中心凹蝶形色素上皮营养不良

http://www.100md.com 2004年6月23日 杨爱琴；张怡红；史丰；李素芬；安建斌

中心凹蝶形色素上皮营养不良|遗传,关键词：

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     杨爱琴；张怡红；史丰；李素芬；安建斌 河北医科大学第二医院眼科 050000 中国实用眼科杂志 2002 8

    关键词：中心凹蝶形色素上皮营养不良；遗传

    中心凹蝶形色素上皮营养不良 (Butterfky -shapedpigmentdystrophyofthefovea)是一种罕见的具有遗传性质的疾病。 1970年Deutman等曾报告一家系黄斑中心凹有色素砌成的蝶形萎缩区〔1〕。患者有视力减退及视物变形等症状 ,但也有视力尚好或仅有轻微损害者。本病属于图案状色素上皮营养不良 ,两侧对称性改变。裂隙灯及接触镜下 ,病变位于色素上皮层 ,血管后方。视网膜神经上皮层很少有改变 ,有的尚能见到中心凹反射 ,视盘及血管多为正常。周边部视网膜有时可见到色素斑点沉着。我科近年来遇到两例 ,现报...

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