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1.轻者可无症状，或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血；2.重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大；3.部分类型可伴有紫绀。,概述,临床表现,诊断依据,治疗原则,用药原则,辅助检查,疗效评价,专家提示

     概述

    血红蛋白病是一组由于血红蛋白(Hb)遗传缺陷引起的疾病。一类导致珠蛋白太链结构异常，称异常血红蛋白病；另一类导致珠蛋白太链合成障碍，称地中海贫血(见另文)。异常Hb至今发现了数百种，其中一半以上无临床表现。异常Hb引起的临床表现可分四类：(1)镰刀形红细胞性贫血，如HbS，仅在非洲黑人中多见；(2)不稳定Hb；(3)HbM病(家族性紫绀)；(4)Hb氧亲和力增高(伴有红细胞增多症)或减低(家族性紫绀) ......