PRCA合并胸腺瘤及胸腺增生的外科治疗
【摘要】 目的 通过11例PRCA合并胸腺瘤及胸腺增生的外科治疗，结合文献复习，探讨PRCA合并胸腺瘤的临床特征及其外科治疗效果。方法 总结我院1990～2001年间外科治疗PRCA合并胸腺瘤及胸腺增生11例的经验，结合文献复习进行讨论。结果 本组PRCA11例，6例合并胸腺瘤病人均经胸骨正中切口，切除胸腺瘤及其前纵隔胸腺及脂肪组织。5例无胸腺瘤的病人采用第二肋间正中横切口，横断胸骨，切除胸腺组织。术后均恢复顺利。术后2周周围血象出现明显改善。3个月复查血红蛋白均在100g/L以上。2例合并胸腺瘤病人于6、8个月后复发。复习国内文献26例，术后早期PRCA情况均明显改善，按术后2年PRCA无复发征象作为手术有效标准，有效率为42.2%。结论 手术切除胸腺瘤对治疗PRCA有效，是首选的治疗方法，PRCA合并胸腺增生多见于儿童，应首选内科治疗，经正规内科治疗无效的可以手术切除胸腺组织，治疗有效。
关键词 胸腺瘤 胸腺增生 单纯红细胞再生障碍性贫血 外科手术
, 百拇医药 【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2003)01-0010-02
The surgical treatment of thymoma or thymus
hyperplasia associated with pure red cell aplasia
Feng Aiqiang，Wu Xuejun，Xu Yumei
The Department of Cardiothoracic Surgery，the Third Affiliate Hospital of Zhengzhou University Medical College，Zhengzhou450052.
【Abstract】 Objective To study the clinical features of thymoma or thymus hyperplasia associated with PRCA and to evaluate outcome of surgical treatment byanalysing surgical treatment of11thymoma or thymus hyperplasia asˉsociated with pure red cell aplasia(PRCA)and reviewing the related articles.Methods 11cases of thymoma or thyˉmus hyperplasia associated with PRCA from1990to2001were performed operation，and the review of related articles were analysed.Of the11PRCA，6accompanyingwith thymoma were operated on from the middle of sternum，their thyˉmoma，thymus and the fat tissue in the front mediastinumwere removed;the other5without thymoma were operated on from the middle of the second rib gap，cut across the sternum，and removed the thymus.Results They all rehabiltiatˉed well.The peripheral blood condition of them were getting well two weeks after operation
, http://www.100md.com
.Hb of them were all above100g/L in3months after operation.Postoperatively，out of these patients，two cases with thymoma relapsed after6and8months respectively.We reviewed domestic patpers about26patients and found that the all the of them getting obviˉously well in the early after operation.According to the standard that the operation is effective if the patient didn’t reˉcur after two years，the effective rate is42.2%.Conclusion Thymoma associated with PRCA often occurredamong aged and middle-age people.Surgery for thymoma is still the top priority in the selection of treatment.PRCA associatˉed with thymus hyperplasia often occurred in children，and the first choice of treatment is nonsurgery therapy，but the surgical removing of thymus is required only after the medicine treatment is ineffective，and surgical operative treatment is often effective to the PRCA.
, http://www.100md.com
Key words thymoma/thymus hyperplasia pure redcell aplasia surgery operative
单纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia，PRCA)合并胸腺瘤及胸腺增生是一种少见的自身免疫性疾病。目前国内均为个案报道，笔者复习国内文献共26例，均为PRCA合并胸腺瘤的病人。小儿PRCA合并胸腺增生的外科治疗目前国内未见报告。我院1990～2001年间外科治疗PRCA11例，其中6例合并胸腺瘤，5例合并胸腺增生。现结合文献报告如下。
1 临床资料
本组11例，男8例，女3例，年龄7～62岁。6例合并胸腺瘤，占同期胸腺瘤病人8.1%(6/74)，5例伴有不同程度的胸腺增生。5例不伴胸腺瘤病人中，4例为14岁以下儿童。术前均行胸部X线、CT检查。6例为胸腺瘤，5例为胸腺增生。并行外周血及骨髓检查，经内科会诊确诊为PCAR。术前血红蛋白不用药物时低于50g/L。5例不合并胸腺瘤的病人均经2～5年内科正规治疗，停药后仍出现严重贫血症状。4例儿童均需用强的松长期维持治疗，术前均接受输血治疗，输血量200～1400ml，口服强的松10～20mg/次，每日3次。血象及症状明显改善，血红蛋白大于60g/L时行手术治疗。6例合并胸腺瘤病人经胸骨正中切口，切除胸腺瘤及其前纵隔胸腺和脂肪组织。5例无胸腺瘤病人采用第二肋间正中横切口，横断胸骨，切除所有胸腺组织。术后均恢复顺利。术后1周复查外周血象，均提示改善，逐渐停用激素。2周出现明显改善。3个月复查，血红蛋白均在100g/L以上。经随访2例合并胸腺瘤病人于6、8个月复发，经药物治疗可以控制，其余均未见复发。已恢复正常生活。
, 百拇医药
2 讨论
胸腺瘤是一种较常见的前纵隔肿瘤，常合并自身免疫性疾病，以合并重症肌无力较常见 [1] ，合并单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)者较少见。一般认为5%的胸腺瘤病人合并PRCA，而50%的PRCA病人伴有胸腺瘤 [2] 。本组6例胸腺瘤病人合并PRCA，占同期胸腺瘤病人的8.1%(6/74)。文献报告本病多发于中老年人 [3，4] ，与本组相似。
胸腺瘤合并PRCA的机制目前还不十分清楚，一般认为与自身免疫有关。研究发现动物和人体胸腺内有红细胞前体，已知胸腺在幼儿期是丙种球蛋白和免疫抗体的储藏所，是干细胞的重要来源 [1] 。有研究证实 [5，6] ，胸腺瘤及胸腺增生合并PRCA病人外周血和骨髓中T细胞亚群以T +8 细胞为主，且T +4 /T +8 比值变化与骨髓中有核细胞比例变化呈正相关，病人血清及胸腺瘤细胞培养上清液中有2例抑制物，提示PRCA的发病可能与胸腺瘤细胞分泌物引起病人机体免疫功能异常并直接抑制造血功能有关。
, 百拇医药
综合本组资料以及国内文献，国内胸腺瘤合并PRCA多发于中老年人，常以贫血症状就诊，胸腺瘤位于前纵隔，肿瘤大小与病程和预后无明显关系。所有病人均为典型的PRCA表现，外周血表现为血红蛋白低，网织红细胞减少，甚至缺如，而白细胞和血小板正常。骨髓检查示有核细胞增生活跃，红系增生低下或完全受抑，巨核细胞系统及血小板正常。单纯红细胞再生障碍性贫血合并胸腺增生多见于儿童期，本组5例，4例在14岁以下。目前PRCA的发病机制也不十分清楚。其中一个主要原因是胸腺组织产生一种抑红因子而影响红细胞的生长或引起原位溶血。本组5例均为顽固性PRCA，经手术切除增生的胸腺组织后，血红蛋白均有不同程度的恢复，4例儿童均恢复100g/L以上，因此笔者认为，对于PRCA经正规内科治疗无效者，应切除增生的胸腺组织，手术治疗对儿童效果较好。
胸腺瘤合并PRCA的治疗首选胸腺及胸腺瘤切除术。 这也是其他治疗手段的前提和基础。而PRCA不合并胸腺瘤者，应首选内科治疗，经正规内科治疗无效，而又有胸腺增生者，可选择手术切除胸腺。由于病人严重贫血，多数已大剂量使用激素或免疫抑制剂。因此术前要做好充分准备，注意以下事项:(1)少量多次输新鲜浓缩红细胞;(2)调整激素用量，一般在术前应减少到最低有效剂量;(3)术前预防性使用抗生素，以防止感染。术中应彻底切除胸腺组织，以防术后复发或效果不好。无胸腺瘤者可选择创伤较小的第二肋间正中横切口。本组5例采用横切口，效果良好。切除胸腺瘤对治疗PRCA的有效率为20%～42% [7] ，此病的预后取决于PRCA的缓解程度。结合本组病例及文献复习共37例，所有病人均在切除胸腺后血红蛋白和网织红细胞有明显回升，术后PRCA复发率18.9%(8/37例)，均在1～8个月出现。本组2例术后6、8月复发。其余均恢复良好，说明切除胸腺及胸腺瘤治疗PRCA是有效的。对于PACA合并胸腺瘤者应首选手术，理论上讲手术越早效果越好。对于不合并胸腺瘤者应首选内科治疗，治疗无效者，再行手术治疗。对于手术后复发的病人应予内科治疗。
, http://www.100md.com
参考文献
1 冯爱强，郅兴义，乔晨晖.现代小儿胸心外科学，郑州:河南医科大学出版社，1998，235-246.
2 Rosenow EC，HurleyT.Disorders of the thymus.Arch IntemMed，1984，144:763-770.
3 Masaoka A，Hashimoto T，Shibata K，et al.Thymomas associated with pure redcell aplasia(Histologic and follow-up studies).Cancer，1989，64:1872-1878.
4 杨伟，戴建伟.外科治疗胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(附5例报告及国内文献复习).中华胸心血管外科杂志，2001，6:349-351.
, http://www.100md.com
5 夏鹄，刘白，王玉珍，等.胸腺瘤致单纯红细胞再生障碍发病机制的初步探讨.中华血液学杂志，1993，14:178-180.
6 Masuda M，Aral Y，Okamura T，et al.Pure red cell aplasia with thymoˉma:evidence of T-cell clonal disorder.Am J Hematol，1997，54:324-328.
7 路霖，祁秉文，锁贺祥，等.外科治疗胸腺瘤伴单纯红细胞再生障碍性贫血2例.青海医药杂志，1998，28:32.
(收稿日期:2002-12-08)
作者单位:450052河南郑州郑州大学第三附属医院胸外科
(编辑梅 燕), 百拇医药(冯爱强 吴学军 徐玉梅)
关键词 胸腺瘤 胸腺增生 单纯红细胞再生障碍性贫血 外科手术
, 百拇医药 【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2003)01-0010-02
The surgical treatment of thymoma or thymus
hyperplasia associated with pure red cell aplasia
Feng Aiqiang，Wu Xuejun，Xu Yumei
The Department of Cardiothoracic Surgery，the Third Affiliate Hospital of Zhengzhou University Medical College，Zhengzhou450052.
【Abstract】 Objective To study the clinical features of thymoma or thymus hyperplasia associated with PRCA and to evaluate outcome of surgical treatment byanalysing surgical treatment of11thymoma or thymus hyperplasia asˉsociated with pure red cell aplasia(PRCA)and reviewing the related articles.Methods 11cases of thymoma or thyˉmus hyperplasia associated with PRCA from1990to2001were performed operation，and the review of related articles were analysed.Of the11PRCA，6accompanyingwith thymoma were operated on from the middle of sternum，their thyˉmoma，thymus and the fat tissue in the front mediastinumwere removed;the other5without thymoma were operated on from the middle of the second rib gap，cut across the sternum，and removed the thymus.Results They all rehabiltiatˉed well.The peripheral blood condition of them were getting well two weeks after operation
, http://www.100md.com
.Hb of them were all above100g/L in3months after operation.Postoperatively，out of these patients，two cases with thymoma relapsed after6and8months respectively.We reviewed domestic patpers about26patients and found that the all the of them getting obviˉously well in the early after operation.According to the standard that the operation is effective if the patient didn’t reˉcur after two years，the effective rate is42.2%.Conclusion Thymoma associated with PRCA often occurredamong aged and middle-age people.Surgery for thymoma is still the top priority in the selection of treatment.PRCA associatˉed with thymus hyperplasia often occurred in children，and the first choice of treatment is nonsurgery therapy，but the surgical removing of thymus is required only after the medicine treatment is ineffective，and surgical operative treatment is often effective to the PRCA.
, http://www.100md.com
Key words thymoma/thymus hyperplasia pure redcell aplasia surgery operative
单纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia，PRCA)合并胸腺瘤及胸腺增生是一种少见的自身免疫性疾病。目前国内均为个案报道，笔者复习国内文献共26例，均为PRCA合并胸腺瘤的病人。小儿PRCA合并胸腺增生的外科治疗目前国内未见报告。我院1990～2001年间外科治疗PRCA11例，其中6例合并胸腺瘤，5例合并胸腺增生。现结合文献报告如下。
1 临床资料
本组11例，男8例，女3例，年龄7～62岁。6例合并胸腺瘤，占同期胸腺瘤病人8.1%(6/74)，5例伴有不同程度的胸腺增生。5例不伴胸腺瘤病人中，4例为14岁以下儿童。术前均行胸部X线、CT检查。6例为胸腺瘤，5例为胸腺增生。并行外周血及骨髓检查，经内科会诊确诊为PCAR。术前血红蛋白不用药物时低于50g/L。5例不合并胸腺瘤的病人均经2～5年内科正规治疗，停药后仍出现严重贫血症状。4例儿童均需用强的松长期维持治疗，术前均接受输血治疗，输血量200～1400ml，口服强的松10～20mg/次，每日3次。血象及症状明显改善，血红蛋白大于60g/L时行手术治疗。6例合并胸腺瘤病人经胸骨正中切口，切除胸腺瘤及其前纵隔胸腺和脂肪组织。5例无胸腺瘤病人采用第二肋间正中横切口，横断胸骨，切除所有胸腺组织。术后均恢复顺利。术后1周复查外周血象，均提示改善，逐渐停用激素。2周出现明显改善。3个月复查，血红蛋白均在100g/L以上。经随访2例合并胸腺瘤病人于6、8个月复发，经药物治疗可以控制，其余均未见复发。已恢复正常生活。
, 百拇医药
2 讨论
胸腺瘤是一种较常见的前纵隔肿瘤，常合并自身免疫性疾病，以合并重症肌无力较常见 [1] ，合并单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)者较少见。一般认为5%的胸腺瘤病人合并PRCA，而50%的PRCA病人伴有胸腺瘤 [2] 。本组6例胸腺瘤病人合并PRCA，占同期胸腺瘤病人的8.1%(6/74)。文献报告本病多发于中老年人 [3，4] ，与本组相似。
胸腺瘤合并PRCA的机制目前还不十分清楚，一般认为与自身免疫有关。研究发现动物和人体胸腺内有红细胞前体，已知胸腺在幼儿期是丙种球蛋白和免疫抗体的储藏所，是干细胞的重要来源 [1] 。有研究证实 [5，6] ，胸腺瘤及胸腺增生合并PRCA病人外周血和骨髓中T细胞亚群以T +8 细胞为主，且T +4 /T +8 比值变化与骨髓中有核细胞比例变化呈正相关，病人血清及胸腺瘤细胞培养上清液中有2例抑制物，提示PRCA的发病可能与胸腺瘤细胞分泌物引起病人机体免疫功能异常并直接抑制造血功能有关。
, 百拇医药
综合本组资料以及国内文献，国内胸腺瘤合并PRCA多发于中老年人，常以贫血症状就诊，胸腺瘤位于前纵隔，肿瘤大小与病程和预后无明显关系。所有病人均为典型的PRCA表现，外周血表现为血红蛋白低，网织红细胞减少，甚至缺如，而白细胞和血小板正常。骨髓检查示有核细胞增生活跃，红系增生低下或完全受抑，巨核细胞系统及血小板正常。单纯红细胞再生障碍性贫血合并胸腺增生多见于儿童期，本组5例，4例在14岁以下。目前PRCA的发病机制也不十分清楚。其中一个主要原因是胸腺组织产生一种抑红因子而影响红细胞的生长或引起原位溶血。本组5例均为顽固性PRCA，经手术切除增生的胸腺组织后，血红蛋白均有不同程度的恢复，4例儿童均恢复100g/L以上，因此笔者认为，对于PRCA经正规内科治疗无效者，应切除增生的胸腺组织，手术治疗对儿童效果较好。
胸腺瘤合并PRCA的治疗首选胸腺及胸腺瘤切除术。 这也是其他治疗手段的前提和基础。而PRCA不合并胸腺瘤者，应首选内科治疗，经正规内科治疗无效，而又有胸腺增生者，可选择手术切除胸腺。由于病人严重贫血，多数已大剂量使用激素或免疫抑制剂。因此术前要做好充分准备，注意以下事项:(1)少量多次输新鲜浓缩红细胞;(2)调整激素用量，一般在术前应减少到最低有效剂量;(3)术前预防性使用抗生素，以防止感染。术中应彻底切除胸腺组织，以防术后复发或效果不好。无胸腺瘤者可选择创伤较小的第二肋间正中横切口。本组5例采用横切口，效果良好。切除胸腺瘤对治疗PRCA的有效率为20%～42% [7] ，此病的预后取决于PRCA的缓解程度。结合本组病例及文献复习共37例，所有病人均在切除胸腺后血红蛋白和网织红细胞有明显回升，术后PRCA复发率18.9%(8/37例)，均在1～8个月出现。本组2例术后6、8月复发。其余均恢复良好，说明切除胸腺及胸腺瘤治疗PRCA是有效的。对于PACA合并胸腺瘤者应首选手术，理论上讲手术越早效果越好。对于不合并胸腺瘤者应首选内科治疗，治疗无效者，再行手术治疗。对于手术后复发的病人应予内科治疗。
, http://www.100md.com
参考文献
1 冯爱强，郅兴义，乔晨晖.现代小儿胸心外科学，郑州:河南医科大学出版社，1998，235-246.
2 Rosenow EC，HurleyT.Disorders of the thymus.Arch IntemMed，1984，144:763-770.
3 Masaoka A，Hashimoto T，Shibata K，et al.Thymomas associated with pure redcell aplasia(Histologic and follow-up studies).Cancer，1989，64:1872-1878.
4 杨伟，戴建伟.外科治疗胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血(附5例报告及国内文献复习).中华胸心血管外科杂志，2001，6:349-351.
, http://www.100md.com
5 夏鹄，刘白，王玉珍，等.胸腺瘤致单纯红细胞再生障碍发病机制的初步探讨.中华血液学杂志，1993，14:178-180.
6 Masuda M，Aral Y，Okamura T，et al.Pure red cell aplasia with thymoˉma:evidence of T-cell clonal disorder.Am J Hematol，1997，54:324-328.
7 路霖，祁秉文，锁贺祥，等.外科治疗胸腺瘤伴单纯红细胞再生障碍性贫血2例.青海医药杂志，1998，28:32.
(收稿日期:2002-12-08)
作者单位:450052河南郑州郑州大学第三附属医院胸外科
(编辑梅 燕), 百拇医药(冯爱强 吴学军 徐玉梅)