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编号:10428725
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1.自幼有自发性或轻微损伤、牙科小手术(如拔牙)后引起持久而严重的出血。2.深部肌肉组织血肿。3.关节腔反复出血,造成慢性血友病关节炎,以致造成永久性关节破坏、畸形以致残废。4.重症者可有内脏出血,如胃肠道出血可有呕血、便血或黑便,泌尿道出血可致血尿及肾绞痛等症状,严重
     概述

    血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长,终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。 血友病发病率大约5-10/10万,其中以血友病甲较为多见,占77%,血友病乙约占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,两者均通过性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现 ......