X综合征14例临床分析
【摘要】 通过回顾性方法报告了14例X综合征，均有典型劳力型心绞痛，有心肌缺血的客观证据(心绞痛发作时心电图示心肌缺血14例，活动平板运动试验阳性11例，可疑阳性3例，核素运动心肌显像示心肌缺血6例，超声心动图示心肌缺血3例)。8例心得安实验阴性。冠状动脉和左心室造影均正常，左室射血分数平均0.70(0.65～0.80)。胸片正常。硝酸酯、钙拮抗剂、β阻滞剂可缓解胸痛。文中重点探讨了X综合征的诊断问题。
关键词 X综合征 心绞痛 冠状动脉造影 心肌缺血
【文献标识码】 B 【文章编号】1609-6614(2003)19-1788-02
1967年Likoff等首先报道一组有典型劳力型心绞痛而冠状动脉造影正常的患者，引起了医学界的广泛注意。
1973年Kemp首次将其命名为X综合征。1983年Cannon等建议称其为微血管性心绞痛更为适宜。
, http://www.100md.com
近15年来，对其做了广泛研究并取得了很多进展。现将1995以来在第四军医大学西京医院心内科住院、资料完整的14例报告如下。
1 临床资料
14例中，男11例，女3例，平均年龄46.5(31～67)岁。有轻度高血压史2例，吸烟史4例，均无高胆固醇血症及糖尿病病史。
全部病例均有典型劳力型心绞痛反复发作史，平均病程56.2月(3～10个月)，发作持续时间数分钟至1～2h不等，大部分病例于休息和(或)含服硝酸酯后可缓解。8例入院前心绞痛症状加重，4例门诊药物治疗效果不明显要求入院确诊。
14例中静息心电图大致正常12例，2例有轻度ST-T段改变;心绞痛发作时全部病例均有ST段缺血型压低0.1～0.15mV;8例心得安试验均阴性;活动平板次极限量运动试验11例阳性，3例可疑阳性。
, 百拇医药
本组8例做了 99m 锝—甲氧基异丁基异腈运动心肌灌注显像，6例(包括活动平板运动试验可疑阳性3例)显示心肌缺血，缺血部位:2例前壁，2例前间壁+下壁，2例下壁。心脏超声未见室壁肥厚、心腔扩大、心瓣膜异常，3例显示前间壁、前壁呈阶段性室壁运动异常，但左心功能正常。X线胸片示心影及主动脉正常。
全部病例冠状动脉(冠脉)造影结果正常，显示各支冠脉管壁光滑，无狭窄及痉挛征象。左心室造影示左室心功能正常，射血分数平均0.70(0.65～0.80)。心脏体检无阳性结果。
14例在住院期间均给与硝酸酯、合心爽和硝苯地平、阿司匹林和(或)抵克力得、倍他乐克，部分病例加用转换酶抑制剂等治疗，症状消失或明显减轻而出院。
2 讨论
2.1 X综合征的临床特点及诊断标准 本组病例绝大多数血压正常，均无血脂及糖代谢紊乱，表明X综合征与上述冠心病3个易患因素无明确相关性。临床上均表现为典型的劳力型心绞痛，发作持续时间长短不一，最长者达1～2h，经过休息和(或)含服硝酸酯绝大多数有不同程度缓解;静息心电图虽然正常，但发作时心电图、活动平板运动试验、核素运动心肌显像、超声心动图均有心肌缺血的客观证据;冠脉造影正常，无冠脉痉挛征象;左心室造影、超声心动图均示左心室功能正常;临床体检、心脏X线片、超声心动图可排除二尖瓣脱垂、肥厚性心肌病等器质性心脏病，心得安试验阴性可排除心脏神经官能症，因此符合X综合征的诊断 [1～4] 。
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关于X综合征的诊断，目前尚存在一定的混乱，一些作者把冠脉造影阴性的胸痛(包括非心源性)统称为X综合征 [5] ，而另外一些作者则过分强调心电图运动试验阳性在X综合征中的诊断价值。我们认为，诊断微血管性心绞痛首先必须排除心脏神经官能症以及胸壁、胸膜、肺、食管等病变引起的非心源性胸痛;其次要排除具有明确病因的心脏病如肥厚性心肌病、二尖瓣脱垂、心包炎等引起的心源性胸痛。心电图平板运动试验阳性固然可为心肌缺血提供客观依据，有助于X综合征的诊断，但其阳性率仅20% [3] 。事实上，心电图运动试验对单支冠脉狭窄的阳性率也仅为37%～60% [6] 。对于冠脉造影、心电图运动试验和心得安试验均阴性的胸痛患者，可进一步检查核素运动心肌显像、二维超声心动图负荷试验(包括运动、药物、起搏)，观察心肌有无灌注缺损或阶段性室壁运动异常，以提高X综合征诊断的阳性率。本组3例活动平板运动试验可疑阳性，加做核素运动心肌显像及超声心动图后显示心肌缺血而确诊。对于个别不能确诊病例，在有条件的单位也可静脉注射麦角新碱后重复心房快速调搏，测定心大静脉血氧差、乳酸盐水平、左室舒张末压的变化和冠脉血流量以评估冠脉储备功能有无异常 [1] 。
, 百拇医药
在目前X综合征的诊断标准中，均强调了麦角新碱激发试验在排除心外膜大血管痉挛的重要性。事实上，对于冠脉造影正常的可疑X综合征患者，尤其是伴有高血压及高龄患者行此项检查的不多，因其副作用大 [7] 可明显增加冠脉造影的风险，同时尚有10%左右的阴性率。临床上可根据心绞痛发作时及活动平板运动试验的阳性时心电图ST段是否抬高排除冠脉有无痉挛。因此，笔者认为，麦角新碱激发试验不宜列为X综合征的常规检查手段。
综合文献及本文结果，我们认为具备下列条件者可诊断为X综合征:①典型劳力型心绞痛发作史;②无创性检查有心肌缺血的客观依据;③冠脉造影及左室造影正常;④能排除冠脉痉挛;⑤能排除二尖瓣脱垂、肥厚性心肌病、心包炎等引起的心源性胸痛以及胸壁、胸膜、肺、食管病变、心脏神经官能症等引起的非心源性胸痛。
2.2 病因及发病机制 有关X综合征的症因，目前尚未完全明确。它可能包括了与冠脉微血管病变有关的几种疾病，如早期未能确诊的心肌病、糖尿病性微血管病变以及内脏神经受损等 [8] 。多数学者认为 [2～4] ，病因部位可能在目前冠脉造影尚不能显示的冠状小动脉。由于这些小动脉局部缺乏血流介导的内皮松弛因子、异常的神经刺激或血管平滑肌对缩血管等刺激的高度敏感而出现呈片状分布的异常收缩，使远端心肌组织腺苷积聚，从而引起持续性胸痛，静注腺苷拮抗剂氨茶碱后心绞痛缓解、缺血性ST段改善进一步支持上述观点。这一机制可较全面地解释X综合征病人为何胸痛症状较重而心肌缺血和心室功能受损较轻的临床表现。
, 百拇医药
2.3 治疗 本病的处理主要是对症治疗，硝酸酯、钙拮抗剂、β受体阻滞剂常可缓解症状，本组病例联合应用上述3种药物治疗，均获显效。如果效果不满意，可加用具有改善冠脉血流储备能力作用的转换酶抑制剂 [1] ，必要时可试用氨茶碱。如上述治疗仍欠满意者，需进一步检查是否合并其他因素，并给予相应的治疗。
参考文献
1 徐义.关于X综合征的共识与分歧.中华心血管病杂志，1992， 20:264.
2 陈在嘉，徐义，孔华宇.临床冠心病学，北京:人民军医出版社，1994，306-310.
3 张宁仔，杜日映.心血管科医师进修必读，北京:人民军医出版社，1996，207-211.
4 张宁仔，李兰荪.实用心血管内科手册，北京:人民军医出版社，1997，580-583.
, 百拇医药
5 Van Hoeven KH，Factor SH.Endomyocardial biopsy diagnosis of small vessel disease:A clinicopathologic study.Int J Cardiol，1990，26:103.
6 Chang EK.Exerciseelectrocardiography.2nd ed.Baltimore:Williams&Wilkins，1983，11-16.
7 黄振文，崔天祥.实用心脏病学手册，北京:中国医药出版社，1991，184-185.
8 Cannon RO，Camici PG，Epstein SE.Pathophysiological dilemma of synˉdrome X.Circulation，1992，85:883.
(编辑罗 彬)
作者单位:710068陕西省友谊医院内一科, 百拇医药(李有忠)
关键词 X综合征 心绞痛 冠状动脉造影 心肌缺血
【文献标识码】 B 【文章编号】1609-6614(2003)19-1788-02
1967年Likoff等首先报道一组有典型劳力型心绞痛而冠状动脉造影正常的患者，引起了医学界的广泛注意。
1973年Kemp首次将其命名为X综合征。1983年Cannon等建议称其为微血管性心绞痛更为适宜。
, http://www.100md.com
近15年来，对其做了广泛研究并取得了很多进展。现将1995以来在第四军医大学西京医院心内科住院、资料完整的14例报告如下。
1 临床资料
14例中，男11例，女3例，平均年龄46.5(31～67)岁。有轻度高血压史2例，吸烟史4例，均无高胆固醇血症及糖尿病病史。
全部病例均有典型劳力型心绞痛反复发作史，平均病程56.2月(3～10个月)，发作持续时间数分钟至1～2h不等，大部分病例于休息和(或)含服硝酸酯后可缓解。8例入院前心绞痛症状加重，4例门诊药物治疗效果不明显要求入院确诊。
14例中静息心电图大致正常12例，2例有轻度ST-T段改变;心绞痛发作时全部病例均有ST段缺血型压低0.1～0.15mV;8例心得安试验均阴性;活动平板次极限量运动试验11例阳性，3例可疑阳性。
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本组8例做了 99m 锝—甲氧基异丁基异腈运动心肌灌注显像，6例(包括活动平板运动试验可疑阳性3例)显示心肌缺血，缺血部位:2例前壁，2例前间壁+下壁，2例下壁。心脏超声未见室壁肥厚、心腔扩大、心瓣膜异常，3例显示前间壁、前壁呈阶段性室壁运动异常，但左心功能正常。X线胸片示心影及主动脉正常。
全部病例冠状动脉(冠脉)造影结果正常，显示各支冠脉管壁光滑，无狭窄及痉挛征象。左心室造影示左室心功能正常，射血分数平均0.70(0.65～0.80)。心脏体检无阳性结果。
14例在住院期间均给与硝酸酯、合心爽和硝苯地平、阿司匹林和(或)抵克力得、倍他乐克，部分病例加用转换酶抑制剂等治疗，症状消失或明显减轻而出院。
2 讨论
2.1 X综合征的临床特点及诊断标准 本组病例绝大多数血压正常，均无血脂及糖代谢紊乱，表明X综合征与上述冠心病3个易患因素无明确相关性。临床上均表现为典型的劳力型心绞痛，发作持续时间长短不一，最长者达1～2h，经过休息和(或)含服硝酸酯绝大多数有不同程度缓解;静息心电图虽然正常，但发作时心电图、活动平板运动试验、核素运动心肌显像、超声心动图均有心肌缺血的客观证据;冠脉造影正常，无冠脉痉挛征象;左心室造影、超声心动图均示左心室功能正常;临床体检、心脏X线片、超声心动图可排除二尖瓣脱垂、肥厚性心肌病等器质性心脏病，心得安试验阴性可排除心脏神经官能症，因此符合X综合征的诊断 [1～4] 。
, http://www.100md.com
关于X综合征的诊断，目前尚存在一定的混乱，一些作者把冠脉造影阴性的胸痛(包括非心源性)统称为X综合征 [5] ，而另外一些作者则过分强调心电图运动试验阳性在X综合征中的诊断价值。我们认为，诊断微血管性心绞痛首先必须排除心脏神经官能症以及胸壁、胸膜、肺、食管等病变引起的非心源性胸痛;其次要排除具有明确病因的心脏病如肥厚性心肌病、二尖瓣脱垂、心包炎等引起的心源性胸痛。心电图平板运动试验阳性固然可为心肌缺血提供客观依据，有助于X综合征的诊断，但其阳性率仅20% [3] 。事实上，心电图运动试验对单支冠脉狭窄的阳性率也仅为37%～60% [6] 。对于冠脉造影、心电图运动试验和心得安试验均阴性的胸痛患者，可进一步检查核素运动心肌显像、二维超声心动图负荷试验(包括运动、药物、起搏)，观察心肌有无灌注缺损或阶段性室壁运动异常，以提高X综合征诊断的阳性率。本组3例活动平板运动试验可疑阳性，加做核素运动心肌显像及超声心动图后显示心肌缺血而确诊。对于个别不能确诊病例，在有条件的单位也可静脉注射麦角新碱后重复心房快速调搏，测定心大静脉血氧差、乳酸盐水平、左室舒张末压的变化和冠脉血流量以评估冠脉储备功能有无异常 [1] 。
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在目前X综合征的诊断标准中，均强调了麦角新碱激发试验在排除心外膜大血管痉挛的重要性。事实上，对于冠脉造影正常的可疑X综合征患者，尤其是伴有高血压及高龄患者行此项检查的不多，因其副作用大 [7] 可明显增加冠脉造影的风险，同时尚有10%左右的阴性率。临床上可根据心绞痛发作时及活动平板运动试验的阳性时心电图ST段是否抬高排除冠脉有无痉挛。因此，笔者认为，麦角新碱激发试验不宜列为X综合征的常规检查手段。
综合文献及本文结果，我们认为具备下列条件者可诊断为X综合征:①典型劳力型心绞痛发作史;②无创性检查有心肌缺血的客观依据;③冠脉造影及左室造影正常;④能排除冠脉痉挛;⑤能排除二尖瓣脱垂、肥厚性心肌病、心包炎等引起的心源性胸痛以及胸壁、胸膜、肺、食管病变、心脏神经官能症等引起的非心源性胸痛。
2.2 病因及发病机制 有关X综合征的症因，目前尚未完全明确。它可能包括了与冠脉微血管病变有关的几种疾病，如早期未能确诊的心肌病、糖尿病性微血管病变以及内脏神经受损等 [8] 。多数学者认为 [2～4] ，病因部位可能在目前冠脉造影尚不能显示的冠状小动脉。由于这些小动脉局部缺乏血流介导的内皮松弛因子、异常的神经刺激或血管平滑肌对缩血管等刺激的高度敏感而出现呈片状分布的异常收缩，使远端心肌组织腺苷积聚，从而引起持续性胸痛，静注腺苷拮抗剂氨茶碱后心绞痛缓解、缺血性ST段改善进一步支持上述观点。这一机制可较全面地解释X综合征病人为何胸痛症状较重而心肌缺血和心室功能受损较轻的临床表现。
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2.3 治疗 本病的处理主要是对症治疗，硝酸酯、钙拮抗剂、β受体阻滞剂常可缓解症状，本组病例联合应用上述3种药物治疗，均获显效。如果效果不满意，可加用具有改善冠脉血流储备能力作用的转换酶抑制剂 [1] ，必要时可试用氨茶碱。如上述治疗仍欠满意者，需进一步检查是否合并其他因素，并给予相应的治疗。
参考文献
1 徐义.关于X综合征的共识与分歧.中华心血管病杂志，1992， 20:264.
2 陈在嘉，徐义，孔华宇.临床冠心病学，北京:人民军医出版社，1994，306-310.
3 张宁仔，杜日映.心血管科医师进修必读，北京:人民军医出版社，1996，207-211.
4 张宁仔，李兰荪.实用心血管内科手册，北京:人民军医出版社，1997，580-583.
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5 Van Hoeven KH，Factor SH.Endomyocardial biopsy diagnosis of small vessel disease:A clinicopathologic study.Int J Cardiol，1990，26:103.
6 Chang EK.Exerciseelectrocardiography.2nd ed.Baltimore:Williams&Wilkins，1983，11-16.
7 黄振文，崔天祥.实用心脏病学手册，北京:中国医药出版社，1991，184-185.
8 Cannon RO，Camici PG，Epstein SE.Pathophysiological dilemma of synˉdrome X.Circulation，1992，85:883.
(编辑罗 彬)
作者单位:710068陕西省友谊医院内一科, 百拇医药(李有忠)