真性红细胞增多症1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2003)18-1651-01
1 病例报告
患者，男，58岁，主因左侧肢体活动不利1年加重3天入院，既往有高血压及脑梗塞病史，入院前3天无明显诱因左侧肢体活动不利加重伴有言语不清及饮水呛咳。入院查体:血压150/90mmHg，颜面部、颈部、躯干及双上肢皮肤潮红，球结膜充血，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，口角右偏，伸舌左偏，左侧咽反射减退。颈软、无颈静脉怒张，心肺腹(-)，双下肢不肿，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力正常，左踝阵挛(+)，双侧巴氏征(-)。头颅CT示右侧基底节脑梗塞，左侧基底节软化灶，双侧丘脑陈旧性脑梗塞。入院后给予营养脑细胞，改善微循环治疗。查血常规:WBC12.7×10 9 /L，Hb191g/L，RBC6.99×10 12 /L，PLT596×10 9 /L，HCT0.624，血沉0～1mm/h，B超报告脾脏增大，考虑患者为真性红细胞增多症。请中国医学科学院血液病医院会诊，做骨髓穿刺送血液病医院，报告为:取材染色可，增生活跃，G=67.5%，E=26.5%，G/E=2.55/1，粒系明显增生，以中晚杆为主，嗜酸性粒细胞增多，红系增生，以中幼红为主，成熟红细胞重重叠叠，堆集分布，淋巴细胞相对减少，血片白细胞增多，粒细胞比例高，成熟红细胞重重叠叠，堆集分布，计数100个白细胞未见有核红细胞，淋巴细胞比例相对 减低，血小板成堆，散在分布，另外用偶氮偶联法测中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率92%(正常66.28±27.75%)，阳性指数278(正常103.28±69.93)。综上所述，真性红细胞增多症诊断明确，此患者脑梗塞发生与真性红细胞增多症密切相关。给予放血疗法结合羟基脲0.25g，1日3次，口服3天后改为0.5g，1日2次，6天后改为0.5g，1日3次，服用羟基脲20天后复查血常规:WBC6.3×10 9 /L，HCT0.552，RBC6.05×10 12 /L，Hb176g/L，PLT331×10 9 /L。病情好转带药出院。
2 讨论
真性红细胞增多症是骨髓红细胞系的异常造血干细胞过度增生引起的骨髓增殖性疾病，起病隐袭，多见于中年以上，有多血症、高粘滞血症、脾肿大等临床表现。诊断标准为红细胞容量男性>36ml/kg，氧分压>92%，脾大。次要标准为白细胞>1万，血小板>40万，且逐渐增高。最直接的指标为pH染色及骨髓穿刺。治疗方法:(1)放血疗法，指征为血细胞比容>0.55且症状明显者，每次静脉放血200～400ml，每周2～3次。(2) 32 P放疗，但易引起继发性白血病。(3)化疗，可以口服羟基脲、马利兰、三尖杉酯碱。该患者选用羟基脲以0.5g，每日2次口服用至红细胞降为正常，然后改为维持量持续1～2个月。
(编辑晓 勇)
作者单位:300450天津长芦海晶集团医院, 百拇医药(刘玉岚)
1 病例报告
患者，男，58岁，主因左侧肢体活动不利1年加重3天入院，既往有高血压及脑梗塞病史，入院前3天无明显诱因左侧肢体活动不利加重伴有言语不清及饮水呛咳。入院查体:血压150/90mmHg，颜面部、颈部、躯干及双上肢皮肤潮红，球结膜充血，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，口角右偏，伸舌左偏，左侧咽反射减退。颈软、无颈静脉怒张，心肺腹(-)，双下肢不肿，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力正常，左踝阵挛(+)，双侧巴氏征(-)。头颅CT示右侧基底节脑梗塞，左侧基底节软化灶，双侧丘脑陈旧性脑梗塞。入院后给予营养脑细胞，改善微循环治疗。查血常规:WBC12.7×10 9 /L，Hb191g/L，RBC6.99×10 12 /L，PLT596×10 9 /L，HCT0.624，血沉0～1mm/h，B超报告脾脏增大，考虑患者为真性红细胞增多症。请中国医学科学院血液病医院会诊，做骨髓穿刺送血液病医院，报告为:取材染色可，增生活跃，G=67.5%，E=26.5%，G/E=2.55/1，粒系明显增生，以中晚杆为主，嗜酸性粒细胞增多，红系增生，以中幼红为主，成熟红细胞重重叠叠，堆集分布，淋巴细胞相对减少，血片白细胞增多，粒细胞比例高，成熟红细胞重重叠叠，堆集分布，计数100个白细胞未见有核红细胞，淋巴细胞比例相对 减低，血小板成堆，散在分布，另外用偶氮偶联法测中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率92%(正常66.28±27.75%)，阳性指数278(正常103.28±69.93)。综上所述，真性红细胞增多症诊断明确，此患者脑梗塞发生与真性红细胞增多症密切相关。给予放血疗法结合羟基脲0.25g，1日3次，口服3天后改为0.5g，1日2次，6天后改为0.5g，1日3次，服用羟基脲20天后复查血常规:WBC6.3×10 9 /L，HCT0.552，RBC6.05×10 12 /L，Hb176g/L，PLT331×10 9 /L。病情好转带药出院。
2 讨论
真性红细胞增多症是骨髓红细胞系的异常造血干细胞过度增生引起的骨髓增殖性疾病，起病隐袭，多见于中年以上，有多血症、高粘滞血症、脾肿大等临床表现。诊断标准为红细胞容量男性>36ml/kg，氧分压>92%，脾大。次要标准为白细胞>1万，血小板>40万，且逐渐增高。最直接的指标为pH染色及骨髓穿刺。治疗方法:(1)放血疗法，指征为血细胞比容>0.55且症状明显者，每次静脉放血200～400ml，每周2～3次。(2) 32 P放疗，但易引起继发性白血病。(3)化疗，可以口服羟基脲、马利兰、三尖杉酯碱。该患者选用羟基脲以0.5g，每日2次口服用至红细胞降为正常，然后改为维持量持续1～2个月。
(编辑晓 勇)
作者单位:300450天津长芦海晶集团医院, 百拇医药(刘玉岚)