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     概述

    本病是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。遗传方式为常染色体显性、隐性或性连锁隐性遗传，多双眼受累，单眼或象限性者少见。男性患者及近亲通婚的子女多见。病情发展缓慢，预后不良。发病年龄小，多为性连锁隐性遗传，病情重，失明较早。发病年龄大，病情较轻，多为常显遗传，失明也较晚。本病目前尚无有效疗法。

    临床表现

    1.夜盲及进行性视力下降； 2.进行性视野向心性缩小至管状视野； 3.眼底：视盘色淡、蜡黄、视网膜血管细窄、眼底灰青色污秽状，可见骨细胞样色素沉着，越向周边越明显，视网膜萎缩，硬化的脉络膜血管显露； 4.眼底荧光血管造影：早期出现透见荧光，动脉充盈迟缓，黄斑可因囊样水肿而出现渗漏； 5.视网膜电流图：呈熄灭型。

    诊断依据

    1.多在10—20岁出现夜盲。视力进行性下降及视野向心性缩小； 2.常有家族史； 3.典型的眼底表现； 4.视网膜电流图：呈熄灭型； 5.眼底荧光照影：呈广泛色素上皮萎缩的透见荧光。

    治疗原则

    1.一般血管扩张剂及视神经、视网膜营养药； 2.活血化瘀、补肾明目中药； 3.组织疗法及微量元素； 4.避免近亲通婚及控制生育。

    用药原则

    1.以“A”为主，必要时也可试增加眼明注射液进行组织疗法； 2.本病药物疗效不明显，尚未有特效药物。

    辅助检查

    本病以基本检查项内的1～5项检查为主。有条件可再选基本检查项内的1～7项。

    疗效评价

    1.治愈：本病目前尚无法治愈。 2.好转：用药后自觉症状好转，视功能损害减缓，或视力稳定。 3.未愈：无变化或进行性加重。

    专家提示

    略