新月体肾炎56例临床病理分析
【摘要】 目的 观察新月体肾炎临床，病理特点、治疗及预后。方法 对我科1981年～2002年10月经肾活检确诊的56例患者发病年龄、性别、临床表现及相关实验室检查，肾脏病理特点，治疗方法与预后进行回顾性分析，特别近10年来患者血清学进行抗中性粒细胞抗体(ANCA)和抗肾小球基底膜(GBM)抗体的检测。结果 56例中男性34例(60.7%)，女性22例(39.3%);平均年龄为28.02岁(5～69岁)，5～15岁(10例)占17.9%，16～40岁34例(60.7%)，41～69岁12例(21.4%)。原发性急进性肾炎19例(33.9%)，原发性小血管炎10例(13.9%)，狼疮性肾炎8例(14.3%)，紫癜性肾炎6例(10.7%)，IgA肾病6例(10.7%)，肺出血肾炎综合征5例(8.9%)，急性链球菌感染后肾炎和亚急性细菌性心内膜炎各1例(1.7%)。临床表现:肾脏表现主要浮肿，蛋白尿，血尿，管型尿，少尿或无尿，不同程度的贫血与高血压，均有急性肾功能衰竭。肾外表现有发热，皮损，咯血，关节痛等系统疾病表现，病理肾脏大小正常或稍大，光镜下有大新月体形成，免疫复合物肾炎中青年男性多见，早期强化治疗有效。抗GBM抗体型以青年男性多见，强化血浆置换治疗效果差，预后不良。Ig沉积阴性或弱阳性以中老年男性多见，原发性小血管炎，强化治疗有效，本院10例除2例死亡外均缓解。结论 在我国新月体性肾炎以免疫复合物沉积者多见，但抗GBM抗体性肾炎和ANCA阳性小血管致肾炎并非少见，本组占第二位。早期强化治疗可完全缓解或脱离透析。
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关键词 肾小球肾炎 新月体肾炎 诊断 病理学
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)03-0208-02
我们对我科1981年～2002年10月经肾活检确诊的56例新月体肾炎患者发病年龄、性别、临床表现及相关实验室检查，肾脏病理特点，治疗方法与预后进行回顾性分析，特别近10年来患者血清学进行抗中性粒细胞抗体(ANCA)和抗肾小球基底膜(GBM)抗体的检测，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 病例选择 1981年12月～2002年10月期间，我科肾活检共计2340例，符合新月体肾炎诊断标准 [1] 共56例，其中男34例(60.7%)，女22例(39.3%)，男:女为1.5:1，平均年龄为28.02岁(5～69岁)，5～15岁10例(17.9%)，16～40岁34例(60.7%)，41～69岁12例(21.4%)。从发病到就诊平均时间为7.6月。
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1.2 方法 (1)临床及实验室检查:临床资料包括病史，体征，血压，尿量及尿常规，尿蛋白定量，肾功能，血清白蛋白，胆固醇，免疫球蛋白及补体，部分病人做结缔组织病全套，抗GBM抗体，血清蛋白电泳，C反应蛋白，ANCA和X线胸片等。(2)病理检查所有的患者在B超引导下采用tru-cut针经皮肾活检，光镜作HE，PAS，PAS和Massan染色，肾小球均在5个以上，免疫荧光IgG，IgA，IgM，C3检查，部分作电镜检查。
2 结果与分析
2.1 本组新月体肾炎的病种分布 见表1，其中原发性小血管炎患者平均年龄为51岁，紫癜性肾炎的平均年龄为26岁，男女无差别，狼疮性肾炎平均年龄为28.4岁，男性仅1例。
2.2 临床表现 (1)诱因:在收集的56例患者中有上感者16例(28.9%);口角疱疹1例(1.7%);药物及食物过敏者6例(10.7%);有汽油接触史3例(5.3%);败血症及药物引产史各1例(1.7%);无明显诱因者28例(50%)。(2)肾脏病变:多数以肾脏病变为首发表现包括水肿、蛋白尿、血尿、少尿或无尿，不同程度贫血与高血压，肾功能不全(Scr>4mg/d)见表2。
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表1 新月体型肾小球肾炎病因的分布 (略)
表2 新月体肾炎的肾脏病变的临床表现 (略)
(3)肾外表现:肾外表现以肺部表现者22例(39.3%)，咯血13例(23.3%)，另外，部分有发热、皮损、关节痛主要发生在SV与LN、Goodpastrue综合征及紫癜性肾炎患者。(4)特殊检查:在LN的患者全部ANA、抗SM抗体、A-dsDNA抗体阳性，Goodpastrue综合征血清抗GBM3/4阳性，在SV10例ANCA阳性。
2.3 病理检查按免疫荧光分三型 Ⅰ型(抗GBM抗体型)6例光镜有新月体形成，系膜细胞增生少见，肾小球毛细血管断裂或分层。免疫荧光IgG，C 3 在毛细血管壁呈线样沉积。血清抗GBM抗体3/4阳性。Ⅱ型39例，光镜新月体形成，系膜细胞增生多见。细胞新月体16例，细胞纤维新月体17例，肾小球不同程度硬化伴有新月体6例，肾小球丛有少许中性粒细胞浸润，亦可见纤维素样坏死，微血栓形成。链球菌感染后肾炎，内皮细胞增生明显，狼疮性肾炎可见核碎屑，苏木素小体，白金耳等改变，肾小管间质病变，可见炎细胞浸润和结缔组织增生，亦有小动脉壁增厚。免疫荧光IgG及C 3 在系膜区呈颗粒状沉淀，HSP，IgAN，LN，IgA，IgG，IgM，C 3 在系膜区及部分毛细血管壁沉积，特别LN呈满堂亮多见。急性链球菌感染后肾炎IgG、C 3 在毛细血管壁呈颗粒样沉积。Ⅲ型11例(无Ig沉积)光镜可见新月体形成，肾小球毛细血管壁有纤维素坏死，系膜细胞增生少见。间质可见小动脉炎，免疫荧光Ig、C 3 呈阴性或弱阳性。血清ANCA10例阳性。11例中有1例ANCA及抗GBM均为阴性。
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病理分析:抗GBM抗体型RPGN6例，其中Goodpasture综合征5例。免疫复合物型40例，其中HSP6例，LN8例，IgAN6例，链球菌感染后肾炎和急性细菌性心内膜炎各1例，特发性急进性肾炎18例。非免疫球蛋白沉积ANCA相关性肾炎10例，其中非ANCA和非抗GBM抗体1例。
2.4 治疗与疗效 56例均用肾上腺皮质激素治疗，36例采用透析治疗(HD11例，CAPD25例)，6例采用四联治疗，2例血浆置换，3例用骁悉治疗。10例缓解，其中1例4年后 复发做肾移植。IgA肾病1例CAPD治疗1年后肾移植。LN1例正在CAPD，余3月～1年内死亡。
3 讨论
新月体肾炎并非罕见疾病，据报道其占肾活检总数2%～10% [2～3] 。南京军区总医院1993年报道为0.7% [3] ，近来发病率逐年升高，我院统计占2.4%。
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新月体肾炎病因中本文以持发性新月体肾炎占首位。老年人以原发性小血管炎居多，女性狼疮性肾炎也在新月体肾炎中易见。临床多表现为水肿、血尿、蛋白尿、进行性少尿或无尿和肾衰，亦有贫血和高血压。应引起重视。另外据本组统计39.3%的患者出现白细胞尿初易误诊为尿感，值得注意，对高度怀疑患者应尽早肾活检，以确诊尽早合理治疗 [4] 。本组10例获得缓解病程均3周内治疗。
目前，对急进性肾炎仍然以强化治疗为主 [4] ，对抗GBM抗体肾炎采用强化的血浆置换，血浆置换应每日或隔日进行，每次2～4L，直到血浆抗GBM抗体明显减少(约10次)。我们体会早期诊断，合理治疗，对尿毒症早期患者，即使未达到透析标准，也应早期透析，强化治疗。对抗GBM抗体肾炎不能恢复者应在抗体消失后进行肾移植。本组有4例患者采用骁悉治疗，除1例IgAN行CAPD1年行肾移植外，其余3例均缓解。但例数太少，尚不能以此得出结论。
参考文献
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1 邹厅忠.肾活检病理诊断标准指导意见.中华肾脏病杂志，2001，17(4):270-271.
2 Pettersson EE，Sundelin B，Heigl Z.Incidence and Outcome of pause-immune necrotizing and Crescetic glomerulonephvits in adults.Clin Nephrol，1995，43:141.
3 Jennette J，Charles R，Falk J.Antineutrophil Cytoplasmic Outoantibodies and asociatiated diseases:A Review.Am J Kid Dis，1990，15:517.
4 王海燕.肾脏病学，北京:人民卫生出版社，1996，622-627.
作者单位:1 710061西安交大第一医院肾内科
2 陕西省兴平市人民医院
(收稿日期:2002-11-21)
(编辑 使臻), 百拇医药(冯学亮)
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关键词 肾小球肾炎 新月体肾炎 诊断 病理学
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2003)03-0208-02
我们对我科1981年～2002年10月经肾活检确诊的56例新月体肾炎患者发病年龄、性别、临床表现及相关实验室检查，肾脏病理特点，治疗方法与预后进行回顾性分析，特别近10年来患者血清学进行抗中性粒细胞抗体(ANCA)和抗肾小球基底膜(GBM)抗体的检测，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 病例选择 1981年12月～2002年10月期间，我科肾活检共计2340例，符合新月体肾炎诊断标准 [1] 共56例，其中男34例(60.7%)，女22例(39.3%)，男:女为1.5:1，平均年龄为28.02岁(5～69岁)，5～15岁10例(17.9%)，16～40岁34例(60.7%)，41～69岁12例(21.4%)。从发病到就诊平均时间为7.6月。
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1.2 方法 (1)临床及实验室检查:临床资料包括病史，体征，血压，尿量及尿常规，尿蛋白定量，肾功能，血清白蛋白，胆固醇，免疫球蛋白及补体，部分病人做结缔组织病全套，抗GBM抗体，血清蛋白电泳，C反应蛋白，ANCA和X线胸片等。(2)病理检查所有的患者在B超引导下采用tru-cut针经皮肾活检，光镜作HE，PAS，PAS和Massan染色，肾小球均在5个以上，免疫荧光IgG，IgA，IgM，C3检查，部分作电镜检查。
2 结果与分析
2.1 本组新月体肾炎的病种分布 见表1，其中原发性小血管炎患者平均年龄为51岁，紫癜性肾炎的平均年龄为26岁，男女无差别，狼疮性肾炎平均年龄为28.4岁，男性仅1例。
2.2 临床表现 (1)诱因:在收集的56例患者中有上感者16例(28.9%);口角疱疹1例(1.7%);药物及食物过敏者6例(10.7%);有汽油接触史3例(5.3%);败血症及药物引产史各1例(1.7%);无明显诱因者28例(50%)。(2)肾脏病变:多数以肾脏病变为首发表现包括水肿、蛋白尿、血尿、少尿或无尿，不同程度贫血与高血压，肾功能不全(Scr>4mg/d)见表2。
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表1 新月体型肾小球肾炎病因的分布 (略)
表2 新月体肾炎的肾脏病变的临床表现 (略)
(3)肾外表现:肾外表现以肺部表现者22例(39.3%)，咯血13例(23.3%)，另外，部分有发热、皮损、关节痛主要发生在SV与LN、Goodpastrue综合征及紫癜性肾炎患者。(4)特殊检查:在LN的患者全部ANA、抗SM抗体、A-dsDNA抗体阳性，Goodpastrue综合征血清抗GBM3/4阳性，在SV10例ANCA阳性。
2.3 病理检查按免疫荧光分三型 Ⅰ型(抗GBM抗体型)6例光镜有新月体形成，系膜细胞增生少见，肾小球毛细血管断裂或分层。免疫荧光IgG，C 3 在毛细血管壁呈线样沉积。血清抗GBM抗体3/4阳性。Ⅱ型39例，光镜新月体形成，系膜细胞增生多见。细胞新月体16例，细胞纤维新月体17例，肾小球不同程度硬化伴有新月体6例，肾小球丛有少许中性粒细胞浸润，亦可见纤维素样坏死，微血栓形成。链球菌感染后肾炎，内皮细胞增生明显，狼疮性肾炎可见核碎屑，苏木素小体，白金耳等改变，肾小管间质病变，可见炎细胞浸润和结缔组织增生，亦有小动脉壁增厚。免疫荧光IgG及C 3 在系膜区呈颗粒状沉淀，HSP，IgAN，LN，IgA，IgG，IgM，C 3 在系膜区及部分毛细血管壁沉积，特别LN呈满堂亮多见。急性链球菌感染后肾炎IgG、C 3 在毛细血管壁呈颗粒样沉积。Ⅲ型11例(无Ig沉积)光镜可见新月体形成，肾小球毛细血管壁有纤维素坏死，系膜细胞增生少见。间质可见小动脉炎，免疫荧光Ig、C 3 呈阴性或弱阳性。血清ANCA10例阳性。11例中有1例ANCA及抗GBM均为阴性。
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病理分析:抗GBM抗体型RPGN6例，其中Goodpasture综合征5例。免疫复合物型40例，其中HSP6例，LN8例，IgAN6例，链球菌感染后肾炎和急性细菌性心内膜炎各1例，特发性急进性肾炎18例。非免疫球蛋白沉积ANCA相关性肾炎10例，其中非ANCA和非抗GBM抗体1例。
2.4 治疗与疗效 56例均用肾上腺皮质激素治疗，36例采用透析治疗(HD11例，CAPD25例)，6例采用四联治疗，2例血浆置换，3例用骁悉治疗。10例缓解，其中1例4年后 复发做肾移植。IgA肾病1例CAPD治疗1年后肾移植。LN1例正在CAPD，余3月～1年内死亡。
3 讨论
新月体肾炎并非罕见疾病，据报道其占肾活检总数2%～10% [2～3] 。南京军区总医院1993年报道为0.7% [3] ，近来发病率逐年升高，我院统计占2.4%。
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新月体肾炎病因中本文以持发性新月体肾炎占首位。老年人以原发性小血管炎居多，女性狼疮性肾炎也在新月体肾炎中易见。临床多表现为水肿、血尿、蛋白尿、进行性少尿或无尿和肾衰，亦有贫血和高血压。应引起重视。另外据本组统计39.3%的患者出现白细胞尿初易误诊为尿感，值得注意，对高度怀疑患者应尽早肾活检，以确诊尽早合理治疗 [4] 。本组10例获得缓解病程均3周内治疗。
目前，对急进性肾炎仍然以强化治疗为主 [4] ，对抗GBM抗体肾炎采用强化的血浆置换，血浆置换应每日或隔日进行，每次2～4L，直到血浆抗GBM抗体明显减少(约10次)。我们体会早期诊断，合理治疗，对尿毒症早期患者，即使未达到透析标准，也应早期透析，强化治疗。对抗GBM抗体肾炎不能恢复者应在抗体消失后进行肾移植。本组有4例患者采用骁悉治疗，除1例IgAN行CAPD1年行肾移植外，其余3例均缓解。但例数太少，尚不能以此得出结论。
参考文献
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1 邹厅忠.肾活检病理诊断标准指导意见.中华肾脏病杂志，2001，17(4):270-271.
2 Pettersson EE，Sundelin B，Heigl Z.Incidence and Outcome of pause-immune necrotizing and Crescetic glomerulonephvits in adults.Clin Nephrol，1995，43:141.
3 Jennette J，Charles R，Falk J.Antineutrophil Cytoplasmic Outoantibodies and asociatiated diseases:A Review.Am J Kid Dis，1990，15:517.
4 王海燕.肾脏病学，北京:人民卫生出版社，1996，622-627.
作者单位:1 710061西安交大第一医院肾内科
2 陕西省兴平市人民医院
(收稿日期:2002-11-21)
(编辑 使臻), 百拇医药(冯学亮)