肝血管平滑肌脂肪瘤1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)17-1634-02
患者，女，44岁，因反复右上腹胀痛3年入院，体检:全身浅表淋巴结未触及，皮肤巩膜无黄染，肝于剑突下3cm、右肋下4cm触及，轻压痛，边缘钝，质稍硬，腹壁静脉无曲张。腹部B超示:肝右后叶实质不均质包块，性质待查(肝癌待排)，CT示:肝右后叶实质占位病变(肝癌可能)。实验室检查HBsAg(-)、HBeAg(-)、Anti-HBs(+)、Anti-HBe(-)，肿瘤标记物AFP、CEA、CA 125 、CA 199 均在正常范围。临床诊断:原发性肝癌可能?
病理检查:14cm×8cm×5cm肝组织一块，切面见直径8.5cm灰黄色包块，实性，质软，与周围肝组织界清。镜检:肝内肿瘤部分包膜缺乏，界限不清，与正常肝细胞有移行，肿瘤有大量多角形、不规则形、梭形的核大、偏位、有异型之细胞组成，胞浆嗜伊红，核分裂罕见，其间可见脂母细胞区域和血管成分。免疫组化:HMB 45 (++)，Actin(++)，CD 68 (++)，Vim弱(+)，Ck 19 (-)，CEA(-)，S-100(-)。
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病理诊断:(肝右后叶)血管平滑肌脂肪瘤。
讨论:肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)是罕见的肝脏间叶性肿瘤，多发于女性，多见单发，可与肾脏AML、多发生硬化结节并存 [1]。常见累及肾脏，其次为肝脏，亦可见于其它部位，如心脏、纵隔、肺、上颚、阴道等，但很少见，该肿瘤由畸形血管、脂肪细胞及肌样细胞构成，不同肿瘤甚至同一肿瘤的不同区域也有很大差异。Tsui等 [2] 根据瘤组织成分的特点分为以下几种类型:(1)经典型:即实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插不规则的厚壁血管;(2)肌细胞为主型;(3)脂肪细胞为主型;(4)血管瘤样型。血管以厚壁畸形血管为典型，而窦样血管更多见。脂肪组织小灶状分布，由成熟脂肪组织构成，个别病例可见脂母细胞。在3种成分中变化最多且不易认识的是瘤组织的主体细胞—肌样细胞，细胞形态可以从梭形到圆形、多角形，胞质从透明到嗜酸细胞样，细胞异型性从轻度到中度，由单核到多核、巨核等，呈上皮样型、中间型(卵圆形和短梭形)及梭型，给诊断带来困难 [3] 。AML的组织学差异主要是平滑肌成分的形态不同所致，其来源还不十分清楚。Bonetti等 [4] 认为这是一种异常的肌母细胞，并推测可能来源于血管周围细胞(PEC)，组织学上表现多呈上皮样型，成团或呈梭状排列，胞浆嗜酸性，除能分化为平滑肌组织外，还可衍生为脂肪组织，因此局部淋巴细胞内出现肿瘤成分，可能是属于多中心性发生，并非真正转移。与肾的AML相比，HAML髓外造血更多见更明显，这可能与肝在胚胎期参与造血有关，所以也有人将髓外造血认为是HAML的一种组成成分 [5] 。以往对肝的AML认识不足，可能误诊为肝细胞癌、纤维板层性肝细胞癌、肝母细胞瘤、平滑肌肉瘤及脂肪内瘤等，故对于冰冻及肝穿刺小组织更应倍加注意，应多处取材以防误诊。另外该瘤内组织中的多型核细胞，虽然核异型明显，但核质比例不大，不易找到核分裂象，坏死极少见。免疫组化也可协助诊断:肌样细胞HMB 45 (+)，梭形细胞Actin(+)、Desmin(+)，上皮样肌细胞阴性或阳性，而中间型细胞二者均可表达;脂肪及脂肪母细胞样细胞S-100(+)，上皮样细胞偶尔S-100(+);一些多形细胞对CD 68 表达强阳性;但瘤细胞AFP(-)，CK 19 (-)，CD 34 (-)。
, 百拇医药
目前文献报道仅有1例HAML为恶性，其预后有待进一步研究。本文所报道之病例，因正常肝细胞与瘤细胞之 间有移行，故不能排外交界性肿瘤，对该患者应密切随访。
参考文献
1 钟定荣，纪小龙，李向红.14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析.中华病理学杂志，2000，29:252.
2 TsuiWM，Colombari R，Portmann BC，et al.Hepatic angiomyolipoma;aˉclinicopathologic study of30cases and delineation of unusual morphologˉic rariants.Am JSurg Pathol，1999，23:34-48.
3 张宏图，孙耘田，邹霜梅，等.肝血管平滑肌瘤7例临床病程观察.诊断病理学杂志，2002，9:85.
, http://www.100md.com
4 Bonetti F，Poa M，Martignomi G，et al.Clear cell(“sugar”)tumor of the lung is a lesion strictly related to angiomyolipoma，The concept of a famˉily oflesions characterized by the presence of the perivascular epithelioid cells(PEC).Pathology，1994，26:230-236.
5 Dalle I，Sciot R，Vos’RD，et al.Malignant angiomyolipoma of the liver:a hitherto unreported variant.Histopathology，2000，36:443.
作者单位:650118云南省肿瘤医院病理科
(编辑黄 杰), 百拇医药(张丽绢)
患者，女，44岁，因反复右上腹胀痛3年入院，体检:全身浅表淋巴结未触及，皮肤巩膜无黄染，肝于剑突下3cm、右肋下4cm触及，轻压痛，边缘钝，质稍硬，腹壁静脉无曲张。腹部B超示:肝右后叶实质不均质包块，性质待查(肝癌待排)，CT示:肝右后叶实质占位病变(肝癌可能)。实验室检查HBsAg(-)、HBeAg(-)、Anti-HBs(+)、Anti-HBe(-)，肿瘤标记物AFP、CEA、CA 125 、CA 199 均在正常范围。临床诊断:原发性肝癌可能?
病理检查:14cm×8cm×5cm肝组织一块，切面见直径8.5cm灰黄色包块，实性，质软，与周围肝组织界清。镜检:肝内肿瘤部分包膜缺乏，界限不清，与正常肝细胞有移行，肿瘤有大量多角形、不规则形、梭形的核大、偏位、有异型之细胞组成，胞浆嗜伊红，核分裂罕见，其间可见脂母细胞区域和血管成分。免疫组化:HMB 45 (++)，Actin(++)，CD 68 (++)，Vim弱(+)，Ck 19 (-)，CEA(-)，S-100(-)。
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病理诊断:(肝右后叶)血管平滑肌脂肪瘤。
讨论:肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)是罕见的肝脏间叶性肿瘤，多发于女性，多见单发，可与肾脏AML、多发生硬化结节并存 [1]。常见累及肾脏，其次为肝脏，亦可见于其它部位，如心脏、纵隔、肺、上颚、阴道等，但很少见，该肿瘤由畸形血管、脂肪细胞及肌样细胞构成，不同肿瘤甚至同一肿瘤的不同区域也有很大差异。Tsui等 [2] 根据瘤组织成分的特点分为以下几种类型:(1)经典型:即实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插不规则的厚壁血管;(2)肌细胞为主型;(3)脂肪细胞为主型;(4)血管瘤样型。血管以厚壁畸形血管为典型，而窦样血管更多见。脂肪组织小灶状分布，由成熟脂肪组织构成，个别病例可见脂母细胞。在3种成分中变化最多且不易认识的是瘤组织的主体细胞—肌样细胞，细胞形态可以从梭形到圆形、多角形，胞质从透明到嗜酸细胞样，细胞异型性从轻度到中度，由单核到多核、巨核等，呈上皮样型、中间型(卵圆形和短梭形)及梭型，给诊断带来困难 [3] 。AML的组织学差异主要是平滑肌成分的形态不同所致，其来源还不十分清楚。Bonetti等 [4] 认为这是一种异常的肌母细胞，并推测可能来源于血管周围细胞(PEC)，组织学上表现多呈上皮样型，成团或呈梭状排列，胞浆嗜酸性，除能分化为平滑肌组织外，还可衍生为脂肪组织，因此局部淋巴细胞内出现肿瘤成分，可能是属于多中心性发生，并非真正转移。与肾的AML相比，HAML髓外造血更多见更明显，这可能与肝在胚胎期参与造血有关，所以也有人将髓外造血认为是HAML的一种组成成分 [5] 。以往对肝的AML认识不足，可能误诊为肝细胞癌、纤维板层性肝细胞癌、肝母细胞瘤、平滑肌肉瘤及脂肪内瘤等，故对于冰冻及肝穿刺小组织更应倍加注意，应多处取材以防误诊。另外该瘤内组织中的多型核细胞，虽然核异型明显，但核质比例不大，不易找到核分裂象，坏死极少见。免疫组化也可协助诊断:肌样细胞HMB 45 (+)，梭形细胞Actin(+)、Desmin(+)，上皮样肌细胞阴性或阳性，而中间型细胞二者均可表达;脂肪及脂肪母细胞样细胞S-100(+)，上皮样细胞偶尔S-100(+);一些多形细胞对CD 68 表达强阳性;但瘤细胞AFP(-)，CK 19 (-)，CD 34 (-)。
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目前文献报道仅有1例HAML为恶性，其预后有待进一步研究。本文所报道之病例，因正常肝细胞与瘤细胞之 间有移行，故不能排外交界性肿瘤，对该患者应密切随访。
参考文献
1 钟定荣，纪小龙，李向红.14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析.中华病理学杂志，2000，29:252.
2 TsuiWM，Colombari R，Portmann BC，et al.Hepatic angiomyolipoma;aˉclinicopathologic study of30cases and delineation of unusual morphologˉic rariants.Am JSurg Pathol，1999，23:34-48.
3 张宏图，孙耘田，邹霜梅，等.肝血管平滑肌瘤7例临床病程观察.诊断病理学杂志，2002，9:85.
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4 Bonetti F，Poa M，Martignomi G，et al.Clear cell(“sugar”)tumor of the lung is a lesion strictly related to angiomyolipoma，The concept of a famˉily oflesions characterized by the presence of the perivascular epithelioid cells(PEC).Pathology，1994，26:230-236.
5 Dalle I，Sciot R，Vos’RD，et al.Malignant angiomyolipoma of the liver:a hitherto unreported variant.Histopathology，2000，36:443.
作者单位:650118云南省肿瘤医院病理科
(编辑黄 杰), 百拇医药(张丽绢)