肺母细胞瘤2例报告及文献复习
【摘要】 目的 探讨肺母细胞瘤的临床病理特点、组织起源、诊断及预后。方法 对2例肺母细胞瘤进行光镜、免疫组化及超微结构观察研究并复习文献。结果 2例光镜下均见肿瘤主要由不成熟的呈腺样排列的上皮细胞成分及发育幼稚的弥漫排列的间胚叶组织构成，二者关系密切，互相移行。免疫组化:腺样排列的瘤细胞PCK(+)，弥漫排列的瘤细胞Vimentin(+)。电镜:腺样排列的瘤细胞腔面有少数微绒毛;弥漫排列的瘤细胞有的可见肌丝或神经内分泌颗粒。结论 肺母细胞瘤是一种罕见的肺原发性恶性肿瘤，其组织形态结构类似胚胎期肺组织;组织起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞可能性大;需与肺癌肉瘤及低分化肺泡细胞癌鉴别;本瘤的预后较好，估计主要与其间胚叶成分的分化方向有关。
关键词 肺母细胞瘤 临床病理 免疫组化 超微结构 组织起源 分化方向
【文献标识码】 A 【文章编号】 1680-6115(2003)02-0113-03
, http://www.100md.com Pulmonary blastoma:report of two cases and review of the literature
Zhou Juncai，Li Menghui，Yu Yongwei，et al.
The206th Hospital of PLA，Tonghua，Jilin134001.
【Abstract】 Objective To investigate clinicopathological features，tumor tissue origin，diagnosis and prognosis of pulmonary blastoma.Methods Two cases ofpulmonary blastoma were analysed for clinicopathological characterisˉtics，immunohistochemical features and electron microscopy.Results Light microscopically，the tumor consisted of two types of cell population.One was immature epitheloid component arranged in glandular pattern，the other was consisted of immaturely-developed mesoderm component growing in diffuse fashion.They were closely related.Immunohistocheˉmically，tumor cells showing glandular arrangment were PCK positive，tumor cells arranging diffusely reacted with Viˉmentin antibody.Ultrastructurally，there were a few microvill on the cavity surface of the glandularly-arranged tumor cell;In some of tumor cells with diffuse arrangement，myofilament orneuroendocrine granules could be seen.Concluˉsion Pulmonary blastoma is a rareprimary pulmonary，Its histologic morphology looked like the lung in embryo.Thetumor tissues mightly，most possibly，originated from primitive mesenchymal cells with the potentiality of differentiaˉtion.It needed to be differentiated from carcinosarcoma.The patient with pulmonary blastoma would have a good progˉnosis.It might be related to the differential direction of mesoderm.
, 百拇医药
Key words pulmonary blastoma clinicopathology immunohistochemistry ultrastracture histologic origin differentiated direction
肺母细胞瘤(Pulmonary blastoma，PB)是一种罕见的肺原发性恶性肿瘤，目前对本病的分类和组织起源等问题认识尚不统一。本文报告2例，并复习文献，探讨PB的临床病理特点、组织发生、诊断及鉴别诊断和预后等问题。
1 资料和方法
1.1 临床资料 收集我院及长海医院病理诊断为肺母细胞瘤的病例2例。
例1，患者，男，61岁。因咳嗽、咳痰，时有低热，并感左胸针刺样疼痛半年，痰中带血丝10天，于2000年7月11日入我院诊治。X线胸片:左下肺后基底段见一5cm×4cm大小的肿块影，边缘整齐，密度均匀。临床诊断:(1)左下肺炎性假瘤;(2)左下肺癌待排。于7月20日开胸探查，术中见左下肺有一8cm×6cm×5cm的肿块，有部分包膜，边界清楚，质脆嫩易碎，未见原处及纵隔转移。行左下肺叶切除。术后恢复好，随诊1年未见复发或转移。
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例2，患者，男，35岁。1997年3月体检时发现左肺部 阴影，诊断为“左肺错构瘤”，未作特殊治疗。1999年5月初，患者出现胸闷、咳嗽，痰中带血丝，偶有低热，到上海肺科医院就诊，CT检查后拟诊“左肺错构瘤”。为进一步确诊于5月20日入上海长海医院胸外科。查体:左中下肺呼吸音稍弱，余无特殊。纤维支气管镜示左舌叶、左下叶支气管开口处轻度狭窄，未见新生物。X线胸片示左中肺野见一团块状增密影，密度均匀，类圆形，侧位示病灶位于舌叶拟诊左侧周围型肺癌可能。CT示左舌叶有一团块状软组织密度影，6cm×5cm，边界尚清，纵隔内未见肿大淋巴结，CT印象:考虑良性病变可能。临床诊断:(1)左肺错构瘤;(2)左侧肺癌。于5月31日开胸手术探查:胸内探查见左肺舌叶有一直径5.5cm肿块，略呈囊性，肿块与前胸壁粘连，未见肿大淋巴结及远处转移，行左上肺叶切除。术后随访2年，患者健在。
1.2 方法 标本经10%福尔马林固定，常规制片，HE染色。免疫组化采用微波EnVision法[1] ，选用的抗体为Viˉmentin、PCK、CLT、MCA、MA、CD34、SMA、S-100。所用抗体均为Dako公司产品。另取肿瘤组织经2%戊二醛和1%锇酸固定，逐级酒精脱水，Epon812包埋，制成半薄切片，在相差显微镜下定位后作超薄切片，经醋酸铀及枸橼酸铅染色，在H-800电镜下观察。
, 百拇医药
2 结果
2.1 巨检 例1:左下肺叶，于后基底段见一肿块，类圆形，6cm×5cm×4cm，有部分包膜，周围界限清楚，切面灰粉色，质脆嫩，散在出血坏死。支气管旁未找到淋巴结。例2:左上肺叶于舌叶部见一5.5cm×5.5cm×5cm肿块，与肺分界尚清，有包膜，质软，切面灰白灰红色，有的区域呈鱼肉样细腻，并见出血坏死，支气管旁未找到淋巴结。
2.2 镜检 2例肿瘤均由不成熟或原始上皮性或间叶性成分组成，上皮性成分排列成腺管状，细胞为立方形或柱状，复层排列，胞核大小较一致，核分裂少见，间叶性成分细胞短梭形，圆形，胞浆少，核大深染，核分裂多见，细胞排列成片块状、粗梁状、漩涡状，其间毛细血管丰富。局部腺样排列的上皮细胞与周围间质瘤细胞间无明显界限，有移行过度;有的腺管周围有基膜。瘤组织内可见片状出血坏死区。
2.3 免疫组化 肿瘤中腺样排列瘤细胞PCK染色部分瘤细胞(+)，间叶成分瘤细胞Vimentin染色(+)。CLT、MA、SMA、MCA、CD34、S-100均阴性。
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2.4 电镜 肿瘤中多数肿瘤细胞为短梭形、圆形、胞质少，细胞器贫乏，发育低下，但有的可见较丰富的肌丝，数量不等的脂滴及神经内分泌颗粒，少数肿瘤细胞为立方形或柱状，排列成腺管状，邻接侧面可见桥粒，腔面有少数微绒毛，胞质内有粗面内质网及核糖体，有的腺体外周有基板。
3 讨论
PB发病率占肺原性恶性肿瘤的0.25%～0.5% [2] 。发病年龄2个月～80岁，以30～60岁占多数，男性多于女性，约2.4～3∶1 [3，4] 。
3.1 临床病理特点 PB可发生于任何一个肺叶，以上叶为主 [5] ，可单发结节型或多发结节型，特征地发生于肺的周边部靠胸膜下，往往表现为大致球形的肿块，直径1.7～26cm不等 [6] ，境界较清楚，可有假包膜，切面灰白灰红色，质软，可有出血、坏死灶区，巨检较象肉瘤。PB的组织学形态，根据本文2例及文献复习，我们认为其组织学图象类似胎儿期肺组织，由呈腺管样排列和肉瘤样弥漫分布的肿瘤细胞构成。腺样排列的瘤细胞排列成复层或单层，瘤细胞呈柱状或立方形，有的腺管上皮细胞增生突向管腔形成乳头，大多腺上皮细胞呈空泡状，核大小较一致，异型不明显，有的腺管周围有基底膜围绕，有的周围不见基底膜，腺样排列与弥漫分布瘤细胞之间可见移行;肉瘤样弥漫分布的瘤细胞为短梭形或圆形，大小较一致，胞浆少，核染色深，核分裂象易见。瘤细胞可向多种方向分化，而出现横纹肌、平滑肌、软骨、血管外皮、骨等肉瘤成分的形态。间质血管丰富，瘤组织内可见大片坏死。
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Yang等 [7] 、李德祥等 [4] 及陈菊荣等 [8] 做免疫组化显示腺样排列的瘤细胞CK、EMA、S-100 [7] 阳性，弥漫排列的肉瘤样细胞对Vimentin、CK [4] 、Desmin [8] 及S-100 [4] 阳性。我们认为，PB中上皮性成分应表达CK、EMA、肉瘤样成分应表达Vimentin，由于瘤细胞原始或幼稚或多方向分化，因此也可不表现或程度不等地表现出腺样排列的上皮性成分S-100阳性，肉瘤样成分细胞CK、Desmin及S-100阳性。Jamai [9]电镜观察PB腺样排列的瘤细胞有的含有神经分泌颗粒。本文病例肉瘤样成分虽没有明显表达Desmin、S- 100及CK的瘤细胞，但电镜见有的瘤细胞含有肌丝或脂滴及神经内分泌颗粒。
3.2 组织起源 对该瘤的组织起源、学者们的认识不一致。有人认为来源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞;有人认为来源于内胚层，甚至来源于内、中胚两个胚层，也有人认为本瘤属癌肉瘤的范畴。Yeusem等 [2] 对9例PB和10例12～16周胎儿肺组织的上皮和间叶组织，应用免疫组化进行研究，发现二者具有类似的免疫组化反应，提示多能性肺胚芽发生远端肺叶上皮和间叶成分，支持PB来自肺胚芽。Tamai [9] 电镜观察发现PB间叶成分细胞有的超微结构上很象上皮性细胞，提示瘤细胞有很强的化生和多向分化潜能。我们根据以上列举的文献报告对PB做免疫组化及电镜观察的结果，结合本文病例免疫组化及电镜观察结果分析，认为PB来源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞可能性大。
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3.3 诊断与鉴别诊断 本病肿块常位于肺周边，靠胸膜下，早期不引起气管阻塞症状，体征相对较少，支气管镜不易发现肿瘤，痰细胞学检查多无阳性结果，而X线影常显示类圆形、密度均匀的病灶，边缘光滑，易误诊为肺良性病变。确诊通常需手术标本或尸检证实 [3，10] 。本例即属此情况，因此本瘤的诊断主要靠组织学检查。Jacobsen和Francis报告11例病例，提出针刺活检如出现不成熟性肿瘤细胞或瘤组织有双向分化者提示肺母细胞瘤可能 [11] 。我们认为，肺外周部肿块，临床上表现咳嗽、痰血、发热的中青年人，X线胸片及CT印象表现为良性不能确诊时，应考虑到本病，而作穿刺活检。必要时开胸手术探查，术中作冰冻病理检查。
PB需与下列肿瘤鉴别:(1)肺癌肉瘤。该瘤由恶性上皮成分和间叶成分共同组成，多见于50岁以上，肿瘤多发生于靠近肺门(中央区)，境界常不分明，常在支气管腔内形成息肉状包块，组织学具有特征性软组织肉瘤和明确分化的癌，瘤组织不那么幼稚不见移行过度，无胚胎肺样结构，恶性程度高，预后较PB差。(2)低分化肺泡细胞癌。该肿瘤大多数发生在肺周围部，可为单发或多发结节，瘤细胞沿肺泡壁生长，大小较一致，排列成单层，有的瘤细胞增生形成乳头，腺管周围基膜明显，间质结缔组织多，看不到肺母细胞瘤的腺样结构向肉瘤样结构过渡。
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3.4 预后 PB治疗以手术为主，术后辅以放疗、化疗或两者并用，单纯放疗或化疗几乎无效 [12] 。PB虽为恶性，但预后相对较其它肺恶性肿瘤好，大约50%呈良性过程 [3] 。
其切除病例二年生存率58%，五年生存率为39% [6] 。文献报告有存活24年者 [3] 。部分学者以为PB预后与年龄有关;Fang等 [2] 则认为PB预后与其大小有关，束余声等 [6] 认为PB的预后与肿瘤的直径、包膜的完整及间叶成分的分化有直接关系。我们对国内文献报告的有预后记述的病例 [6，14，15] 及本文2例进行肿瘤大小，病理组织学形态及年龄对比分析，发现肿瘤组织越幼稚，分化单一，越似胚胎肺，预后却较好;肿瘤组织多向分化，其间叶成分越趋向各种明确的肉瘤分化，预后却较差。而与患者的年龄无确切关系。因此，我们认为PB的预后与肿瘤的大小、包膜的完整，特别可能与其间叶成分的分化方向有关。
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参考文献
1 马大烈，郑青渝，李全华，等.微波En Vision免疫组织化学技术及应用.中华病理学杂志，1998，27(2):153-154.
2 Yousem，SA.Pulmonary blastoma.An immunohistochemical analysis with comparison with fetal lung in its peseudoglanduar stage.Am J Clin Path，1990，93(2):167.
3 Fung CH.Pulmonary blastoma.Cancer，1977，39(2):153.
4 李德祥，郑洪.肺母细胞瘤二例报告.实用癌症杂志，1998，13(1):79-80.
5 潘自来，何国祥.肺母细胞瘤一例报告.上海第二医科大学学报，1995，4:337.
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6 束余声，肖文恩，陈俊骊.小儿肺母细胞瘤.中国肿瘤临床与康复，1996，3(3):62-63.
7 Yang P，Morizum，Sano T.A Ultrastrutructaral and Immunohistochemical studywith special reference to nuclear filaments aggregation.Ultrastruct-Pathol，1995，19(6):501.
8 陈菊荣，宋永谦.肺母细胞瘤2例.临床与实验病理学杂志， 1997，13(3):276.
9 Tamai S.Pulmonary blastoma，an ultrastrural study and its transplanted tumor in nude mice.Cancer，1980，46，1389.
, 百拇医药
10 Chin N K.Pulmonary blastoma in an dult presenting as a chronic locuˉlated effusion a diagnostic problem.Thorax，1994，49(8):838.
11 Jacobsen M，Francis D.Pulmonary blastoma A clinic-pathological study11Cases.Acta path Micrbisol Scand.sect A，1980，88，156-160.
12 邓志勇，陈登山，唐进，等.肺母细胞瘤二例.中华胸心血管外科杂志，1995，(1):70-73.
13 王宗敏.肺母细胞瘤.温州医学院学报，1984，14(1):70-73.14 刘敏.肺母细胞瘤.陕西医学杂志，1992，21(7):391-395.
15 何志谦，徐淑贤.肺母细胞瘤.肿瘤防治研究，1984，1(1):57-58.
作者单位:1134001吉林通化解放军第206医院
2200433上海第二军医大学长海医院
(收稿日期:2002-08-28)
(编辑张 璇), 百拇医药(周俊才)
关键词 肺母细胞瘤 临床病理 免疫组化 超微结构 组织起源 分化方向
【文献标识码】 A 【文章编号】 1680-6115(2003)02-0113-03
, http://www.100md.com Pulmonary blastoma:report of two cases and review of the literature
Zhou Juncai，Li Menghui，Yu Yongwei，et al.
The206th Hospital of PLA，Tonghua，Jilin134001.
【Abstract】 Objective To investigate clinicopathological features，tumor tissue origin，diagnosis and prognosis of pulmonary blastoma.Methods Two cases ofpulmonary blastoma were analysed for clinicopathological characterisˉtics，immunohistochemical features and electron microscopy.Results Light microscopically，the tumor consisted of two types of cell population.One was immature epitheloid component arranged in glandular pattern，the other was consisted of immaturely-developed mesoderm component growing in diffuse fashion.They were closely related.Immunohistocheˉmically，tumor cells showing glandular arrangment were PCK positive，tumor cells arranging diffusely reacted with Viˉmentin antibody.Ultrastructurally，there were a few microvill on the cavity surface of the glandularly-arranged tumor cell;In some of tumor cells with diffuse arrangement，myofilament orneuroendocrine granules could be seen.Concluˉsion Pulmonary blastoma is a rareprimary pulmonary，Its histologic morphology looked like the lung in embryo.Thetumor tissues mightly，most possibly，originated from primitive mesenchymal cells with the potentiality of differentiaˉtion.It needed to be differentiated from carcinosarcoma.The patient with pulmonary blastoma would have a good progˉnosis.It might be related to the differential direction of mesoderm.
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Key words pulmonary blastoma clinicopathology immunohistochemistry ultrastracture histologic origin differentiated direction
肺母细胞瘤(Pulmonary blastoma，PB)是一种罕见的肺原发性恶性肿瘤，目前对本病的分类和组织起源等问题认识尚不统一。本文报告2例，并复习文献，探讨PB的临床病理特点、组织发生、诊断及鉴别诊断和预后等问题。
1 资料和方法
1.1 临床资料 收集我院及长海医院病理诊断为肺母细胞瘤的病例2例。
例1，患者，男，61岁。因咳嗽、咳痰，时有低热，并感左胸针刺样疼痛半年，痰中带血丝10天，于2000年7月11日入我院诊治。X线胸片:左下肺后基底段见一5cm×4cm大小的肿块影，边缘整齐，密度均匀。临床诊断:(1)左下肺炎性假瘤;(2)左下肺癌待排。于7月20日开胸探查，术中见左下肺有一8cm×6cm×5cm的肿块，有部分包膜，边界清楚，质脆嫩易碎，未见原处及纵隔转移。行左下肺叶切除。术后恢复好，随诊1年未见复发或转移。
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例2，患者，男，35岁。1997年3月体检时发现左肺部 阴影，诊断为“左肺错构瘤”，未作特殊治疗。1999年5月初，患者出现胸闷、咳嗽，痰中带血丝，偶有低热，到上海肺科医院就诊，CT检查后拟诊“左肺错构瘤”。为进一步确诊于5月20日入上海长海医院胸外科。查体:左中下肺呼吸音稍弱，余无特殊。纤维支气管镜示左舌叶、左下叶支气管开口处轻度狭窄，未见新生物。X线胸片示左中肺野见一团块状增密影，密度均匀，类圆形，侧位示病灶位于舌叶拟诊左侧周围型肺癌可能。CT示左舌叶有一团块状软组织密度影，6cm×5cm，边界尚清，纵隔内未见肿大淋巴结，CT印象:考虑良性病变可能。临床诊断:(1)左肺错构瘤;(2)左侧肺癌。于5月31日开胸手术探查:胸内探查见左肺舌叶有一直径5.5cm肿块，略呈囊性，肿块与前胸壁粘连，未见肿大淋巴结及远处转移，行左上肺叶切除。术后随访2年，患者健在。
1.2 方法 标本经10%福尔马林固定，常规制片，HE染色。免疫组化采用微波EnVision法[1] ，选用的抗体为Viˉmentin、PCK、CLT、MCA、MA、CD34、SMA、S-100。所用抗体均为Dako公司产品。另取肿瘤组织经2%戊二醛和1%锇酸固定，逐级酒精脱水，Epon812包埋，制成半薄切片，在相差显微镜下定位后作超薄切片，经醋酸铀及枸橼酸铅染色，在H-800电镜下观察。
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2 结果
2.1 巨检 例1:左下肺叶，于后基底段见一肿块，类圆形，6cm×5cm×4cm，有部分包膜，周围界限清楚，切面灰粉色，质脆嫩，散在出血坏死。支气管旁未找到淋巴结。例2:左上肺叶于舌叶部见一5.5cm×5.5cm×5cm肿块，与肺分界尚清，有包膜，质软，切面灰白灰红色，有的区域呈鱼肉样细腻，并见出血坏死，支气管旁未找到淋巴结。
2.2 镜检 2例肿瘤均由不成熟或原始上皮性或间叶性成分组成，上皮性成分排列成腺管状，细胞为立方形或柱状，复层排列，胞核大小较一致，核分裂少见，间叶性成分细胞短梭形，圆形，胞浆少，核大深染，核分裂多见，细胞排列成片块状、粗梁状、漩涡状，其间毛细血管丰富。局部腺样排列的上皮细胞与周围间质瘤细胞间无明显界限，有移行过度;有的腺管周围有基膜。瘤组织内可见片状出血坏死区。
2.3 免疫组化 肿瘤中腺样排列瘤细胞PCK染色部分瘤细胞(+)，间叶成分瘤细胞Vimentin染色(+)。CLT、MA、SMA、MCA、CD34、S-100均阴性。
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2.4 电镜 肿瘤中多数肿瘤细胞为短梭形、圆形、胞质少，细胞器贫乏，发育低下，但有的可见较丰富的肌丝，数量不等的脂滴及神经内分泌颗粒，少数肿瘤细胞为立方形或柱状，排列成腺管状，邻接侧面可见桥粒，腔面有少数微绒毛，胞质内有粗面内质网及核糖体，有的腺体外周有基板。
3 讨论
PB发病率占肺原性恶性肿瘤的0.25%～0.5% [2] 。发病年龄2个月～80岁，以30～60岁占多数，男性多于女性，约2.4～3∶1 [3，4] 。
3.1 临床病理特点 PB可发生于任何一个肺叶，以上叶为主 [5] ，可单发结节型或多发结节型，特征地发生于肺的周边部靠胸膜下，往往表现为大致球形的肿块，直径1.7～26cm不等 [6] ，境界较清楚，可有假包膜，切面灰白灰红色，质软，可有出血、坏死灶区，巨检较象肉瘤。PB的组织学形态，根据本文2例及文献复习，我们认为其组织学图象类似胎儿期肺组织，由呈腺管样排列和肉瘤样弥漫分布的肿瘤细胞构成。腺样排列的瘤细胞排列成复层或单层，瘤细胞呈柱状或立方形，有的腺管上皮细胞增生突向管腔形成乳头，大多腺上皮细胞呈空泡状，核大小较一致，异型不明显，有的腺管周围有基底膜围绕，有的周围不见基底膜，腺样排列与弥漫分布瘤细胞之间可见移行;肉瘤样弥漫分布的瘤细胞为短梭形或圆形，大小较一致，胞浆少，核染色深，核分裂象易见。瘤细胞可向多种方向分化，而出现横纹肌、平滑肌、软骨、血管外皮、骨等肉瘤成分的形态。间质血管丰富，瘤组织内可见大片坏死。
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Yang等 [7] 、李德祥等 [4] 及陈菊荣等 [8] 做免疫组化显示腺样排列的瘤细胞CK、EMA、S-100 [7] 阳性，弥漫排列的肉瘤样细胞对Vimentin、CK [4] 、Desmin [8] 及S-100 [4] 阳性。我们认为，PB中上皮性成分应表达CK、EMA、肉瘤样成分应表达Vimentin，由于瘤细胞原始或幼稚或多方向分化，因此也可不表现或程度不等地表现出腺样排列的上皮性成分S-100阳性，肉瘤样成分细胞CK、Desmin及S-100阳性。Jamai [9]电镜观察PB腺样排列的瘤细胞有的含有神经分泌颗粒。本文病例肉瘤样成分虽没有明显表达Desmin、S- 100及CK的瘤细胞，但电镜见有的瘤细胞含有肌丝或脂滴及神经内分泌颗粒。
3.2 组织起源 对该瘤的组织起源、学者们的认识不一致。有人认为来源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞;有人认为来源于内胚层，甚至来源于内、中胚两个胚层，也有人认为本瘤属癌肉瘤的范畴。Yeusem等 [2] 对9例PB和10例12～16周胎儿肺组织的上皮和间叶组织，应用免疫组化进行研究，发现二者具有类似的免疫组化反应，提示多能性肺胚芽发生远端肺叶上皮和间叶成分，支持PB来自肺胚芽。Tamai [9] 电镜观察发现PB间叶成分细胞有的超微结构上很象上皮性细胞，提示瘤细胞有很强的化生和多向分化潜能。我们根据以上列举的文献报告对PB做免疫组化及电镜观察的结果，结合本文病例免疫组化及电镜观察结果分析，认为PB来源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞可能性大。
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3.3 诊断与鉴别诊断 本病肿块常位于肺周边，靠胸膜下，早期不引起气管阻塞症状，体征相对较少，支气管镜不易发现肿瘤，痰细胞学检查多无阳性结果，而X线影常显示类圆形、密度均匀的病灶，边缘光滑，易误诊为肺良性病变。确诊通常需手术标本或尸检证实 [3，10] 。本例即属此情况，因此本瘤的诊断主要靠组织学检查。Jacobsen和Francis报告11例病例，提出针刺活检如出现不成熟性肿瘤细胞或瘤组织有双向分化者提示肺母细胞瘤可能 [11] 。我们认为，肺外周部肿块，临床上表现咳嗽、痰血、发热的中青年人，X线胸片及CT印象表现为良性不能确诊时，应考虑到本病，而作穿刺活检。必要时开胸手术探查，术中作冰冻病理检查。
PB需与下列肿瘤鉴别:(1)肺癌肉瘤。该瘤由恶性上皮成分和间叶成分共同组成，多见于50岁以上，肿瘤多发生于靠近肺门(中央区)，境界常不分明，常在支气管腔内形成息肉状包块，组织学具有特征性软组织肉瘤和明确分化的癌，瘤组织不那么幼稚不见移行过度，无胚胎肺样结构，恶性程度高，预后较PB差。(2)低分化肺泡细胞癌。该肿瘤大多数发生在肺周围部，可为单发或多发结节，瘤细胞沿肺泡壁生长，大小较一致，排列成单层，有的瘤细胞增生形成乳头，腺管周围基膜明显，间质结缔组织多，看不到肺母细胞瘤的腺样结构向肉瘤样结构过渡。
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3.4 预后 PB治疗以手术为主，术后辅以放疗、化疗或两者并用，单纯放疗或化疗几乎无效 [12] 。PB虽为恶性，但预后相对较其它肺恶性肿瘤好，大约50%呈良性过程 [3] 。
其切除病例二年生存率58%，五年生存率为39% [6] 。文献报告有存活24年者 [3] 。部分学者以为PB预后与年龄有关;Fang等 [2] 则认为PB预后与其大小有关，束余声等 [6] 认为PB的预后与肿瘤的直径、包膜的完整及间叶成分的分化有直接关系。我们对国内文献报告的有预后记述的病例 [6，14，15] 及本文2例进行肿瘤大小，病理组织学形态及年龄对比分析，发现肿瘤组织越幼稚，分化单一，越似胚胎肺，预后却较好;肿瘤组织多向分化，其间叶成分越趋向各种明确的肉瘤分化，预后却较差。而与患者的年龄无确切关系。因此，我们认为PB的预后与肿瘤的大小、包膜的完整，特别可能与其间叶成分的分化方向有关。
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参考文献
1 马大烈，郑青渝，李全华，等.微波En Vision免疫组织化学技术及应用.中华病理学杂志，1998，27(2):153-154.
2 Yousem，SA.Pulmonary blastoma.An immunohistochemical analysis with comparison with fetal lung in its peseudoglanduar stage.Am J Clin Path，1990，93(2):167.
3 Fung CH.Pulmonary blastoma.Cancer，1977，39(2):153.
4 李德祥，郑洪.肺母细胞瘤二例报告.实用癌症杂志，1998，13(1):79-80.
5 潘自来，何国祥.肺母细胞瘤一例报告.上海第二医科大学学报，1995，4:337.
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6 束余声，肖文恩，陈俊骊.小儿肺母细胞瘤.中国肿瘤临床与康复，1996，3(3):62-63.
7 Yang P，Morizum，Sano T.A Ultrastrutructaral and Immunohistochemical studywith special reference to nuclear filaments aggregation.Ultrastruct-Pathol，1995，19(6):501.
8 陈菊荣，宋永谦.肺母细胞瘤2例.临床与实验病理学杂志， 1997，13(3):276.
9 Tamai S.Pulmonary blastoma，an ultrastrural study and its transplanted tumor in nude mice.Cancer，1980，46，1389.
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作者单位:1134001吉林通化解放军第206医院
2200433上海第二军医大学长海医院
(收稿日期:2002-08-28)
(编辑张 璇), 百拇医药(周俊才)