特发性或免疫性血小板减少性紫癜
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概述
原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种较常见的一种出血性疾病。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右，亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻，但易反复发作，每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解，缓解时间长短不一，可数月或数年。
临床表现
急性型： 1.紫癜出现前可有上呼吸道感染或病毒感染史。 2.起病急骤，常有发热，皮肤瘀点瘀斑，甚至出现大块血肿。鼻、齿龈及口腔粘膜常见出血。 3.严重得可有内脏出血，如胃肠道、泌尿道及生殖道甚至颅内出血等。 4.血小板多低于20×1暗模勾畏剑獭?慢性型： 1.起病缓慢，有长期皮下出血，齿龈及口腔粘膜出血，女性常以月经过多为主要表现。 2.反复发作者约10%伴轻度脾肿大。 3.血小板中度减少30-80×10的9次方/L。
诊断依据
1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下5点中应具备任何一点。(1)糖皮质激素治疗有效。(2)切脾有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板寿命缩短。 5.排除继发性血小板减少症。
治疗原则
1.预防治疗。 2.糖皮质激素治疗。 3.免疫抑制疗法。 4.脾脏切除。 5.对症支持疗法。
用药原则
1.轻型病例以“A”基本药物为主。 2.中型及重型病例以及合并有缺铁者以“A”基本药物为主，可加以“B”可选药物及脾脏切除。脾切除的指征：(1)对皮质激素及免疫抑制剂治疗6个月以上仍无效者；(2)对皮质激素应用有禁忌者；(3)有颅内出血者，并经内科积极治疗无效者可考虑切脾术治疗。 3.重型病例上述治疗仍未有效时，可选“C”特需药。
辅助检查
1.典型病例可通过检查框限“A”确诊。 2.检查框限“B”用来排除继发性血小板减少症。
疗效评价
1.显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发。 2.良效：血小板升至50×10的9次方/L或较原水平上升30×10的9次方/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。 3.进步：血小板有所上升，出血症状改善。持续2周以上。 4.无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
专家提示
略, 百拇医药
原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种较常见的一种出血性疾病。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右，亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻，但易反复发作，每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解，缓解时间长短不一，可数月或数年。
临床表现
急性型： 1.紫癜出现前可有上呼吸道感染或病毒感染史。 2.起病急骤，常有发热，皮肤瘀点瘀斑，甚至出现大块血肿。鼻、齿龈及口腔粘膜常见出血。 3.严重得可有内脏出血，如胃肠道、泌尿道及生殖道甚至颅内出血等。 4.血小板多低于20×1暗模勾畏剑獭?慢性型： 1.起病缓慢，有长期皮下出血，齿龈及口腔粘膜出血，女性常以月经过多为主要表现。 2.反复发作者约10%伴轻度脾肿大。 3.血小板中度减少30-80×10的9次方/L。
诊断依据
1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下5点中应具备任何一点。(1)糖皮质激素治疗有效。(2)切脾有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板寿命缩短。 5.排除继发性血小板减少症。
治疗原则
1.预防治疗。 2.糖皮质激素治疗。 3.免疫抑制疗法。 4.脾脏切除。 5.对症支持疗法。
用药原则
1.轻型病例以“A”基本药物为主。 2.中型及重型病例以及合并有缺铁者以“A”基本药物为主，可加以“B”可选药物及脾脏切除。脾切除的指征：(1)对皮质激素及免疫抑制剂治疗6个月以上仍无效者；(2)对皮质激素应用有禁忌者；(3)有颅内出血者，并经内科积极治疗无效者可考虑切脾术治疗。 3.重型病例上述治疗仍未有效时，可选“C”特需药。
辅助检查
1.典型病例可通过检查框限“A”确诊。 2.检查框限“B”用来排除继发性血小板减少症。
疗效评价
1.显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发。 2.良效：血小板升至50×10的9次方/L或较原水平上升30×10的9次方/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。 3.进步：血小板有所上升，出血症状改善。持续2周以上。 4.无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
专家提示
略, 百拇医药