应应有情况。在一组258例TTP文献回顾中提示具有溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经症状三联征74%，五联征40% [1] 。另外神经系统表现的多变性、不稳定性在本例体现较为明显，也为TTP的特征之一。本例以头晕、恶心、呕吐，颈阻，精神异常起病，需与病毒性脑炎相鉴别，该患者就曾以之收入神经科。但后者脑损伤症状多持久、稳定，可有局灶神经系体征，不应有黄疸、贫血表现。
目前本病病因不明。治疗上血浆置换是首选和主要疗法，且应尽快进行。另外肾上腺皮质激素应用较广泛，但宜大剂量。如上述治疗效果不佳，可选择脾切除。
参考文献
1 韩仲岩，杨任民，丛志强.神经病学第20卷血液病的神经系统表现.北京:人民军医出版社，2001，377.
作者单位:617062四川省攀枝花市中心医院
(编辑 秋实), http://www.100md.com(徐世琴)