原发性十二指肠肿瘤16例临床分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)17-1602-02
十二指肠原发性肿瘤较为少见，因其解剖特点极易误诊，近十多年来我院收治16例，均行手术治疗并经病理证实，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组16例，男9例，女7例;年龄46～67岁，平均57岁;十二指肠腺癌12例，平滑肌瘤2例，类癌2例;肿瘤位于十二指肠球部2例，降部12例，水平部2例。主要症状:上腹部疼痛;出血;皮肤粘膜、巩膜黄染;胃肠梗阻;腹部包块等。其中2例合并慢性胆囊炎急性发作，胆总管结石。体检时大多数患者有中上腹或右上腹部轻压痛，1例在右上腹可触及肿物。1例做胃镜和胃肠钡透未发现病变，在做十二指肠镜检时发现降部溃疡性肿物，病理证实为腺癌12例做十二指肠造影均发现十二指肠充盈缺损、龛影、肠壁僵硬、狭窄或梗阻，2例作B超时发现慢性胆囊炎急性发作、胆总管大量结石。
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1.2 手术探查与病理类型 腺癌分为息肉型、溃疡型或缩窄型。本组8例为息肉型，直径3～7cm左右，呈菜花样，质硬，表面糜烂、易出血;3例溃疡型直径约3～4cm，表面凹凸不平，穿透肌层与周围组织粘连;1例缩窄型，十二指肠腔变小，整个肿物呈管状缩窄而梗阻。1例类癌，肿物呈结节状，大小约0.8cm×0.8cm，质硬。1例平滑肌瘤呈腔外型生长，约14cm×13cm×13cm，实质性、中心有坏死腔，与结肠粘连。
2 治疗与结果
16例中8例做胰十二指肠切除术，其中1例术后7个月死亡;另1例术后2个月痊愈，出院后失去随访。6例存活至今，2例做肠段切除(水平部肿瘤)，1例存活至今，1例存活2年后失访。6例做姑息性手术，4例在1～2年内死亡，1例十二指肠降部癌合并慢性胆囊炎急性发作、胆总管结石、胆囊十二指肠内瘘、上消化道出血，做姑息手术后40天衰竭死亡。1例类癌伴胆总管大量结石患者做肿物切除后加局部和全身化疗，至今仍健在。
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3 讨论
3.1 发病率 原发性十二指肠肿瘤较少见，而恶性肿瘤更少见，Kleinerman报告 [1] :50万例尸检十二指肠癌占0.035%，占整个消化道癌3%，占整个小肠恶性肿瘤约40%，而我院同期住院病人中(病理证实)十二指肠恶性肿瘤占整个消化道肿瘤约0.3%，占整个小肠恶性肿瘤约30%。发病年龄多在40～59岁之间，平均50岁。
3.2 部位 肿瘤好发部位以第2段为多、Kleinerman报道 [1] 453例中第2段占59.2%，本组第2段占75%(12/16)，其次为第3段、第1段。
3.3 病理解剖 肉眼形态大多为息肉型，其余为溃疡型、缩窄型和弥漫浸润型。病理以腺癌为多，约73% [1] ;其余分别为平滑肌瘤、淋巴瘤、类癌等。
3.4 症状 本症缺乏典型症状，早期无明显或轻微症状， 大多数就诊时已属晚期，常见症状有:(1)上腹不适、疼痛，本组有7例发生，但均与溃疡病、胃、胆道、胰腺疾病相混淆，未能及时诊治而延误病情;(2)出血:约有1/3～1/2表现为上消化道出血，以血便多见、严重者可呕血，有时出血可能为唯一的早期症状，常误诊为胃、十二指肠球部溃疡出血;(3)黄疸:位于乳头周围部癌，常呈溃疡或息肉型可侵犯或阻塞胆总管开口部而致不同程度的黄疸。本组2例肿瘤位于降部且侵及壶腹部而致黄疸，临床以“黄疸疾患”处理;(4)梗阻症状:不少病例因肿瘤生长堵塞肠腔而引起胃、十二指肠梗阻，常误诊为幽门梗阻和十二指肠瘀滞症;(5)肿物:少数较大肿瘤腹部可触及，平滑肌瘤往往生长较大，多在10cm以上，故易触及。
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鉴于上述误诊教训，首先应注意:(1)对该病要有足够的警惕，切不可因其少见而排除之。(2)对无门脉高压和溃疡病史，胃镜、胃肠钡透阴性的上消化道出血;无溃疡病的胃十二指肠梗阻，尤其是“十二指肠瘀滞证”应做进一步检查;(3)排除肝胆、胰腺疾病引起的阻塞性黄疸，应深入诊治，以免延误病情。值得注意的是:本组2例十二指肠癌合并慢性胆囊炎急性发作、胆总管大量结石患者，因十二指肠癌临床表现无特异性，而胆道charcot三联征的表现较突出，更掩盖其病情，忽略了肿瘤的存在，从而只满足胆囊炎、胆石症的诊治和处理。其中一胆总管扩张3cm内见充满大量泥沙样结石，胆囊慢性炎症萎缩与十二指肠形成内瘘，术中十二指肠壁溃疡僵硬而误诊为内瘘形成的炎性疤痕，只作胆囊切除，胆总管切开取石，胃肠吻合术。另1例在作胆总管切开取石术中探查胆总管下段时发现十二指肠球部肿物而只作肿物切除，未能进一步的检查和治疗。因此，重视十二指肠的检查，提高对本病的警惕，以及在术中发现异常后作快速冰冻检查、弥补诊断上的困难，及时改变术式，对治疗效果及预后都有一定的意义。
3.5 检查 该症诊断是困难的，本组7例一经发现已属晚期;1例是作胃镜和胃肠钡透阴性而作十二指肠镜检时发现，其余15例都是十二指肠造影发现的。因此，十二指肠双重气钡和十二指肠低张力造影是较好的诊断方法。应该注意十二指肠粘膜皱襞及功能的改变，肿瘤生长使肠粘膜被破坏或溃疡，肠腔狭窄，肠壁僵硬。持久性十二指肠粘膜皱襞变形是首先出现和唯一长期存在的征象，故颇有价值。十二指肠镜检能直接见到肿物，并能活检;如肠镜和造影结合可大大提高诊断率;B超、CT可确定有否转移和排除他病;而腹腔动脉和肠系膜动脉造影对诊断意义不大且损伤大，不宜采用。
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3.6 治疗 多数报告十二指肠癌切除率为50%～60%，在十二指肠第2段肿瘤做胰十二指肠切除术，病死率为7%～28%，5年生存率为25%～38.5% [2] 。节段性肠切除适用于局限性、较小的肿瘤，且位于十二指肠远端(水平部)，该术病死率为5%～8%，姑息性手术适用于广泛转移或无法手术切除或不能耐受手术者，其对生存率无明显改善，只能减轻症状，存活很少超过2年，2年生存率约22% [2] ，放疗、局部或全身化疗有一定的疗效，尤以淋巴瘤为佳。
参考文献
1 Kleinerman J Primary tumors of the duodenum.Ann Intern Med，1950， 32:451.
2 张国琳.原发性十二指肠肿瘤37例分析.实用外科杂志，1990，6:300.
作者单位:366200福建省连城县医院普外科
(编辑亦 平), 百拇医药(杨炎辉)
十二指肠原发性肿瘤较为少见，因其解剖特点极易误诊，近十多年来我院收治16例，均行手术治疗并经病理证实，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组16例，男9例，女7例;年龄46～67岁，平均57岁;十二指肠腺癌12例，平滑肌瘤2例，类癌2例;肿瘤位于十二指肠球部2例，降部12例，水平部2例。主要症状:上腹部疼痛;出血;皮肤粘膜、巩膜黄染;胃肠梗阻;腹部包块等。其中2例合并慢性胆囊炎急性发作，胆总管结石。体检时大多数患者有中上腹或右上腹部轻压痛，1例在右上腹可触及肿物。1例做胃镜和胃肠钡透未发现病变，在做十二指肠镜检时发现降部溃疡性肿物，病理证实为腺癌12例做十二指肠造影均发现十二指肠充盈缺损、龛影、肠壁僵硬、狭窄或梗阻，2例作B超时发现慢性胆囊炎急性发作、胆总管大量结石。
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1.2 手术探查与病理类型 腺癌分为息肉型、溃疡型或缩窄型。本组8例为息肉型，直径3～7cm左右，呈菜花样，质硬，表面糜烂、易出血;3例溃疡型直径约3～4cm，表面凹凸不平，穿透肌层与周围组织粘连;1例缩窄型，十二指肠腔变小，整个肿物呈管状缩窄而梗阻。1例类癌，肿物呈结节状，大小约0.8cm×0.8cm，质硬。1例平滑肌瘤呈腔外型生长，约14cm×13cm×13cm，实质性、中心有坏死腔，与结肠粘连。
2 治疗与结果
16例中8例做胰十二指肠切除术，其中1例术后7个月死亡;另1例术后2个月痊愈，出院后失去随访。6例存活至今，2例做肠段切除(水平部肿瘤)，1例存活至今，1例存活2年后失访。6例做姑息性手术，4例在1～2年内死亡，1例十二指肠降部癌合并慢性胆囊炎急性发作、胆总管结石、胆囊十二指肠内瘘、上消化道出血，做姑息手术后40天衰竭死亡。1例类癌伴胆总管大量结石患者做肿物切除后加局部和全身化疗，至今仍健在。
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3 讨论
3.1 发病率 原发性十二指肠肿瘤较少见，而恶性肿瘤更少见，Kleinerman报告 [1] :50万例尸检十二指肠癌占0.035%，占整个消化道癌3%，占整个小肠恶性肿瘤约40%，而我院同期住院病人中(病理证实)十二指肠恶性肿瘤占整个消化道肿瘤约0.3%，占整个小肠恶性肿瘤约30%。发病年龄多在40～59岁之间，平均50岁。
3.2 部位 肿瘤好发部位以第2段为多、Kleinerman报道 [1] 453例中第2段占59.2%，本组第2段占75%(12/16)，其次为第3段、第1段。
3.3 病理解剖 肉眼形态大多为息肉型，其余为溃疡型、缩窄型和弥漫浸润型。病理以腺癌为多，约73% [1] ;其余分别为平滑肌瘤、淋巴瘤、类癌等。
3.4 症状 本症缺乏典型症状，早期无明显或轻微症状， 大多数就诊时已属晚期，常见症状有:(1)上腹不适、疼痛，本组有7例发生，但均与溃疡病、胃、胆道、胰腺疾病相混淆，未能及时诊治而延误病情;(2)出血:约有1/3～1/2表现为上消化道出血，以血便多见、严重者可呕血，有时出血可能为唯一的早期症状，常误诊为胃、十二指肠球部溃疡出血;(3)黄疸:位于乳头周围部癌，常呈溃疡或息肉型可侵犯或阻塞胆总管开口部而致不同程度的黄疸。本组2例肿瘤位于降部且侵及壶腹部而致黄疸，临床以“黄疸疾患”处理;(4)梗阻症状:不少病例因肿瘤生长堵塞肠腔而引起胃、十二指肠梗阻，常误诊为幽门梗阻和十二指肠瘀滞症;(5)肿物:少数较大肿瘤腹部可触及，平滑肌瘤往往生长较大，多在10cm以上，故易触及。
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鉴于上述误诊教训，首先应注意:(1)对该病要有足够的警惕，切不可因其少见而排除之。(2)对无门脉高压和溃疡病史，胃镜、胃肠钡透阴性的上消化道出血;无溃疡病的胃十二指肠梗阻，尤其是“十二指肠瘀滞证”应做进一步检查;(3)排除肝胆、胰腺疾病引起的阻塞性黄疸，应深入诊治，以免延误病情。值得注意的是:本组2例十二指肠癌合并慢性胆囊炎急性发作、胆总管大量结石患者，因十二指肠癌临床表现无特异性，而胆道charcot三联征的表现较突出，更掩盖其病情，忽略了肿瘤的存在，从而只满足胆囊炎、胆石症的诊治和处理。其中一胆总管扩张3cm内见充满大量泥沙样结石，胆囊慢性炎症萎缩与十二指肠形成内瘘，术中十二指肠壁溃疡僵硬而误诊为内瘘形成的炎性疤痕，只作胆囊切除，胆总管切开取石，胃肠吻合术。另1例在作胆总管切开取石术中探查胆总管下段时发现十二指肠球部肿物而只作肿物切除，未能进一步的检查和治疗。因此，重视十二指肠的检查，提高对本病的警惕，以及在术中发现异常后作快速冰冻检查、弥补诊断上的困难，及时改变术式，对治疗效果及预后都有一定的意义。
3.5 检查 该症诊断是困难的，本组7例一经发现已属晚期;1例是作胃镜和胃肠钡透阴性而作十二指肠镜检时发现，其余15例都是十二指肠造影发现的。因此，十二指肠双重气钡和十二指肠低张力造影是较好的诊断方法。应该注意十二指肠粘膜皱襞及功能的改变，肿瘤生长使肠粘膜被破坏或溃疡，肠腔狭窄，肠壁僵硬。持久性十二指肠粘膜皱襞变形是首先出现和唯一长期存在的征象，故颇有价值。十二指肠镜检能直接见到肿物，并能活检;如肠镜和造影结合可大大提高诊断率;B超、CT可确定有否转移和排除他病;而腹腔动脉和肠系膜动脉造影对诊断意义不大且损伤大，不宜采用。
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3.6 治疗 多数报告十二指肠癌切除率为50%～60%，在十二指肠第2段肿瘤做胰十二指肠切除术，病死率为7%～28%，5年生存率为25%～38.5% [2] 。节段性肠切除适用于局限性、较小的肿瘤，且位于十二指肠远端(水平部)，该术病死率为5%～8%，姑息性手术适用于广泛转移或无法手术切除或不能耐受手术者，其对生存率无明显改善，只能减轻症状，存活很少超过2年，2年生存率约22% [2] ，放疗、局部或全身化疗有一定的疗效，尤以淋巴瘤为佳。
参考文献
1 Kleinerman J Primary tumors of the duodenum.Ann Intern Med，1950， 32:451.
2 张国琳.原发性十二指肠肿瘤37例分析.实用外科杂志，1990，6:300.
作者单位:366200福建省连城县医院普外科
(编辑亦 平), 百拇医药(杨炎辉)