川崎病的早期诊断
【摘要】 目的 探讨早期诊断川崎病(KD)的可能性。方法 参照KD现行诊断标准统计分析72例KD患儿各种临床表现出现的时间及发生率。结果 本病早期发热、眼结膜充血、皮疹、唇红干裂分别是100%、81.9%、80.5%、75%。肛周皮肤潮红和(或)脱皮78%出现在起病8天内，阴囊皮肤潮红常在起病3天内出现，病程8天内发现心脏冠脉病变达36.7%。结论 KD患儿发热、眼结膜充血、唇红干裂是主要临床表现，当出现上述临床表现(川崎病面容)时即应高度怀疑KD的可能。疑似病例应尽早行超声心动图(2DE)检查，心脏冠脉的病变可为早期诊断提供有力的佐证。肛周及阴囊皮损亦具有早期诊断的价值。
关键词 川崎病 早期诊断 临床表现
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)02-0138-02
近年来川崎病(KD)已成为小儿常见病之一，其严重的并发症冠状动脉性心脏病的发病率已超过风湿性心脏病而成为小儿主要的后天性心脏病 [1] 。然而自从1967年发现第一例KD至今，三十五年来KD尚无可以早期确诊的检验手段，仅依靠六条临床表现，或者说靠的是排他性诊断。遗憾的是这六条临床表现出现的时间、顺序、严重程度往往不尽相同，甚至干脆缺如，特别是近年来不典型病例增多，有的突显某一系统的症状;有的有明确的细菌或病毒感染，导致误诊和漏诊的比例居高不下。由于痛失早期治疗的良机，其严重的并发症冠状动脉性心脏病屡屡见诸医学杂志、期刊。为此，我们将5年来收治的72例川崎病病例进行回顾性总结分析，以探讨临床早期诊断本病的可能性。
, 百拇医药
1 临床资料
川崎病患儿72例，均为本院1997年1月～2001年12月我院住院病人，其中男45例，女27例，男:女≈1.66:1，年龄:2个月～9岁6个月，平均2岁2个月，其中≤4岁59例(占81.9%)。
2 结果
与国内外诸多研究的一样，发热、皮疹、球结膜充血、唇红皲裂是川崎病最常见的临床表现，大多在病程的早期(6d之内)出现。发热热程最短3天，最长35天，平均10.3天;皮疹主要为麻疹样皮疹，少数为猩红热样皮疹或荨麻疹，无 水疱及结痂;球结膜充血多表现为一过性，血管呈一条条蛇行弯曲，清晰可辨，且不伴流泪、畏光及脓性分泌物;唇红干裂往往伴随着高热可持续数天;早期(6d之内)64.5%患儿出现肛周皮肤潮红及膜状脱皮;指趾末端膜状脱皮多在病程的10天后方逐渐出现;本组病例中有4例描述发热初期(3d之内)阴囊皮肤潮红。在31例冠脉扩张病例中，36.7%在病程8天内发现，最早1例在热程第5天发现。血小板升高多见于病程8天后，且可持续1周。手足红肿常伴手掌、脚跖潮红、足背手背肿痛。见表1，表2。
, 百拇医药
表1 72例川崎病临床表现发生率情况
表2 72例川崎病临床体征出现的时间、发生率情况 例(%)
3 讨论
大量国内外文献显示目前KD的发病率有上升趋势，尤其不典型病例增多，按现行诊断标准，常有些病例不能在早期作出诊断，而影响治疗效果 [2] 。由于至今尚无特异性的实验室检查可以早期确诊本病，所以通过临床表现早期诊断、早期治疗川崎病，从而减少川崎病冠脉损害已引起越来越多学者和儿科医生的重视，笔者通过本组病例的研究，认为以下几点可以作为早期诊断本病的依据:(1)川崎病面容。皮肤粘膜改变是KD的主要表现，KD发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容[2] 。本组病例多数于发热早期(3～5d)出现川崎病面容而有误诊为咽结膜热、急性结膜炎者，所以如果发现热性疾病患儿出现川崎病面容，在做疾病鉴别诊断时，一定要警惕KD的可能而注意寻找KD的其他指征，对疑似病例早期试用ASA+IVIG有益而无害。(2)3岁以上患儿颈部淋巴结肿大。本研究颈部淋巴结肿大仅19例，其中>1.5cm者仅10例(13.9%)，70%在热程3天内见于3岁以上患儿而以颈淋巴结炎、扁桃体炎伴淋巴结炎收入院，这些患儿在以后的病情发展中都表现为重症KD，全身多个系统受累并且对IVIG不反应。提示KD的颈部淋巴结肿大(>1.5cm)较少见，而一旦出现则预示着病情的严重性，在治疗上，除常规使用ASA+IVIG外，还要加用甲基强的松龙(IVMP) [3] 。(3)肛周潮红脱皮。早就有学者指出肛周脱皮为KD早期诊断的有价值的依据并具有特异性 [4] 。本组有66.5%在热程6天内出现肛周脱皮，而指趾端脱皮74%以上在8天后才出现，说明在KD的早期诊断上肛周脱皮比指趾端脱皮更具 特征性。(4)阴囊皮肤潮红。本组描述了4例1岁以下男婴在发热第3天只具备3项KD诊断标准时发现阴囊皮肤潮红、肿、触痛而给予ASA+IVIG治疗，结果全部患儿后来均出现典型KD表现而确诊本病，提示阴囊皮肤潮红具有早期诊断价值。(5)心脏彩超。本组病例均行心脏彩超检查，在有冠脉改变的31例中，最早在病程的第3天发现冠脉扩张，56.7%的冠脉扩张在病程的10天内被发现，71.4%的心包积液在病程的8天内发现，在本组72例中有12例(16.7%)疑似病例因为彩超检查而早期确诊，因此心脏彩超是早期诊断本病的有效的无创伤性检查方法。
, 百拇医药
本研究结果支持赵维玲等 [2] 的观点，KD的早期最常见的表现是川崎病面容，当患儿出现此面容时应高度怀疑本病的可能，及时行心脏彩超检查。肛周皮肤潮红、脱皮较指趾端脱皮更具早期诊断的价值，1岁以下男婴阴囊红肿、触痛也是早期诊断的指征，当临床上出现上述表现时，即使还未构成确诊的5条标准，也应尽早给予丙球治疗。
参考文献
1 梁翊常.川崎病的冠状动脉损伤.中国实用儿科杂志，1999，14(3):132.
2 赵维玲，袁泉，立长钢.川崎病临床表现与早期诊断的探讨.中国当代儿科杂志，2001，3(4):391-393.
3 梁翊常.应用皮质激素治疗川崎病.中国实用儿科杂志，1999，14(3):145-146.
4 周同甫.川崎病肛周脱皮现象及其诊断价值.实用儿科临床杂志，1992，7(3):149.
(收稿日期:2002-12-16)
作者单位:361003福建省厦门市第一医院儿科
(编辑一 坤), http://www.100md.com(陈茂荣)
关键词 川崎病 早期诊断 临床表现
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2003)02-0138-02
近年来川崎病(KD)已成为小儿常见病之一，其严重的并发症冠状动脉性心脏病的发病率已超过风湿性心脏病而成为小儿主要的后天性心脏病 [1] 。然而自从1967年发现第一例KD至今，三十五年来KD尚无可以早期确诊的检验手段，仅依靠六条临床表现，或者说靠的是排他性诊断。遗憾的是这六条临床表现出现的时间、顺序、严重程度往往不尽相同，甚至干脆缺如，特别是近年来不典型病例增多，有的突显某一系统的症状;有的有明确的细菌或病毒感染，导致误诊和漏诊的比例居高不下。由于痛失早期治疗的良机，其严重的并发症冠状动脉性心脏病屡屡见诸医学杂志、期刊。为此，我们将5年来收治的72例川崎病病例进行回顾性总结分析，以探讨临床早期诊断本病的可能性。
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1 临床资料
川崎病患儿72例，均为本院1997年1月～2001年12月我院住院病人，其中男45例，女27例，男:女≈1.66:1，年龄:2个月～9岁6个月，平均2岁2个月，其中≤4岁59例(占81.9%)。
2 结果
与国内外诸多研究的一样，发热、皮疹、球结膜充血、唇红皲裂是川崎病最常见的临床表现，大多在病程的早期(6d之内)出现。发热热程最短3天，最长35天，平均10.3天;皮疹主要为麻疹样皮疹，少数为猩红热样皮疹或荨麻疹，无 水疱及结痂;球结膜充血多表现为一过性，血管呈一条条蛇行弯曲，清晰可辨，且不伴流泪、畏光及脓性分泌物;唇红干裂往往伴随着高热可持续数天;早期(6d之内)64.5%患儿出现肛周皮肤潮红及膜状脱皮;指趾末端膜状脱皮多在病程的10天后方逐渐出现;本组病例中有4例描述发热初期(3d之内)阴囊皮肤潮红。在31例冠脉扩张病例中，36.7%在病程8天内发现，最早1例在热程第5天发现。血小板升高多见于病程8天后，且可持续1周。手足红肿常伴手掌、脚跖潮红、足背手背肿痛。见表1，表2。
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表1 72例川崎病临床表现发生率情况
表2 72例川崎病临床体征出现的时间、发生率情况 例(%)
3 讨论
大量国内外文献显示目前KD的发病率有上升趋势，尤其不典型病例增多，按现行诊断标准，常有些病例不能在早期作出诊断，而影响治疗效果 [2] 。由于至今尚无特异性的实验室检查可以早期确诊本病，所以通过临床表现早期诊断、早期治疗川崎病，从而减少川崎病冠脉损害已引起越来越多学者和儿科医生的重视，笔者通过本组病例的研究，认为以下几点可以作为早期诊断本病的依据:(1)川崎病面容。皮肤粘膜改变是KD的主要表现，KD发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容[2] 。本组病例多数于发热早期(3～5d)出现川崎病面容而有误诊为咽结膜热、急性结膜炎者，所以如果发现热性疾病患儿出现川崎病面容，在做疾病鉴别诊断时，一定要警惕KD的可能而注意寻找KD的其他指征，对疑似病例早期试用ASA+IVIG有益而无害。(2)3岁以上患儿颈部淋巴结肿大。本研究颈部淋巴结肿大仅19例，其中>1.5cm者仅10例(13.9%)，70%在热程3天内见于3岁以上患儿而以颈淋巴结炎、扁桃体炎伴淋巴结炎收入院，这些患儿在以后的病情发展中都表现为重症KD，全身多个系统受累并且对IVIG不反应。提示KD的颈部淋巴结肿大(>1.5cm)较少见，而一旦出现则预示着病情的严重性，在治疗上，除常规使用ASA+IVIG外，还要加用甲基强的松龙(IVMP) [3] 。(3)肛周潮红脱皮。早就有学者指出肛周脱皮为KD早期诊断的有价值的依据并具有特异性 [4] 。本组有66.5%在热程6天内出现肛周脱皮，而指趾端脱皮74%以上在8天后才出现，说明在KD的早期诊断上肛周脱皮比指趾端脱皮更具 特征性。(4)阴囊皮肤潮红。本组描述了4例1岁以下男婴在发热第3天只具备3项KD诊断标准时发现阴囊皮肤潮红、肿、触痛而给予ASA+IVIG治疗，结果全部患儿后来均出现典型KD表现而确诊本病，提示阴囊皮肤潮红具有早期诊断价值。(5)心脏彩超。本组病例均行心脏彩超检查，在有冠脉改变的31例中，最早在病程的第3天发现冠脉扩张，56.7%的冠脉扩张在病程的10天内被发现，71.4%的心包积液在病程的8天内发现，在本组72例中有12例(16.7%)疑似病例因为彩超检查而早期确诊，因此心脏彩超是早期诊断本病的有效的无创伤性检查方法。
, 百拇医药
本研究结果支持赵维玲等 [2] 的观点，KD的早期最常见的表现是川崎病面容，当患儿出现此面容时应高度怀疑本病的可能，及时行心脏彩超检查。肛周皮肤潮红、脱皮较指趾端脱皮更具早期诊断的价值，1岁以下男婴阴囊红肿、触痛也是早期诊断的指征，当临床上出现上述表现时，即使还未构成确诊的5条标准，也应尽早给予丙球治疗。
参考文献
1 梁翊常.川崎病的冠状动脉损伤.中国实用儿科杂志，1999，14(3):132.
2 赵维玲，袁泉，立长钢.川崎病临床表现与早期诊断的探讨.中国当代儿科杂志，2001，3(4):391-393.
3 梁翊常.应用皮质激素治疗川崎病.中国实用儿科杂志，1999，14(3):145-146.
4 周同甫.川崎病肛周脱皮现象及其诊断价值.实用儿科临床杂志，1992，7(3):149.
(收稿日期:2002-12-16)
作者单位:361003福建省厦门市第一医院儿科
(编辑一 坤), http://www.100md.com(陈茂荣)