三房心的临床分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)20-1887-02
三房心是一罕见先天性心血管畸形，发病率约占先心病的0.1%～0.4%，男女比例1.5∶1。三房心中无房间隔缺损的更为少见。本病于1892年由Andra首先报道，1968年Church对其病理生理做了较详尽的阐述 [1] 。后来，Borst将左房分成两腔的畸形命名为三房心，据此，更罕见的右房分成两腔不属三房心范畴。本病患者生前或术前很难做出正确诊断，多误诊为大房缺或二尖瓣狭窄。
1 病因尚不十分明确，目前多认为:(1)肺总静脉在发育时与左房融合不良，肺总静脉过度发育、扩张构成左房的一部分—附加左房(副房);(2)原发隔的异常发育。在左房内长出畸形隔膜将左房分成两腔(真左房和副房) [2] 。从解剖学上看，孤立性三房心的肺静脉与副房连接，副房连接有心耳和二尖瓣口的真左房。
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孤立性三房心少见，80%常并有其他心脏畸形，如房缺、动脉导管未闭、部分性肺静脉异位引流、永存左上腔静脉、肺静脉狭窄、二尖瓣发育不良或闭锁、二尖瓣关闭不全、主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣、室缺并肺窄、Ebsteins畸形、三尖瓣二叶化、矫正性大动脉转位、Fallot四联征等。因此非孤立性三房心的血流动力学改变很复杂，常给诊断造成困难。
2 分型
Garcia-marin将三房心分为3型:(1)隔膜型。左房内有一纤维隔膜，由肌纤维或肥厚的心内膜构成;(2)壶腹型。副房与真左房之间无隔膜，仅有一明显缩窄部分;(3)管型。为肺静脉构成一狭窄管道与真左房连接，无隔膜，此型不是真正的三心房，有人称其为肺静脉狭窄。更罕见的还有二尖瓣环上有一缩窄环，有纤维束或隔膜与卵圆瓣相连，心耳和卵圆瓣被分割到近端左房内(副房)，唯二尖瓣位于远端左房内(真左房内)。也有根据副房是否完全接纳全部肺静脉血流而分为完全型和部分型 [3] 。Gosul的分型是:Ⅰ型—副房与真正左房无交通，又包括2个亚型:Ⅰa—有肺静脉异位引流，Ⅰb—有房缺;Ⅱ型—副房与真左房仅有小的交通，也包括两个亚型Ⅱa—无房缺，Ⅱb—高位房缺;Ⅲ型—副房与真左房间有较大交通。1976年Thilanius在Lani分型基础上首先根据副房的位置将三房心分为A、B、C3型:A型—副房位于真左房的基部、为典型三房心;B型—副房位于真左房的右内下方;C型副房位于房间沟后上方，后二者为不典型三房心。山家武 [4] 提倡分五型如下:A型—无房缺;A1型—有房缺，右房与副房间交通;A2型—有房缺，右房与真左房间交通;B型—不是三房心，属肺静脉异位引流至冠状窦，因冠状静脉异常扩张成了“副房”;C型—肺静脉异位引流入真左房，无二尖瓣关闭不全。总之，三房心的分型诸家不一，各有其优点，以后者较简单适用。
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3 血流动力学改变
由于三房心在解剖上有许多变异，血流动力学的变化主要取决于:(1)副房与真左房间交通的大小;(2)肺静脉异位引流情况;(3)右房与副房及左房间有无交通及其大小。若右房与副房间无交通或仅为小相通，右房与真左房间无论有无交通，则易发生肺静脉回流受阻，肺楔压升高，酷似二尖瓣狭窄的血流动力学改变，晚期并发严重肺高压可能发生心房水平的从右到左分流而出现紫绀;若左房与副房间有交通，心房水平的从左向右分流时对副房起到减压作用，类似孤立性房缺。
4 临床表现及诊断
三房心的病人，通常酷似大房缺或二尖瓣狭窄及肺静脉梗阻之表现。多无紫绀，除非有严重心衰时才呈现轻中度紫绀。心律失常少见，除重症外多无房颤。体征多有胸前隆起，右室抬举性冲动。P 2 亢进，肺动脉瓣关闭激惹感，肺动脉高压严重时可有Graham-Steel杂音，胸骨左缘至心尖部都可能出现全收缩期杂音同时伴有震颤。杂音可为连续性或仅在舒张期[5] ，也可无杂音。杂音的有无及性质取决于血流动力学的改变，即取决于副房与真左房间交通的大小，肺静脉引流情况及有无房缺等。收缩期杂音的产生多因相对肺动脉狭窄;舒张期杂音可为三尖瓣流量性或舒张期血液由副房经隔膜孔流入真左房所产生，当然后者也可产生连续性杂 音。总之，三房心缺乏特异性听诊特点。
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联合性左右心导管检查和选择性心血管造影有助于诊断，可发现肺动脉及肺楔压升高，而真左房压正常或左房内有明显压差，左房内注射造影剂发现有异常隔膜及副房排空时间延迟，脉动脉造影也可见副房充盈时间延长，很少收缩;真性左房充盈晚，收缩强，心室舒张时隔膜活动方向与二尖瓣一致 [2] 。
超声心动图是诊断三房心很有价值的方法 [6] 。显示左房内异常带状回声并将左房分成两腔，二尖瓣后叶舒张期高频扑动，而二尖瓣叶正常。然而左房内隔膜不易发现，必须仔细检查，尤其是临床怀疑风心病而二尖瓣正常者。
三房心病人心电图多为窦律，很少有房颤，常见电轴右偏、右室大。无特异性 [7] 。
胸片:肺充血或有肺淤血，有克雷氏B线，肺水肿等征象，偶可似左房大，此与副房大有关，但三房心的左心耳多居于真左房，故左心耳不扩大是三房心的另一特点。右室大，肺动脉段突出等。
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磁共振成像能清晰显示左房内的异常隔膜和隔膜孔的大小，有一定的临床实用价值 [8] 。
由于三房心缺乏特异性症状和体征，生前或术前难于诊断，均有不同程度的误诊。误诊漏诊的原因是多方面的，但主要是对三房心认识不足。遇到下列情况时应想到三房心之可能:(1)临床酷似风心、肺心心衰，有肺淤血又不能证实左房大者;(2)胸骨左缘至心尖部收缩期杂音尤其伴震颤或为连续性或仅舒张期杂音，但无心电和(或)胸片左房室大者;(3)胸片肺淤血、可疑左房大，但无左心耳扩大者;(4)听诊和心导管检查提示大房缺，但收缩期杂音强，伴震颤;(5)心导管资料肺楔压升高，而左房压正常或左房内有压差者，或肺楔压高不能证实左房大时;(6)房缺修补术中应检查二尖瓣，对二尖瓣口探查不清时，应警惕左房内有隔膜存在。
5 治疗及预防
三房心非手术者治疗预后不佳，因此一经确诊就应及早手术矫治。三房心的预后与肺静脉梗阻程度及有无其他心脏畸形有关。孤立性三房心隔膜孔大7mm者可存活至30～40岁，反之多在婴儿期死于充血性心衰。
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1956年Lew和Viweberg首先手术矫治三房心，目前在体外循环下直视切除或隔膜扩开术疗效十分满意。
参考文献
1 Church WS.Congenital malformations of the heart abnormal septum in the left auricle.Trans Pathol Soc London，1968，19:188-199.
2 叶锦裳.三房心1例报告.中华心血管病杂志，1979，2(7):145.3 Arthur JM，Forrest HA，Geroge CE.Heart disease in infants children and adolescents.Second Edition，Courtesy of Williams and Wikins Co Baltiˉmore，1997，454-457.
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4 山家武.三房心1例手术验例.胸部外科，1979，32:132.
5 Richardson JV.Car triatriatum.J Thoral Cardiovas Surg，1981，8:232.
6 郭盛兰，龙伟吟，朱性威，等.多平面经食管超声心动图对房间隔完整的三房心的诊断价值.中华超声影像学杂志，2001，10(5):279-281.
7 Gibson DG，Honey M，Lonnox SC.Cor triatriatum diagnosis by echocarˉdiography.Br Heart J，1974，36:835-837.
8 陈新，王佳，胡连源，等.三房心的影像学诊断.中华放射学杂志，2000，34(10):695-696.
作者单位:132013吉林解放军第465医院心内科
(编 辑 黄杰), 百拇医药(冯俊礼)
三房心是一罕见先天性心血管畸形，发病率约占先心病的0.1%～0.4%，男女比例1.5∶1。三房心中无房间隔缺损的更为少见。本病于1892年由Andra首先报道，1968年Church对其病理生理做了较详尽的阐述 [1] 。后来，Borst将左房分成两腔的畸形命名为三房心，据此，更罕见的右房分成两腔不属三房心范畴。本病患者生前或术前很难做出正确诊断，多误诊为大房缺或二尖瓣狭窄。
1 病因尚不十分明确，目前多认为:(1)肺总静脉在发育时与左房融合不良，肺总静脉过度发育、扩张构成左房的一部分—附加左房(副房);(2)原发隔的异常发育。在左房内长出畸形隔膜将左房分成两腔(真左房和副房) [2] 。从解剖学上看，孤立性三房心的肺静脉与副房连接，副房连接有心耳和二尖瓣口的真左房。
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孤立性三房心少见，80%常并有其他心脏畸形，如房缺、动脉导管未闭、部分性肺静脉异位引流、永存左上腔静脉、肺静脉狭窄、二尖瓣发育不良或闭锁、二尖瓣关闭不全、主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣、室缺并肺窄、Ebsteins畸形、三尖瓣二叶化、矫正性大动脉转位、Fallot四联征等。因此非孤立性三房心的血流动力学改变很复杂，常给诊断造成困难。
2 分型
Garcia-marin将三房心分为3型:(1)隔膜型。左房内有一纤维隔膜，由肌纤维或肥厚的心内膜构成;(2)壶腹型。副房与真左房之间无隔膜，仅有一明显缩窄部分;(3)管型。为肺静脉构成一狭窄管道与真左房连接，无隔膜，此型不是真正的三心房，有人称其为肺静脉狭窄。更罕见的还有二尖瓣环上有一缩窄环，有纤维束或隔膜与卵圆瓣相连，心耳和卵圆瓣被分割到近端左房内(副房)，唯二尖瓣位于远端左房内(真左房内)。也有根据副房是否完全接纳全部肺静脉血流而分为完全型和部分型 [3] 。Gosul的分型是:Ⅰ型—副房与真正左房无交通，又包括2个亚型:Ⅰa—有肺静脉异位引流，Ⅰb—有房缺;Ⅱ型—副房与真左房仅有小的交通，也包括两个亚型Ⅱa—无房缺，Ⅱb—高位房缺;Ⅲ型—副房与真左房间有较大交通。1976年Thilanius在Lani分型基础上首先根据副房的位置将三房心分为A、B、C3型:A型—副房位于真左房的基部、为典型三房心;B型—副房位于真左房的右内下方;C型副房位于房间沟后上方，后二者为不典型三房心。山家武 [4] 提倡分五型如下:A型—无房缺;A1型—有房缺，右房与副房间交通;A2型—有房缺，右房与真左房间交通;B型—不是三房心，属肺静脉异位引流至冠状窦，因冠状静脉异常扩张成了“副房”;C型—肺静脉异位引流入真左房，无二尖瓣关闭不全。总之，三房心的分型诸家不一，各有其优点，以后者较简单适用。
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3 血流动力学改变
由于三房心在解剖上有许多变异，血流动力学的变化主要取决于:(1)副房与真左房间交通的大小;(2)肺静脉异位引流情况;(3)右房与副房及左房间有无交通及其大小。若右房与副房间无交通或仅为小相通，右房与真左房间无论有无交通，则易发生肺静脉回流受阻，肺楔压升高，酷似二尖瓣狭窄的血流动力学改变，晚期并发严重肺高压可能发生心房水平的从右到左分流而出现紫绀;若左房与副房间有交通，心房水平的从左向右分流时对副房起到减压作用，类似孤立性房缺。
4 临床表现及诊断
三房心的病人，通常酷似大房缺或二尖瓣狭窄及肺静脉梗阻之表现。多无紫绀，除非有严重心衰时才呈现轻中度紫绀。心律失常少见，除重症外多无房颤。体征多有胸前隆起，右室抬举性冲动。P 2 亢进，肺动脉瓣关闭激惹感，肺动脉高压严重时可有Graham-Steel杂音，胸骨左缘至心尖部都可能出现全收缩期杂音同时伴有震颤。杂音可为连续性或仅在舒张期[5] ，也可无杂音。杂音的有无及性质取决于血流动力学的改变，即取决于副房与真左房间交通的大小，肺静脉引流情况及有无房缺等。收缩期杂音的产生多因相对肺动脉狭窄;舒张期杂音可为三尖瓣流量性或舒张期血液由副房经隔膜孔流入真左房所产生，当然后者也可产生连续性杂 音。总之，三房心缺乏特异性听诊特点。
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联合性左右心导管检查和选择性心血管造影有助于诊断，可发现肺动脉及肺楔压升高，而真左房压正常或左房内有明显压差，左房内注射造影剂发现有异常隔膜及副房排空时间延迟，脉动脉造影也可见副房充盈时间延长，很少收缩;真性左房充盈晚，收缩强，心室舒张时隔膜活动方向与二尖瓣一致 [2] 。
超声心动图是诊断三房心很有价值的方法 [6] 。显示左房内异常带状回声并将左房分成两腔，二尖瓣后叶舒张期高频扑动，而二尖瓣叶正常。然而左房内隔膜不易发现，必须仔细检查，尤其是临床怀疑风心病而二尖瓣正常者。
三房心病人心电图多为窦律，很少有房颤，常见电轴右偏、右室大。无特异性 [7] 。
胸片:肺充血或有肺淤血，有克雷氏B线，肺水肿等征象，偶可似左房大，此与副房大有关，但三房心的左心耳多居于真左房，故左心耳不扩大是三房心的另一特点。右室大，肺动脉段突出等。
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磁共振成像能清晰显示左房内的异常隔膜和隔膜孔的大小，有一定的临床实用价值 [8] 。
由于三房心缺乏特异性症状和体征，生前或术前难于诊断，均有不同程度的误诊。误诊漏诊的原因是多方面的，但主要是对三房心认识不足。遇到下列情况时应想到三房心之可能:(1)临床酷似风心、肺心心衰，有肺淤血又不能证实左房大者;(2)胸骨左缘至心尖部收缩期杂音尤其伴震颤或为连续性或仅舒张期杂音，但无心电和(或)胸片左房室大者;(3)胸片肺淤血、可疑左房大，但无左心耳扩大者;(4)听诊和心导管检查提示大房缺，但收缩期杂音强，伴震颤;(5)心导管资料肺楔压升高，而左房压正常或左房内有压差者，或肺楔压高不能证实左房大时;(6)房缺修补术中应检查二尖瓣，对二尖瓣口探查不清时，应警惕左房内有隔膜存在。
5 治疗及预防
三房心非手术者治疗预后不佳，因此一经确诊就应及早手术矫治。三房心的预后与肺静脉梗阻程度及有无其他心脏畸形有关。孤立性三房心隔膜孔大7mm者可存活至30～40岁，反之多在婴儿期死于充血性心衰。
, 百拇医药
1956年Lew和Viweberg首先手术矫治三房心，目前在体外循环下直视切除或隔膜扩开术疗效十分满意。
参考文献
1 Church WS.Congenital malformations of the heart abnormal septum in the left auricle.Trans Pathol Soc London，1968，19:188-199.
2 叶锦裳.三房心1例报告.中华心血管病杂志，1979，2(7):145.3 Arthur JM，Forrest HA，Geroge CE.Heart disease in infants children and adolescents.Second Edition，Courtesy of Williams and Wikins Co Baltiˉmore，1997，454-457.
, http://www.100md.com
4 山家武.三房心1例手术验例.胸部外科，1979，32:132.
5 Richardson JV.Car triatriatum.J Thoral Cardiovas Surg，1981，8:232.
6 郭盛兰，龙伟吟，朱性威，等.多平面经食管超声心动图对房间隔完整的三房心的诊断价值.中华超声影像学杂志，2001，10(5):279-281.
7 Gibson DG，Honey M，Lonnox SC.Cor triatriatum diagnosis by echocarˉdiography.Br Heart J，1974，36:835-837.
8 陈新，王佳，胡连源，等.三房心的影像学诊断.中华放射学杂志，2000，34(10):695-696.
作者单位:132013吉林解放军第465医院心内科
(编 辑 黄杰), 百拇医药(冯俊礼)