儿童急性运动轴索型格林- 巴利综合征临床与电生理特点
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中华现代中西医杂志 2003年4月
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-6424(2003)01-0029-02
格林-巴利综合征(GBS)是小儿急性弛缓性麻痹常见病因之一。根据临床发病机制和神经电生理结果不同，可分为急性炎症性脱髓鞘型GBS(AIDP即经典型GBS)、急性运动轴索型GBS(AMAN)、急性感觉运动轴索型GBS(AMSAN)以及Miller-Fisher综合征。近4年我科共收治GBS94例，其中AMAN56例，现将其临床、电生理及预后分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 56例AMAN患儿均符合儿童不同类型格林-巴利综合征神经电生理研究分型标准 [1] ，病程进展均<4周。男49例，女7例;年龄11～12月4例，～3岁12例，～6岁30例，>6岁10例。居住农村52例，城市4例;发病季节1～3月份16例，4～6月份25例，7～9月份7例，10～12月份8例。
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1.2 临床特点 前驱症状:发病1月内患上呼吸道感染23例，无明显原因发热2例，腹泻6例。四肢肌力0～2级24例，3～4级32例。伴脑神经麻痹32例(以舌咽神经，面神经多见)，颈背强直疼痛24例，颈阻阳性和(或)克氏征阳性36例，均有膝反射减弱或消失，无感觉异常。症状出现到高峰时间1周内48例，2周8例，第3周无进展。
1.3 实验室检查 病程第2周脑脊液检查均有蛋白升高>0.45g/L，最高达1.92g/L，白细胞计数均<5×10 6 /L。应用丹麦Keypoint多功能神经肌电诱发电位仪，对周围神经电生理进行检测(包括胫腓神经、尺神经、正中神经)，参照我院同龄儿童运动神经传导功能正常值作为结果判断标准 [2] 。结果50例于病程第1周内2条或2条以上神经运动诱发动作电位(CMAP)波幅明显降低(<同龄儿正常值低限80%)，6例于病程2周CMAP明显降低。而病程第2～3周神经传导速度(NCV)、F波潜伏期、远端潜伏期正常或稍延长(<正常平均值1SD)，伴1条或2条以上运动神经F波缺失42例次，CMAP缺失36例次，而无CMAP“分散现象” 采用酶联免疫法对患儿血清病毒抗体IgM检测结果:柯萨奇病毒(CBV)IgM阳性30例，EB病(EBV)IgM阳性6例。单纯疱疹病毒(HSV)IgM阳性3例，腺病毒(Adv)IgM阳性3例，巨细胞病毒(CMV)IgM阳性3例。10例脑脊液检查中CBV IgM阳性3例，HSV IgM阳性1例。
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1.4 治疗与随访 AMAN治疗与经典型GBS一样，采用人血丙种球蛋白400mg/(kg·d)静滴，连续3～5天，病情稳定后配合经络导频治疗7～10天。结果:7～10天症状开始恢复10例，2周开始恢复40例，6例于3周开始恢复，全部信访，回信10例，2～3月内临床完全恢复6例，4～6月恢复3例，1例症状好转。
2 讨论
急性运动轴索型GBS(AMAN)是近年来提出的新的GBS亚型，我国儿童GBS中此型多见 [3] ，本病患病率为58%。临床表现与经典型GBS相似，急性起病，农村多于城市，男性患儿发病率高，呈上升性、进行性、对称性、迟缓性麻痹。病程第2周脑脊液呈蛋白细胞分离现象。但研究发现AMAN也有不同的临床特点、发病机制及电生理改变。
本组病例(重庆地区)以4～6月为发病高峰占45%，与文献报告北方7～9月多发不一致，推测与两地气候环境不同相关。学龄儿童多见占53%，常有前驱呼吸道症状，病初39%伴颈背强直疼痛或四肢疼痛，特别是颈阻阳性，克氏征阳性高达63%。在AIDP中少见，常于病程1周内消失，与神经根牵张刺激相关，四肢肌无力多于病程第1周内达到极点，本文占86%;而肌力与AIDP无差异性，常伴脑神经麻痹，本文为54%;呼吸肌麻痹少见，偶有植物神经紊乱，无感觉异常 [4] 。
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对其发病机制仍在研究中，已证实病前65%有空肠弯曲菌感染(CJ)，40%血清学抗GM1抗体阳性 [3] 。本组血清柯萨奇病毒抗体IgM阳性率高占53%，其次为EB病毒，少数脑脊液中病毒抗体阳性，提示病毒感染是诱发本病原因之一，但与同期AIDP中CBV IgM阳性率为40%无差异性。
轴索型GBS病理改变为神经前根和周围神经瓦勒样变性为主，神经纤维、血管周围无明显淋巴细胞浸润。因此周围神经运动诱发电位(CMAP)波幅降低是AMAN主要电生理改变，而无NCV、远端潜伏期、F波潜伏期延长和神经传导阻滞脱髓鞘型特点，无感觉异常障碍。CMAP波幅降低常于病程第1周内发生且低于正常值低限80%以下，本组为92%，3周后开始缓慢回升。
这种电生理变化与临床病情进展快，1周内达高峰的特点一致。神经前根亦常受累即F波幅降低或缺失。而AIDP周围神经NCV、远端潜伏期、F波潜伏期延长和神经传导阻滞常在病程2～3周明显 [5] 。因此GBS神经电生理检查应在病程1周后进行或连续多次检测，以免造成分型误诊。
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早期大剂量静脉使用丙种球蛋白，病情稳定后配合经络导频治疗，仍是目前主要的治疗方法。神经轴索生长速度每日1mm，轴索变性意味着恢复慢， 预后差，但GBS临床研究显示多数轴索型GBS恢复快，预后好，从发病到开始恢复平均时间16天，本文随访10例中6例四肢无力恢复，与轴索变性不符。近年GBS细胞免疫学研究发现与轴索节区IgG和补体相对快速、可逆的免疫病变相关 [1] 。经典型GBS多于1～3月开始恢复，绝大多数3～6月康复 [3] ，而其神经电生理恢复情况尚有待进一步研究。
参考文献
1 张靖.儿童不同类型格林-巴利综合征神经电生理研究.中华儿科杂志，1998，36(8):457.
2 张杰敏，蔡方成.0～14岁小儿运动神经的传导功能研究.中国神经精神疾病杂志，1994，20:110-111.
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3 王慕逖.儿科学，第五版.北京:人民卫生出版社，2001，400.
4 赵萍.急性运动轴索神经病.国外医学·儿科分册，1995，22(3):124.
5 张国华.急性运动轴索型格林-巴利综合征电生理观察.中华理疗杂志，1994，17(4):221.
(收稿日期:2003-02-02)
作者单位:1621000四川省绵阳市中心医院儿科
2400014重庆医科大学儿童医院神经内科
(编辑晓 亮), http://www.100md.com(王安明)
格林-巴利综合征(GBS)是小儿急性弛缓性麻痹常见病因之一。根据临床发病机制和神经电生理结果不同，可分为急性炎症性脱髓鞘型GBS(AIDP即经典型GBS)、急性运动轴索型GBS(AMAN)、急性感觉运动轴索型GBS(AMSAN)以及Miller-Fisher综合征。近4年我科共收治GBS94例，其中AMAN56例，现将其临床、电生理及预后分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 56例AMAN患儿均符合儿童不同类型格林-巴利综合征神经电生理研究分型标准 [1] ，病程进展均<4周。男49例，女7例;年龄11～12月4例，～3岁12例，～6岁30例，>6岁10例。居住农村52例，城市4例;发病季节1～3月份16例，4～6月份25例，7～9月份7例，10～12月份8例。
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1.2 临床特点 前驱症状:发病1月内患上呼吸道感染23例，无明显原因发热2例，腹泻6例。四肢肌力0～2级24例，3～4级32例。伴脑神经麻痹32例(以舌咽神经，面神经多见)，颈背强直疼痛24例，颈阻阳性和(或)克氏征阳性36例，均有膝反射减弱或消失，无感觉异常。症状出现到高峰时间1周内48例，2周8例，第3周无进展。
1.3 实验室检查 病程第2周脑脊液检查均有蛋白升高>0.45g/L，最高达1.92g/L，白细胞计数均<5×10 6 /L。应用丹麦Keypoint多功能神经肌电诱发电位仪，对周围神经电生理进行检测(包括胫腓神经、尺神经、正中神经)，参照我院同龄儿童运动神经传导功能正常值作为结果判断标准 [2] 。结果50例于病程第1周内2条或2条以上神经运动诱发动作电位(CMAP)波幅明显降低(<同龄儿正常值低限80%)，6例于病程2周CMAP明显降低。而病程第2～3周神经传导速度(NCV)、F波潜伏期、远端潜伏期正常或稍延长(<正常平均值1SD)，伴1条或2条以上运动神经F波缺失42例次，CMAP缺失36例次，而无CMAP“分散现象” 采用酶联免疫法对患儿血清病毒抗体IgM检测结果:柯萨奇病毒(CBV)IgM阳性30例，EB病(EBV)IgM阳性6例。单纯疱疹病毒(HSV)IgM阳性3例，腺病毒(Adv)IgM阳性3例，巨细胞病毒(CMV)IgM阳性3例。10例脑脊液检查中CBV IgM阳性3例，HSV IgM阳性1例。
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1.4 治疗与随访 AMAN治疗与经典型GBS一样，采用人血丙种球蛋白400mg/(kg·d)静滴，连续3～5天，病情稳定后配合经络导频治疗7～10天。结果:7～10天症状开始恢复10例，2周开始恢复40例，6例于3周开始恢复，全部信访，回信10例，2～3月内临床完全恢复6例，4～6月恢复3例，1例症状好转。
2 讨论
急性运动轴索型GBS(AMAN)是近年来提出的新的GBS亚型，我国儿童GBS中此型多见 [3] ，本病患病率为58%。临床表现与经典型GBS相似，急性起病，农村多于城市，男性患儿发病率高，呈上升性、进行性、对称性、迟缓性麻痹。病程第2周脑脊液呈蛋白细胞分离现象。但研究发现AMAN也有不同的临床特点、发病机制及电生理改变。
本组病例(重庆地区)以4～6月为发病高峰占45%，与文献报告北方7～9月多发不一致，推测与两地气候环境不同相关。学龄儿童多见占53%，常有前驱呼吸道症状，病初39%伴颈背强直疼痛或四肢疼痛，特别是颈阻阳性，克氏征阳性高达63%。在AIDP中少见，常于病程1周内消失，与神经根牵张刺激相关，四肢肌无力多于病程第1周内达到极点，本文占86%;而肌力与AIDP无差异性，常伴脑神经麻痹，本文为54%;呼吸肌麻痹少见，偶有植物神经紊乱，无感觉异常 [4] 。
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对其发病机制仍在研究中，已证实病前65%有空肠弯曲菌感染(CJ)，40%血清学抗GM1抗体阳性 [3] 。本组血清柯萨奇病毒抗体IgM阳性率高占53%，其次为EB病毒，少数脑脊液中病毒抗体阳性，提示病毒感染是诱发本病原因之一，但与同期AIDP中CBV IgM阳性率为40%无差异性。
轴索型GBS病理改变为神经前根和周围神经瓦勒样变性为主，神经纤维、血管周围无明显淋巴细胞浸润。因此周围神经运动诱发电位(CMAP)波幅降低是AMAN主要电生理改变，而无NCV、远端潜伏期、F波潜伏期延长和神经传导阻滞脱髓鞘型特点，无感觉异常障碍。CMAP波幅降低常于病程第1周内发生且低于正常值低限80%以下，本组为92%，3周后开始缓慢回升。
这种电生理变化与临床病情进展快，1周内达高峰的特点一致。神经前根亦常受累即F波幅降低或缺失。而AIDP周围神经NCV、远端潜伏期、F波潜伏期延长和神经传导阻滞常在病程2～3周明显 [5] 。因此GBS神经电生理检查应在病程1周后进行或连续多次检测，以免造成分型误诊。
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早期大剂量静脉使用丙种球蛋白，病情稳定后配合经络导频治疗，仍是目前主要的治疗方法。神经轴索生长速度每日1mm，轴索变性意味着恢复慢， 预后差，但GBS临床研究显示多数轴索型GBS恢复快，预后好，从发病到开始恢复平均时间16天，本文随访10例中6例四肢无力恢复，与轴索变性不符。近年GBS细胞免疫学研究发现与轴索节区IgG和补体相对快速、可逆的免疫病变相关 [1] 。经典型GBS多于1～3月开始恢复，绝大多数3～6月康复 [3] ，而其神经电生理恢复情况尚有待进一步研究。
参考文献
1 张靖.儿童不同类型格林-巴利综合征神经电生理研究.中华儿科杂志，1998，36(8):457.
2 张杰敏，蔡方成.0～14岁小儿运动神经的传导功能研究.中国神经精神疾病杂志，1994，20:110-111.
, 百拇医药
3 王慕逖.儿科学，第五版.北京:人民卫生出版社，2001，400.
4 赵萍.急性运动轴索神经病.国外医学·儿科分册，1995，22(3):124.
5 张国华.急性运动轴索型格林-巴利综合征电生理观察.中华理疗杂志，1994，17(4):221.
(收稿日期:2003-02-02)
作者单位:1621000四川省绵阳市中心医院儿科
2400014重庆医科大学儿童医院神经内科
(编辑晓 亮), http://www.100md.com(王安明)