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     概述

    血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白(MHb)，同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH，在细胞色素b5还原酶催化下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb血症。中毒性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史，婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见，主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。

    临床表现

    1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。 2.中毒性MHb血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者MHb含量可占Hb总量的50-70%，可以出现意识障碍并危及生命。 3.先天性MHb血症属常染色体隐性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10-40%，除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。

    诊断依据

    1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。 2.中毒性MHb血症可突发或集体发病，有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病，持续性紫绀多年。 3.取末梢血一滴于滤纸上，血液呈巧克力样褐红色，空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。 4.静脉缓注美蓝(亚甲蓝)1-2mg/Kg立即有明显疗效者即可确诊。

    治疗原则

    1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。2.中毒性MHb血症，症状明显，MHb含量超过20%者，应及时处理，美蓝1-2mg/Kg，加5%葡萄糖溶液20-40mk，静脉推注，病情严重者，1小时后可重复给药一次。

    用药原则

    1.广东、广西、云南、四川等省籍人群中遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏较多见，由于G6PD缺乏，不能提供NADPH，美蓝治疗不但无效，反而会诱发溶血发作，故应慎用。 2.对于一般病人，美蓝积累用量也不宜超过7mg/kg。 3.MHb含量低于10%者，可密切观察，一般能自行痊愈。

    辅助检查

    1.轻型者以检查框限“A、B”为主； 2.为确诊先天性MHb血症，可以考虑进行“C”检查。

    疗效评价

    1.中毒性MHb血症，紫绀完全消失为痊愈。 2.先天性MHb血症无根治疗法。

    专家提示

    略