双胎妊娠合并嗜铬细胞瘤临床分析(附1例报告)
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)02-0136-01
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是一种产生儿茶酚胺引起高血压的肿瘤，合并妊娠罕见，但病情十分凶险，可危及孕妇和胎儿生命。该病发病率占高血压患者的0.3%～0.5% [1] 。我院于2002年6月21日收治1例双胎妊娠合并嗜铬细胞瘤患者，现报道如下。
1 病例报告
患者32岁，孕3产1，孕34周，因发现阵发性高血压1 + 月收入院。患者平时月经规律，末次月经2001年10月26日。孕早期平顺，孕4个月B超提示双胎妊娠。孕24周间断晕倒两次，发作时未测血压，很快清醒。当地医院检查孕妇和胎儿均未见异常，未进行诊治。孕27周出现头晕、视物不清、心悸、恶心、呕吐、食欲不振和便秘。到当地医院测血压140/90mmHg，服中药治疗缓解。孕32周再次出现上述症状，测血压180/100mmHg，给予肌肉注射硫酸镁、口服复方降压片、硝苯地平(心痛定)，治疗后症状暂时缓解，血压恢复正常，但间歇发作，到当地医院住院治疗。住院期间血压出现波动，高血压和低血压交替出现。血压最高达180/120mmHg，最低达60/40mmHg。为进一步治疗转到我院。既往无高血压史，偶有头痛、头晕、心悸。检查:T37℃、P120次/min、R20次/min、血压160/100mmHg，消瘦、面色灰黄，不能平卧(平卧时心慌、憋气)、双肺呼吸音清，心界不大，心率120次/min，未闻及病理性杂音。足月妊娠腹，宫高37cm，腹围99cm，胎心率136～140次/min。入院后血压波动在105/65mmHg～240/129mmHg，心率70～150次/min。肝肾B超未见异常，因高度可疑嗜铬细胞瘤，准备行腹部MRI，需要平卧40min，患者不能耐受，再次行腹部彩色B超发现腹主动脉旁左侧可见一个混合回声团块5.2cm×5.0cm，考虑腹主动脉旁嗜铬细胞瘤。化验:血儿茶酚胺及其代谢物—去甲肾上腺素36785(正常值195±166)ng/L、肾上腺素141(正常值58±47)ng/L、多巴胺668(正常值44±48)ng/L;尿儿茶酚胺代谢物香草基杏仁酸(vanillyl mandelic acid，VMA)三次分别为440、410、455(24.98～70.2)μmol/24h尿;血肾素23.70(卧5～17.5;立6.5～30)ng/dl、血管紧张素631.85(29～71.6)pg/ml、醛固酮5.04(0.56～2.80)ng/(ml·h)。住院后根据病史、检查和化验考虑嗜铬细胞瘤诊断成立。给予酚苄明控制血压，剂量由10mg1日2次开始，渐增至20mg1日3次共17天，血压平稳在130/80mmHg 左右。心得安控制心率在80～100次/min。因妊娠已37周，血压平稳达2周以上，于2002年7月12日在连续硬膜外麻醉+全身麻醉下行剖宫产和嗜铬细胞瘤切除术。患者取向左15°侧卧位，先行剖宫产，手术尚顺利。探查腹主动脉及剥除瘤体时血压波动较大，最高达180/120mmHg，最低为60/30mmHg，经密切监测，输血1400ml，补液3500ml，不断调整降压药，手术得以成功。病理报告(病理号:205133):腹主动脉旁嗜铬细胞瘤。7天后出院。2月后随访，恢复良好。
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2 讨论
2.1 嗜铬细胞瘤的临床表现、诊断和治疗 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，约80%～90%位于肾上腺，肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，腹主动脉旁(约占10%～15%)。嗜铬细胞瘤的临床表现主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致，以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。高血压为主要症状，有阵发性和持续性，持续性也可有阵发性加剧。血压升高时伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速。部分患者高血压和低血压交替出现。代谢紊乱可造成基础代谢增高、糖耐量异常、电解质紊乱。其他表现还有心肌炎、心肌梗死、便秘、肠扩张、肠坏死，少数患者在左或右侧中上腹部可触及包块。情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、小便、大便、灌肠、扪压肿瘤、腹膜后充气造影、麻醉诱导期、药物如组胺、胍乙啶、胰升糖素等均能诱发病情发作。嗜铬细胞瘤的诊断甚为重要，切除肿瘤后大多数患者恢复正常，而未诊断者有巨大的潜在危险，可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象或休克。嗜铬细胞瘤患者血肾上腺素、去甲肾上腺素有明显升高，尿儿茶酚胺及代谢产物VMA常高于正常。另外，影像学检查对诊断嗜铬细胞瘤很重要，B超、CT、MRI均可用于肿瘤定位检查。本例嗜铬细胞瘤患者，孕24周发病，孕32周出现阵发性高血压并和低血压交替出现，症状典型。住院后化验检查血肾上腺素、去甲肾上腺素及尿VMA均升高，B超定位为腹主动脉旁嗜铬细胞瘤，诊断明确。大多数嗜铬细胞瘤为良性，手术切除可根治。术前应用α受体阻滞剂使血压下降，减轻心脏负担。常用的α受体阻滞剂为酚苄明(phenoxybenzamene)，10～30mg，口服2～4次/日。在手术治疗前，α受体阻滞剂的应用不得少于2周，术前1日停药。术前β受体阻滞剂不必常规使用。
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2.2嗜铬细胞瘤对母婴的影响 嗜铬细胞瘤孕妇由于增大的子宫压迫肿瘤，孕期易发生高血压危象，造成脑出血或严重的充血性心力衰竭。另外，雌激素可能对肿瘤有兴奋作用，或妊娠期间进入肾上腺以及所有组织的血流增加，故可诱发嗜铬细胞瘤发病。对于妊娠期出现的高血压、头痛、视力障碍，尤其是阵发性高血压，在除外妊高征、慢性高血压，应考虑到嗜铬细胞瘤。由于嗜铬细胞瘤可有多种临床表现，偶见患者预先毫无症状，而在分娩或产后突然出现休克，对于高血压孕妇可能由嗜铬细胞瘤引起。嗜铬细胞瘤发病时，升高的儿茶酚胺可以通过胎盘危害胎儿，但可能不直接损害胎儿 [1] 。这种危害是通过儿茶酚胺引起子宫动脉收缩和子宫收缩。另外，由于高血压的影响，可使胎盘血液供应下降，发生自发性流产、胎儿宫内发育迟缓、胎死宫内等。Haoper等(1989年)分析1980～1987年42例妊娠合并嗜铬细胞瘤，总母体死亡率为17%，但如果在分娩前已诊断嗜铬细胞瘤，无1例母体死亡 [2] 。说明孕期及时诊断很重要。
2.3 嗜铬细胞瘤患者的围产期处理 妊娠早期已确诊为 嗜铬细胞瘤患者，为了孕妇安全，最好选择性人工流产。妊娠晚期发现者，可药物控制稳定，待胎儿成熟后，剖宫产同时探查肿瘤，若可能则切除肿瘤。剖宫产可减少阴道分娩是子宫收缩引起的儿茶酚胺高峰，故合并嗜铬细胞瘤主张剖宫产。在手术治疗前，如果未临产，α受体阻滞剂的应用不得少于2周。本例嗜铬细胞瘤患者，孕34周住院，很快确诊并给予酚苄明药物治疗2周后，病情控制稳定。孕37周考虑胎儿已成熟，及时终止妊娠，取得较满意的结局。在麻醉诱导期，手术过程中，尤其在接触肿瘤时，可出现急骤血压升高和(或)心律失常。对血压骤增，可采用速效的α受体阻滞剂酚妥拉明静脉推注，继之静脉滴注或硝普钠静脉滴注。对心律失常者，可用β受体阻滞剂或其他抗心律失常药，如利多卡因。嗜铬细胞瘤可复发，术后需随访。
参考文献
1 朱宪彝.临床内分泌学，天津:天津科技出版社，1993，479.
2 郎景和译.威廉姆斯产科学，第二十版.西安:世界图书出版公司西安公司，1999，1297.
(收稿日期:2002-12-30)
作者单位:300052天津医科大学总医院妇产科
(编辑晓 亮), http://www.100md.com(唐书华)
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是一种产生儿茶酚胺引起高血压的肿瘤，合并妊娠罕见，但病情十分凶险，可危及孕妇和胎儿生命。该病发病率占高血压患者的0.3%～0.5% [1] 。我院于2002年6月21日收治1例双胎妊娠合并嗜铬细胞瘤患者，现报道如下。
1 病例报告
患者32岁，孕3产1，孕34周，因发现阵发性高血压1 + 月收入院。患者平时月经规律，末次月经2001年10月26日。孕早期平顺，孕4个月B超提示双胎妊娠。孕24周间断晕倒两次，发作时未测血压，很快清醒。当地医院检查孕妇和胎儿均未见异常，未进行诊治。孕27周出现头晕、视物不清、心悸、恶心、呕吐、食欲不振和便秘。到当地医院测血压140/90mmHg，服中药治疗缓解。孕32周再次出现上述症状，测血压180/100mmHg，给予肌肉注射硫酸镁、口服复方降压片、硝苯地平(心痛定)，治疗后症状暂时缓解，血压恢复正常，但间歇发作，到当地医院住院治疗。住院期间血压出现波动，高血压和低血压交替出现。血压最高达180/120mmHg，最低达60/40mmHg。为进一步治疗转到我院。既往无高血压史，偶有头痛、头晕、心悸。检查:T37℃、P120次/min、R20次/min、血压160/100mmHg，消瘦、面色灰黄，不能平卧(平卧时心慌、憋气)、双肺呼吸音清，心界不大，心率120次/min，未闻及病理性杂音。足月妊娠腹，宫高37cm，腹围99cm，胎心率136～140次/min。入院后血压波动在105/65mmHg～240/129mmHg，心率70～150次/min。肝肾B超未见异常，因高度可疑嗜铬细胞瘤，准备行腹部MRI，需要平卧40min，患者不能耐受，再次行腹部彩色B超发现腹主动脉旁左侧可见一个混合回声团块5.2cm×5.0cm，考虑腹主动脉旁嗜铬细胞瘤。化验:血儿茶酚胺及其代谢物—去甲肾上腺素36785(正常值195±166)ng/L、肾上腺素141(正常值58±47)ng/L、多巴胺668(正常值44±48)ng/L;尿儿茶酚胺代谢物香草基杏仁酸(vanillyl mandelic acid，VMA)三次分别为440、410、455(24.98～70.2)μmol/24h尿;血肾素23.70(卧5～17.5;立6.5～30)ng/dl、血管紧张素631.85(29～71.6)pg/ml、醛固酮5.04(0.56～2.80)ng/(ml·h)。住院后根据病史、检查和化验考虑嗜铬细胞瘤诊断成立。给予酚苄明控制血压，剂量由10mg1日2次开始，渐增至20mg1日3次共17天，血压平稳在130/80mmHg 左右。心得安控制心率在80～100次/min。因妊娠已37周，血压平稳达2周以上，于2002年7月12日在连续硬膜外麻醉+全身麻醉下行剖宫产和嗜铬细胞瘤切除术。患者取向左15°侧卧位，先行剖宫产，手术尚顺利。探查腹主动脉及剥除瘤体时血压波动较大，最高达180/120mmHg，最低为60/30mmHg，经密切监测，输血1400ml，补液3500ml，不断调整降压药，手术得以成功。病理报告(病理号:205133):腹主动脉旁嗜铬细胞瘤。7天后出院。2月后随访，恢复良好。
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2 讨论
2.1 嗜铬细胞瘤的临床表现、诊断和治疗 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，约80%～90%位于肾上腺，肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，腹主动脉旁(约占10%～15%)。嗜铬细胞瘤的临床表现主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致，以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。高血压为主要症状，有阵发性和持续性，持续性也可有阵发性加剧。血压升高时伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速。部分患者高血压和低血压交替出现。代谢紊乱可造成基础代谢增高、糖耐量异常、电解质紊乱。其他表现还有心肌炎、心肌梗死、便秘、肠扩张、肠坏死，少数患者在左或右侧中上腹部可触及包块。情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、小便、大便、灌肠、扪压肿瘤、腹膜后充气造影、麻醉诱导期、药物如组胺、胍乙啶、胰升糖素等均能诱发病情发作。嗜铬细胞瘤的诊断甚为重要，切除肿瘤后大多数患者恢复正常，而未诊断者有巨大的潜在危险，可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象或休克。嗜铬细胞瘤患者血肾上腺素、去甲肾上腺素有明显升高，尿儿茶酚胺及代谢产物VMA常高于正常。另外，影像学检查对诊断嗜铬细胞瘤很重要，B超、CT、MRI均可用于肿瘤定位检查。本例嗜铬细胞瘤患者，孕24周发病，孕32周出现阵发性高血压并和低血压交替出现，症状典型。住院后化验检查血肾上腺素、去甲肾上腺素及尿VMA均升高，B超定位为腹主动脉旁嗜铬细胞瘤，诊断明确。大多数嗜铬细胞瘤为良性，手术切除可根治。术前应用α受体阻滞剂使血压下降，减轻心脏负担。常用的α受体阻滞剂为酚苄明(phenoxybenzamene)，10～30mg，口服2～4次/日。在手术治疗前，α受体阻滞剂的应用不得少于2周，术前1日停药。术前β受体阻滞剂不必常规使用。
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2.2嗜铬细胞瘤对母婴的影响 嗜铬细胞瘤孕妇由于增大的子宫压迫肿瘤，孕期易发生高血压危象，造成脑出血或严重的充血性心力衰竭。另外，雌激素可能对肿瘤有兴奋作用，或妊娠期间进入肾上腺以及所有组织的血流增加，故可诱发嗜铬细胞瘤发病。对于妊娠期出现的高血压、头痛、视力障碍，尤其是阵发性高血压，在除外妊高征、慢性高血压，应考虑到嗜铬细胞瘤。由于嗜铬细胞瘤可有多种临床表现，偶见患者预先毫无症状，而在分娩或产后突然出现休克，对于高血压孕妇可能由嗜铬细胞瘤引起。嗜铬细胞瘤发病时，升高的儿茶酚胺可以通过胎盘危害胎儿，但可能不直接损害胎儿 [1] 。这种危害是通过儿茶酚胺引起子宫动脉收缩和子宫收缩。另外，由于高血压的影响，可使胎盘血液供应下降，发生自发性流产、胎儿宫内发育迟缓、胎死宫内等。Haoper等(1989年)分析1980～1987年42例妊娠合并嗜铬细胞瘤，总母体死亡率为17%，但如果在分娩前已诊断嗜铬细胞瘤，无1例母体死亡 [2] 。说明孕期及时诊断很重要。
2.3 嗜铬细胞瘤患者的围产期处理 妊娠早期已确诊为 嗜铬细胞瘤患者，为了孕妇安全，最好选择性人工流产。妊娠晚期发现者，可药物控制稳定，待胎儿成熟后，剖宫产同时探查肿瘤，若可能则切除肿瘤。剖宫产可减少阴道分娩是子宫收缩引起的儿茶酚胺高峰，故合并嗜铬细胞瘤主张剖宫产。在手术治疗前，如果未临产，α受体阻滞剂的应用不得少于2周。本例嗜铬细胞瘤患者，孕34周住院，很快确诊并给予酚苄明药物治疗2周后，病情控制稳定。孕37周考虑胎儿已成熟，及时终止妊娠，取得较满意的结局。在麻醉诱导期，手术过程中，尤其在接触肿瘤时，可出现急骤血压升高和(或)心律失常。对血压骤增，可采用速效的α受体阻滞剂酚妥拉明静脉推注，继之静脉滴注或硝普钠静脉滴注。对心律失常者，可用β受体阻滞剂或其他抗心律失常药，如利多卡因。嗜铬细胞瘤可复发，术后需随访。
参考文献
1 朱宪彝.临床内分泌学，天津:天津科技出版社，1993，479.
2 郎景和译.威廉姆斯产科学，第二十版.西安:世界图书出版公司西安公司，1999，1297.
(收稿日期:2002-12-30)
作者单位:300052天津医科大学总医院妇产科
(编辑晓 亮), http://www.100md.com(唐书华)