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     概述

    急性发热性嗜中性皮病是由于中性粒细胞增多，广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发热及其他器官损害，又名Sweet综合征。 该病多急性起病，好发于夏秋季，中年以上女性多见。在发病前1-2周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁桃体炎等先驱症状。该病对皮质激素疗效较好，经及时、恰当的治疗，症状一般均可缓解。

    临床表现

    1.发热、肌痛及大关节游走性疼痛； 2.早期皮疹多为渗出性红斑或丘疹； 3.典型皮损是扁平隆起呈多环形、圆或卵圆形的红斑，边缘常见假性水皰状颗粒或乳头状突起，个别出现暗红色大皰； 4.眼结膜充血，口腔粘膜糜烂、溃疡；

    诊断依据

    1.急性发病，发病前有上呼吸道感染症状； 2.皮疹可为渗出性红斑、丘疹及痛性隆起性红斑； 3.血沈增快，且与全身症状有平行关系；外周血WBC>10×10的9次方/L，中性粒细胞明显增多；暂时性血尿、蛋白尿； 4.结核菌素皮内试验强阳性； 5.针刺反应阳性； 6.组织病理检查：真皮上中层及血管周呈局源性致密多形核白细胞浸润。

    治疗原则

    1.寻找和去除病因，避免各种诱发因素； 2.非特异性抗过敏治疗； 3.降低毛细血管通透性和脆性； 4.皮质激素及免疫抑制剂治疗； 5.对症支援治疗。

    用药原则

    1.轻型病例以口服维生素C、E及中等剂量皮质类固醇激素为主； 2.重症病例或伴有其他脏器损害者以静脉予中等至大剂量皮质类固醇激素为主，同时注意支援对症治疗； 3.应用皮质类固醇激素治疗效果不佳的可以加用氨苯枫或雷公藤多贰片。

    辅助检查

    1.对轻型患者检查专案以检查框限“A”为主； 2.严重病例或与重症多形红斑、持久性隆起红斑相鉴别者，检查专案可包括检查框限“A”、“B”和“C”。

    疗效评价

    1.治愈：皮疹完全消失，无发热与其他不适； 2.好转：多数皮疹消退，无发热与其他不适； 3.未愈：皮疹无消退或仍有新发皮疹，仍有发热、关节痛、口腔损害。

    专家提示

    略