马蹄肾右肾类癌术后复发并多脏器转移1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-077X(2003)05-0464-02
患者，男，45岁，因肾类癌脑转移术后2年，右肾类癌术后1年10月，全身骨痛卧床2月入院。患者于2000年5月出现右下肢疼痛，水肿跛行，当地医院颅脑CT检查诊断“脑膜瘤(左额叶)”。后去某院行超声、MRI、CT检查诊断“马蹄肾，右肾癌，腹膜后淋巴结转移，左额脑膜转移瘤”，在该院行左额叶脑肿瘤切除术，病理诊断“(右)肾类癌脑转移”。术后右下肢疼痛明显好转，水肿消失，行走如常。2月后又在某院行右肾癌切除及淋巴结清扫术。术后病理诊:“(右)肾类癌，腹膜后淋巴结转移5/5”。临床治愈出院曾在多家医院住院先后应用干扰素、白介素-2、甲孕酮、胸腺肽等治疗，并行阿霉素、5-FU、氮烯咪胺等化疗，MRI复查诊断“马蹄肾，右肾肿瘤术后;胸，腰，骶椎，髂骨多处转移瘤”。本次为进一步查治而住本院肿瘤科。
入院查体:营养差，消瘦，呈恶病质状，抬入病房，卡氏评分20分。双侧腹股沟可触及5个黄豆大小淋巴结。头皮，腹部，背部及四肢皮下可触及大小不等的结节约20余枚，均质硬，活动度差，无压痛。左颅顶部可见长约6cm术后疤痕。瞳孔等圆不等大，左侧3mm，右侧5mm，对光反射灵敏。沿腹部正中右肋弓下至腋前线有一呈“L”形长约30cm术后疤痕。双下肢肌肉严重萎缩，活动障碍，左侧肌力4级，右侧肌张力亢进，肌力3级。右下肢巴彬斯基征阳性。
超声检查诊断:右肾类癌切除术后复发;腹膜后淋巴结转移瘤;肝癌，继发性;下腔静脉癌栓形成;马蹄肾左肾及峡部声像图未见异常。
X线检查诊断:双肺多发转移瘤;肋骨、肩胛骨、肱骨、胸、腰椎成骨性骨转移瘤。给予Sr89治疗，病情稳定，一般情况较前好转，家属要求出院休养。
临床最后诊断:马蹄肾;右肾类癌术后复发;脑转移瘤术后;腹膜后、双侧腹股沟淋巴结、双肺、肝脏、皮肤广泛转移瘤;全身多处骨移瘤;下腔静脉瘤栓形成;恶病质。经随访出院后1月死亡。
讨论:类癌被认为是神经内分泌肿瘤，可发生在肺、胸腺等，其发生率占全部恶性肿瘤的0.08%～0.50%，主要发生在胃肠道，约占类癌中的85%，以阑尾和回盲部最多见。原发性肾类癌非常少见，马蹄肾并发肾类癌更为罕见，尽管类癌为低侵袭性肿瘤，但易发生浸润和转移。本例原发肾脏尚无症状时已脑转移。首发症状为右下肢疼痛，水肿、跛行，首先发现“脑膜瘤(左额叶)”，后相继发现“马蹄肾，右肾癌，后腹膜淋巴结转移”。先后在两家医院分别手术，手术病理先后诊断:“(右)肾类癌脑转移”，“(右)肾类癌，腹膜后淋巴结转移5/5”。有认为类癌预后良好，肾类癌一般生长缓慢，但本例术后经多家医院积极治疗，先后发现多脏器、多组织广泛转移，原位复发。从首次手术仅生存2年1月，预后甚差。马蹄肾并发类癌的发现主要依靠影像学检查。超声检查对肾脏有否先天性反常以及伴发肿瘤等，这些都 能被检查与诊断，而肾类癌尚无声像特征，术前难以确诊，而确诊尚需依靠免疫组织化学、电镜及分子生物学技术。
(收稿日期:2002-12-11) (编辑 纪永健), http://www.100md.com(王怀禄)
患者，男，45岁，因肾类癌脑转移术后2年，右肾类癌术后1年10月，全身骨痛卧床2月入院。患者于2000年5月出现右下肢疼痛，水肿跛行，当地医院颅脑CT检查诊断“脑膜瘤(左额叶)”。后去某院行超声、MRI、CT检查诊断“马蹄肾，右肾癌，腹膜后淋巴结转移，左额脑膜转移瘤”，在该院行左额叶脑肿瘤切除术，病理诊断“(右)肾类癌脑转移”。术后右下肢疼痛明显好转，水肿消失，行走如常。2月后又在某院行右肾癌切除及淋巴结清扫术。术后病理诊:“(右)肾类癌，腹膜后淋巴结转移5/5”。临床治愈出院曾在多家医院住院先后应用干扰素、白介素-2、甲孕酮、胸腺肽等治疗，并行阿霉素、5-FU、氮烯咪胺等化疗，MRI复查诊断“马蹄肾，右肾肿瘤术后;胸，腰，骶椎，髂骨多处转移瘤”。本次为进一步查治而住本院肿瘤科。
入院查体:营养差，消瘦，呈恶病质状，抬入病房，卡氏评分20分。双侧腹股沟可触及5个黄豆大小淋巴结。头皮，腹部，背部及四肢皮下可触及大小不等的结节约20余枚，均质硬，活动度差，无压痛。左颅顶部可见长约6cm术后疤痕。瞳孔等圆不等大，左侧3mm，右侧5mm，对光反射灵敏。沿腹部正中右肋弓下至腋前线有一呈“L”形长约30cm术后疤痕。双下肢肌肉严重萎缩，活动障碍，左侧肌力4级，右侧肌张力亢进，肌力3级。右下肢巴彬斯基征阳性。
超声检查诊断:右肾类癌切除术后复发;腹膜后淋巴结转移瘤;肝癌，继发性;下腔静脉癌栓形成;马蹄肾左肾及峡部声像图未见异常。
X线检查诊断:双肺多发转移瘤;肋骨、肩胛骨、肱骨、胸、腰椎成骨性骨转移瘤。给予Sr89治疗，病情稳定，一般情况较前好转，家属要求出院休养。
临床最后诊断:马蹄肾;右肾类癌术后复发;脑转移瘤术后;腹膜后、双侧腹股沟淋巴结、双肺、肝脏、皮肤广泛转移瘤;全身多处骨移瘤;下腔静脉瘤栓形成;恶病质。经随访出院后1月死亡。
讨论:类癌被认为是神经内分泌肿瘤，可发生在肺、胸腺等，其发生率占全部恶性肿瘤的0.08%～0.50%，主要发生在胃肠道，约占类癌中的85%，以阑尾和回盲部最多见。原发性肾类癌非常少见，马蹄肾并发肾类癌更为罕见，尽管类癌为低侵袭性肿瘤，但易发生浸润和转移。本例原发肾脏尚无症状时已脑转移。首发症状为右下肢疼痛，水肿、跛行，首先发现“脑膜瘤(左额叶)”，后相继发现“马蹄肾，右肾癌，后腹膜淋巴结转移”。先后在两家医院分别手术，手术病理先后诊断:“(右)肾类癌脑转移”，“(右)肾类癌，腹膜后淋巴结转移5/5”。有认为类癌预后良好，肾类癌一般生长缓慢，但本例术后经多家医院积极治疗，先后发现多脏器、多组织广泛转移，原位复发。从首次手术仅生存2年1月，预后甚差。马蹄肾并发类癌的发现主要依靠影像学检查。超声检查对肾脏有否先天性反常以及伴发肿瘤等，这些都 能被检查与诊断，而肾类癌尚无声像特征，术前难以确诊，而确诊尚需依靠免疫组织化学、电镜及分子生物学技术。
(收稿日期:2002-12-11) (编辑 纪永健), http://www.100md.com(王怀禄)