先心病治疗须待时机
近日，一名来自河南省登封农村出生20天、体重仅3公斤的复杂先天性心脏病患儿张某，经郑州大学第三附属医院小儿先心病诊疗中心范太兵博士、李群教授等人全力救治，成功实施了先天性心脏病根治术。关于先心病手术时机问题，郑州大学第三附属医院范太兵博士说：
一般说来，疾病比较轻，对生长发育影响不大，短时间内无明显进展的先天性心脏病患儿可不急于手术。如小的空间隔缺损，20%左右可自行闭合，可不必急于手术，若到学龄前仍未闭合，就需手术治疗了。而有一些先天性心脏病，则需要早期手术，否则会延误治疗时机。那么，哪些先心病要早期手术呢？
一、大的室间隔缺损、动脉导管未闭和原发性房间隔缺损这些患儿因心内左心室向右心室分流量很大，症状严重，如经常发生呼吸道感染、肺炎、心力衰竭，且药物不易控制，同时在早期即可出现肺动脉高压。对这类病人应在两岁之前手术，甚至有些在婴儿期就需要手术治疗，否则会出现严重的肺动脉高压而影响手术效果或延误手术治疗时机，也影响患儿的生长发育。
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二、大动脉转位大动脉转位是指连接心脏的两个大血管(主动脉和肺动脉)失去正常联系。正常时主动脉发自左心室，肺动脉发自右心室，而大动脉转位则正好相反，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连。这样由于解剖上的错位，形成生理上的严重紊乱。本来该进入主动脉的含氧量高的动脉血进入了肺动脉，该进入肺动脉进行氧合的静脉血进入了主动脉，患儿出生后即不能存活。存活的患儿在心内必定有异常交通支，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。遗憾的是这些交通在出生后要自行闭合而造成患儿夭折。另一种情况是两心内交通很大，如大的空间隔缺损、动脉导管未闭，这类患儿因左向右分流量很大，经常有肺炎、心力衰竭，早期即可出现肺动脉高压。而对于两心间交通很小的患儿，除了严重的紫绀外，因左心连接肺动脉(肺动脉压力仅及主动脉的1/5)，出生后6～8周心功能开始退化，以后即无法根治。所以，对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者，应在出生后6～8周内手术治疗，若合并室间隔缺损或动脉导管未闭，为防止肺动脉高压，应在出生后3～4个月内手术治疗。
三、永存动脉干和单心室永存动脉干是指肺动脉无直接连接，肺动脉起源于主动脉的某部分。若无肺动脉狭窄，则主动脉血直接进入肺动脉，早期形成肺动脉高压；若合并肺动脉狭窄，则患儿紫绀严重。单心室是指一个心室同时接受两个心房的血液，也分肺动脉正常和肺动脉狭窄两种情况，其临床表现与永存动脉干相仿。所以，这类患儿应在早期进行姑息性手术，待5～6岁时行根治术。
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四、完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流与右心房连接。正常肺静脉应与左心房连接，使氧合血进入体循环。当肺静脉与右心房相连时，在左右心室之间必定有异常交通支，否则患儿不能存活。但肺静脉与右心房的交通往往不畅,从而造成肺动脉回流受阻，导致肺动脉高压。因此这类病人一旦诊断明确，要立即手术。
五、法乐四联征和肺动脉瓣闭缩这两类先天性心脏病，都使静脉血无法进入肺循环进行氧合，只有少量血液经室间隔缺损或动脉导管进入肺循环进行氧合，患儿出生不久就有紫绀，吃奶和哭闹时紫绀加重。若不早期手术，约2/3的患儿在1岁内死亡。所以这类病人应在早期行姑息性手术，长大后再进行根治术。
六、主动脉缩窄和主动脉弓中断这两种先天性心脏病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭。由于有主动脉缩窄或主动脉弓中断，左心后负荷加重，一方面，大量血液向肺动脉分流，造成反复发生肺炎、心力衰竭及肺动脉高压，另一方面，出现体循环上半身高血压，下半身血压低或紫绀。若不早期手术治疗，以后即使手术治疗，高血压将长期存在。早期手术治疗，血压可在术后恢复正常。
总之，先天性心脏病种类繁多，治疗时机不一，有些可能等待最佳时机，有些应在出生后立即手术治疗。□本报记者李新民 通讯员范顺阳, http://www.100md.com
一般说来，疾病比较轻，对生长发育影响不大，短时间内无明显进展的先天性心脏病患儿可不急于手术。如小的空间隔缺损，20%左右可自行闭合，可不必急于手术，若到学龄前仍未闭合，就需手术治疗了。而有一些先天性心脏病，则需要早期手术，否则会延误治疗时机。那么，哪些先心病要早期手术呢？
一、大的室间隔缺损、动脉导管未闭和原发性房间隔缺损这些患儿因心内左心室向右心室分流量很大，症状严重，如经常发生呼吸道感染、肺炎、心力衰竭，且药物不易控制，同时在早期即可出现肺动脉高压。对这类病人应在两岁之前手术，甚至有些在婴儿期就需要手术治疗，否则会出现严重的肺动脉高压而影响手术效果或延误手术治疗时机，也影响患儿的生长发育。
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二、大动脉转位大动脉转位是指连接心脏的两个大血管(主动脉和肺动脉)失去正常联系。正常时主动脉发自左心室，肺动脉发自右心室，而大动脉转位则正好相反，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连。这样由于解剖上的错位，形成生理上的严重紊乱。本来该进入主动脉的含氧量高的动脉血进入了肺动脉，该进入肺动脉进行氧合的静脉血进入了主动脉，患儿出生后即不能存活。存活的患儿在心内必定有异常交通支，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损。遗憾的是这些交通在出生后要自行闭合而造成患儿夭折。另一种情况是两心内交通很大，如大的空间隔缺损、动脉导管未闭，这类患儿因左向右分流量很大，经常有肺炎、心力衰竭，早期即可出现肺动脉高压。而对于两心间交通很小的患儿，除了严重的紫绀外，因左心连接肺动脉(肺动脉压力仅及主动脉的1/5)，出生后6～8周心功能开始退化，以后即无法根治。所以，对不合并室间隔缺损或动脉导管未闭的大动脉转位者，应在出生后6～8周内手术治疗，若合并室间隔缺损或动脉导管未闭，为防止肺动脉高压，应在出生后3～4个月内手术治疗。
三、永存动脉干和单心室永存动脉干是指肺动脉无直接连接，肺动脉起源于主动脉的某部分。若无肺动脉狭窄，则主动脉血直接进入肺动脉，早期形成肺动脉高压；若合并肺动脉狭窄，则患儿紫绀严重。单心室是指一个心室同时接受两个心房的血液，也分肺动脉正常和肺动脉狭窄两种情况，其临床表现与永存动脉干相仿。所以，这类患儿应在早期进行姑息性手术，待5～6岁时行根治术。
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四、完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流与右心房连接。正常肺静脉应与左心房连接，使氧合血进入体循环。当肺静脉与右心房相连时，在左右心室之间必定有异常交通支，否则患儿不能存活。但肺静脉与右心房的交通往往不畅,从而造成肺动脉回流受阻，导致肺动脉高压。因此这类病人一旦诊断明确，要立即手术。
五、法乐四联征和肺动脉瓣闭缩这两类先天性心脏病，都使静脉血无法进入肺循环进行氧合，只有少量血液经室间隔缺损或动脉导管进入肺循环进行氧合，患儿出生不久就有紫绀，吃奶和哭闹时紫绀加重。若不早期手术，约2/3的患儿在1岁内死亡。所以这类病人应在早期行姑息性手术，长大后再进行根治术。
六、主动脉缩窄和主动脉弓中断这两种先天性心脏病常合并室间隔缺损和动脉导管未闭。由于有主动脉缩窄或主动脉弓中断，左心后负荷加重，一方面，大量血液向肺动脉分流，造成反复发生肺炎、心力衰竭及肺动脉高压，另一方面，出现体循环上半身高血压，下半身血压低或紫绀。若不早期手术治疗，以后即使手术治疗，高血压将长期存在。早期手术治疗，血压可在术后恢复正常。
总之，先天性心脏病种类繁多，治疗时机不一，有些可能等待最佳时机，有些应在出生后立即手术治疗。□本报记者李新民 通讯员范顺阳, http://www.100md.com