Wallenberg综合征56例的临床与MRI
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中华医学研究杂志 第3卷 第6期
【摘要】 目的 探讨Wallenberg综合征在MRI上的表现。方法 分析符合Wallenberg综合征诊断标准的56例患者的首发症状、体征，观察其在MRI上的表现。结果 本组56例全部行MRI检查，并行FLAIR成像，23例为单纯延髓背外侧异常信号，合并小脑异常信号5例，合并桥脑异常信号7例，合并枕叶异常信号1例，合并丘脑异常信号1例，合并颈内动脉异常信号3例，单纯小脑异常信号5例，单纯桥脑异常信号7例，未见异常信号4例。结论 Wallenberg综合征不只局限在延髓背外侧，可伴有小脑桥脑受损的症状和体征。
关键词 Wallenberg综合征MRI
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-6115(2003)06-0553-01 Wallenberg
综合征又称延髓背外侧综合征、小脑后下动脉(Inferior posterior cerebellor Arteries IPCA)血栓形成或橄榄体后综合征。其临床症状表现特殊，大多数病人可确定为椎动脉第四部分，即椎动脉穿过寰枕后膜，经枕骨大孔入颅，与基底动脉段的动脉粥样硬化斑合并血栓形成，仅约25%的病例是由小脑后下动脉血栓形成所致，典型病例的病灶位于延髓近背面处，相当于橄榄核中1/3的水平 [1] 。本病1985年由Wallenberg首先报道，并经病理证实为IPCA血栓所致。经典的Wallenberg综合征临床特征应为:(1)病灶侧面部及对侧肢体痛温觉障碍(三叉神经脊束及核受损);(2)病灶侧软腭麻痹出现构音障碍，吞咽困难(吞咽迷走疑核受损所致);(3)眩晕呕吐眼球震颤(前庭神经核及网状结构受损所致);(4)同侧共济失调(绳状体脊髓小脑束受损所致);(5)同侧Horner征(下行交感神经纤维损害所致) [2] 。近年随着影像学的发展，MRI的广泛应用，对本病的病变部位及病因有了新的认识，现对本文的56例分析如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 56例中，男39例，女17例，发病年龄36～76岁，平均年龄56.2岁。
1.2 临床表现 以眩晕恶心呕吐起病34例，以声音嘶哑吞咽困难起病8例，以呃逆起病5例，以共济失调起病6例，以肢体麻木起病3例。体征:球麻痹52例，Horner征48例，共济失调46例，交叉感觉障碍47例，水平眼震25例，偏身感觉障碍8例，眼外肌受限5例，周围性面瘫5例，病理征阳性8例。误诊为椎基底动脉供血不足11例(19.6%)，误诊为消化道疾病9例(16.1%)，误诊时间最长达12天。
1.3 影像学检查 本组56例于发病2～12天全部行MRI检查，并行FLAIR(水抑制成像)成像。延髓背外侧异常信号40例(71.4%)，23例为单纯延髓背外侧异常信号(41.1%)，合并小脑异常信号5例(8.9%)，合并桥脑异常信号7例(12.5%)，合并枕叶异常信号1例(1.8%)，合并丘脑异常信号1例(1.8%)，合并颈内动脉异常信号3例(5.4%)，单纯小脑异常信号5例(8.9%)，单纯桥脑异常信号7例(12.5%)，未见异常信号4例(7.1%)。异常信号表现为长T1长T2，FLAIR成像为高信号。
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2 讨论
IPCA是椎动脉的最大分支，在延髓相当于橄榄体下缘，由椎动脉外侧发出，弯曲绕行后上，于舌下神经根与副神经根之间，经绳状体及延髓前端上方至小脑底面。IPCA的分支有小脑支，脉络丛支和延髓支，分别供应小脑，第四脑室脉络丛和延髓的外侧部，由于延髓支为终末支，其余各分支均有广泛的吻合支，故IPCA主干发生阻塞或供血不足时，仅有延髓外侧受损。IPCA是后颅凹中变异最多的血管，约有25%，该血管不发育或缺如 [3] 。一般认为，Wallenˉberg综合征是IPCA闭塞的结果。也可以是椎动脉闭塞所致。有人报道，此综合征75%由颅内椎动脉阻塞所致，10%由IPCA阻塞所致 [4] 。由于IPCA的变异及侧支循环等原因，导致了Wallenberg综合征的临床症状复杂化，临床极易误诊，本组56例中误诊率为35.7%，故临床出现上述表现5条中的3条，应及时行MRI检查，以减少误诊。45例除有延髓背外侧的症状外，还伴有面、展神经麻痹的症状和体征，MRI也显示出病灶涉及到了桥脑、小脑、丘脑、枕叶、颈内动脉系统。4例影像学未发现异常，可能与时间早和病灶小有关。
, 百拇医药
本病1895年提出后一直认为其病灶只在延髓背外侧，自从MRI应用临床以来，对其有了新的认识，因此Wallenˉberg综合征、延髓背外侧综合征、小脑后下动脉闭塞综合征是否为同一疾病的不同命名?笔者认为MRI检查延髓和小脑同时有梗塞的称为小脑后下动脉闭塞综合征，单纯延髓背外侧梗塞的称为Wallenberg综合征或延髓背外侧综合征。
参考文献
1 朱镛连.如何诊断延髓外侧综合征.中华内科杂志，1999，2:34.
2 彭淮.临床综合征.北京:人民卫生出版社，1989，580.
3 陈光辉，饶明俐.Wallenberg综合征的CT、MRI与临床.中风与神经疾病杂志，1999，8(2):73.
4 Joole JF著(重庆医科大学神经疾病研究室译).脑血管疾病.重庆:重庆出版社，1989，62.
(收稿日期:2003-03-08) (编辑 张璇), 百拇医药
关键词 Wallenberg综合征MRI
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-6115(2003)06-0553-01 Wallenberg
综合征又称延髓背外侧综合征、小脑后下动脉(Inferior posterior cerebellor Arteries IPCA)血栓形成或橄榄体后综合征。其临床症状表现特殊，大多数病人可确定为椎动脉第四部分，即椎动脉穿过寰枕后膜，经枕骨大孔入颅，与基底动脉段的动脉粥样硬化斑合并血栓形成，仅约25%的病例是由小脑后下动脉血栓形成所致，典型病例的病灶位于延髓近背面处，相当于橄榄核中1/3的水平 [1] 。本病1985年由Wallenberg首先报道，并经病理证实为IPCA血栓所致。经典的Wallenberg综合征临床特征应为:(1)病灶侧面部及对侧肢体痛温觉障碍(三叉神经脊束及核受损);(2)病灶侧软腭麻痹出现构音障碍，吞咽困难(吞咽迷走疑核受损所致);(3)眩晕呕吐眼球震颤(前庭神经核及网状结构受损所致);(4)同侧共济失调(绳状体脊髓小脑束受损所致);(5)同侧Horner征(下行交感神经纤维损害所致) [2] 。近年随着影像学的发展，MRI的广泛应用，对本病的病变部位及病因有了新的认识，现对本文的56例分析如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 56例中，男39例，女17例，发病年龄36～76岁，平均年龄56.2岁。
1.2 临床表现 以眩晕恶心呕吐起病34例，以声音嘶哑吞咽困难起病8例，以呃逆起病5例，以共济失调起病6例，以肢体麻木起病3例。体征:球麻痹52例，Horner征48例，共济失调46例，交叉感觉障碍47例，水平眼震25例，偏身感觉障碍8例，眼外肌受限5例，周围性面瘫5例，病理征阳性8例。误诊为椎基底动脉供血不足11例(19.6%)，误诊为消化道疾病9例(16.1%)，误诊时间最长达12天。
1.3 影像学检查 本组56例于发病2～12天全部行MRI检查，并行FLAIR(水抑制成像)成像。延髓背外侧异常信号40例(71.4%)，23例为单纯延髓背外侧异常信号(41.1%)，合并小脑异常信号5例(8.9%)，合并桥脑异常信号7例(12.5%)，合并枕叶异常信号1例(1.8%)，合并丘脑异常信号1例(1.8%)，合并颈内动脉异常信号3例(5.4%)，单纯小脑异常信号5例(8.9%)，单纯桥脑异常信号7例(12.5%)，未见异常信号4例(7.1%)。异常信号表现为长T1长T2，FLAIR成像为高信号。
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2 讨论
IPCA是椎动脉的最大分支，在延髓相当于橄榄体下缘，由椎动脉外侧发出，弯曲绕行后上，于舌下神经根与副神经根之间，经绳状体及延髓前端上方至小脑底面。IPCA的分支有小脑支，脉络丛支和延髓支，分别供应小脑，第四脑室脉络丛和延髓的外侧部，由于延髓支为终末支，其余各分支均有广泛的吻合支，故IPCA主干发生阻塞或供血不足时，仅有延髓外侧受损。IPCA是后颅凹中变异最多的血管，约有25%，该血管不发育或缺如 [3] 。一般认为，Wallenˉberg综合征是IPCA闭塞的结果。也可以是椎动脉闭塞所致。有人报道，此综合征75%由颅内椎动脉阻塞所致，10%由IPCA阻塞所致 [4] 。由于IPCA的变异及侧支循环等原因，导致了Wallenberg综合征的临床症状复杂化，临床极易误诊，本组56例中误诊率为35.7%，故临床出现上述表现5条中的3条，应及时行MRI检查，以减少误诊。45例除有延髓背外侧的症状外，还伴有面、展神经麻痹的症状和体征，MRI也显示出病灶涉及到了桥脑、小脑、丘脑、枕叶、颈内动脉系统。4例影像学未发现异常，可能与时间早和病灶小有关。
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本病1895年提出后一直认为其病灶只在延髓背外侧，自从MRI应用临床以来，对其有了新的认识，因此Wallenˉberg综合征、延髓背外侧综合征、小脑后下动脉闭塞综合征是否为同一疾病的不同命名?笔者认为MRI检查延髓和小脑同时有梗塞的称为小脑后下动脉闭塞综合征，单纯延髓背外侧梗塞的称为Wallenberg综合征或延髓背外侧综合征。
参考文献
1 朱镛连.如何诊断延髓外侧综合征.中华内科杂志，1999，2:34.
2 彭淮.临床综合征.北京:人民卫生出版社，1989，580.
3 陈光辉，饶明俐.Wallenberg综合征的CT、MRI与临床.中风与神经疾病杂志，1999，8(2):73.
4 Joole JF著(重庆医科大学神经疾病研究室译).脑血管疾病.重庆:重庆出版社，1989，62.
(收稿日期:2003-03-08) (编辑 张璇), 百拇医药