http://www.100md.com 飞华健康网

     概述

    布一加氏综合征是指下腔静脉狭窄、阻塞并(或)肝静脉狭窄、阻塞的病变。临床上主要表现为肝脾肿大，大量腹水，双下肢浮肿等。

    临床表现

    1.肝静脉狭窄，阻塞的表现：肝脾肿大，肝功受损，大量腹水。 2.下腔静脉狭窄，阻塞的表现：双下肢，会阴部浮肿，侧胸壁，腹壁静脉代偿性扩张，血流方向呈典型性自下向上。

    诊断依据

    1.有肝静脉并(或)下腔静脉狭窄，阻塞之表现。 2.下腔静脉造影或DSA等示下腔静脉并或肝静脉狭窄，阻塞。

    治疗原则

    1.外科治疗为主：外科手术根据病变类型可采用不同术式如介入法隔膜撕裂，及扩张术，隔膜切除术，第二门静脉根治术门一腔分流术，下腔静脉右心房架桥术，肠—房分流术，肠—颈分流术等。 2.内科治疗原则：低钠饮食，利尿，护肝，祛聚等。

    用药原则

    1.此症主要手术治疗，部分病例可行放射介入血管内支撑治疗，手术后病人长期口服潘生丁、肠溶阿斯匹林等药。 2.内科治疗，可选“A”、“B”项药物；进行利尿，护肝、祛聚治疗。在浮肿、腹水重的病人可用“C”项药物。

    辅助检查

    外科手术前检查要求全面周到，常包括“A”+“B”+“C”。

    疗效评价

    1.治愈：症状体征消失，下腔静脉并(或)肝静脉恢复通畅。 2.好转：症状体征减轻，下腔静脉并(或)肝静脉部分恢复复通畅，或旁路分流通畅。 3.未愈：症状体征未改善，下腔静脉并(或)肝静脉的阻塞，旁路分流无效或阻塞。

    专家提示

    略