易发生误诊的嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织肿瘤。瘤组织可持续或间断分泌大量去甲肾上腺素与肾上腺素及微量多巴胺。患嗜铬细胞瘤的病人在临床上，常呈现持续性或阵发性高血压、多脏器功能紊乱、代谢紊乱症候群，表现复杂，极易误诊。我们近年来，在临床诊治了18例嗜铬细胞瘤病人，均曾经误诊。
在这些病人中，有男性5例、女性13例，男女之比为1：2.6；其年龄在22～62岁之间，平均为42.6岁。
临床表现：所有病人均有头痛、心悸；合并其他症状的有多汗12例、焦虑9例、胸闷8例、恶心6例、腹痛5例、呼吸困难3例；血压升高者16例，发作时血压在170～220/110～150
mmHg之间，其中血压持续性升高伴阵发性加重者9例、阵发性高血压4例、持续性高血压3例。
医技检查：所有病人均进行了心电图检查，显示急性冠状动脉供血不足10例，其中3例酷似心肌梗死的心电改变；血糖升高者4例；所有病人均行X线胸片检查，2例示急性肺水肿征。测血、尿肾上腺素、去甲肾上腺素各10例，其中血肾上腺素与去甲肾上腺素升高5例，尿肾上腺素与去甲肾上腺素升高6例。1例酚妥拉明试验阳性。
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这18例病人均经手术治疗，手术病理也均确诊为嗜铬细胞瘤。手术中发现肿瘤位于肾上腺者17例，其中右侧9例、左侧8例，还有腹膜后1例。
病人误诊情况：误诊为高血压病16例次、糖尿病4例次、冠心病合并急性心肌梗死3例次、急性心衰2例次、马-外综合征1例。误诊时间为10年以上者4例、1～9年者5例、1年之内者9例，所有病人首次发病至确诊时间为20天～20年。
有一典型病例为41岁的女性，因阵发性心悸伴胸闷4个月住院诊治。住院前4日内，病人感头痛、心悸、胸闷反复发作4次，发作时血压升高达180/120mmHg。其有高血压病史8个月、糖尿病史2个月。心电图检查示，病人急性冠脉供血不足，伴心律紊乱、频发室早呈二联律。病人初诊为高血压病、心脏神经症，治疗20天后好转出院。后因上述症状复发，不能平卧、恶心、频繁呕吐，呕出暗红色血约100ml，诊断为马—外综合征，即贲门撕裂综合征。X线胸片检查示急性肺水肿改变。B超检查示左肾上腺占位性病变。MRI检查示左肾上腺异常信号。血钾轻度增高、二氧化碳结合力明显降低、血糖增高、尿蛋白阳性、尿糖两个加号、尿酮体阳性、血白细胞总数及中性粒细胞明显增高。病人发作停止后测血儿茶酚胺正常，医生考虑为嗜铬细胞瘤转外科手术治疗，术中见左侧肾上腺有一肿瘤，病理检查证实为嗜铬细胞瘤伴出血坏死性变。术后随访病情无复发，各项相关检查均恢复正常。
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误诊为高血压病分析：高血压是嗜铬细胞瘤病人最主要的临床表现。由于肿瘤分泌儿茶酚胺的方式不同，分别表现为阵发性、持续性或在持续性高血压基础上再伴有阵发性加重，临床医生对此认识不足往往误诊为高血压病。在上述病人中，就有16例占总数的88.9%被误诊为高血压病，最长1例误诊达20年。有资料表明，嗜铬细胞瘤误诊为高血压病的发生率，随发病年龄增长有逐渐增高的趋势，尤以40岁以后误诊率增高明显。分析可能与医师平素对该病的认识水平有关，因为40岁以后是高血压病的高发年龄，故对于此年龄段的高血压者，临床医生应首先考虑为高血压病。在上述病人中，有13例的年龄超过40岁，占所有病例的72.2%。临床医生遇有高血压发作，特别是同时伴头痛、心悸、多汗三联症者，应考虑嗜铬细胞瘤的可能，应及时作相关检查，以防止误诊误治。
误诊为冠心病与心律失常分析：儿茶酚胺可使窦房结、房室结和传导系统的自主神经细胞活动加强、传导速度加快、舒张期除极化速度加快，诱发异位节律而发生室早、室颤。大量儿茶酚胺还可引起心肌炎、心肌坏死，从而诱发严重心律失常、心力衰竭或心肌梗死。临床医生如不能全面考虑病人情况，易误诊为冠心病。在上述病人中，因嗜铬细胞瘤诱发急性心内膜下心梗者1例、急性左心衰者2例、心律失常者4例。嗜铬细胞瘤病人的心电图变化无特异性，与冠心病相似，但冠脉造影显示正常。在上述病人中，有10例在手术前心电图示心肌缺血改变，手术后均恢复正常。对发作性高血压同时有心电图异常改变者，亦应警惕嗜铬细胞瘤的可能。
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误诊为糖尿病分析：嗜铬细胞瘤常伴有糖代谢紊乱。这是由于大量儿茶酚胺抑制胰岛素分泌，刺激胰高糖素分泌，促进肝糖元分解和糖异生所致。在上述病人中，就有4例因血糖升高而误诊。嗜铬细胞瘤的血糖升高与血压升高关系密切，原发病因解除后血糖即可恢复正常。临床遇有反复高血压发作的患者，血压下降后或在发作间歇期应作葡萄糖耐量试验，有助于鉴别诊断。
误诊为心源性急性左心衰分析：儿茶酚胺可直接作用于肺部血管，使肺静脉收缩、毛细血管压增高、血管壁的渗透压增高而导致肺水肿。在上述病人中，就有2例因出现肺水肿，误诊为心源性急性左心衰。另外，嗜铬细胞瘤若得不到及时诊断和治疗，病人尚可出现心脏扩大、急性肺水肿，上述病人中就有另外2例因发生此并发症而误诊。因此，对于凡是有不明原因的高血压合并急性左心衰者，医生均应全面分析，以确定其原发病因，防止因误诊而失去根治的时机。
误诊为马-外综合征分析：马-外综合征是指因剧烈呕吐或其他原因引起腹内压突然增加，导致食管下部或胃贲门区黏膜下层撕裂致上消化道出血的一组症状群。患嗜铬细胞瘤者发作时引发高血压、恶心、呕吐，此时腹内压升高会导致食管-贲门黏膜裂伤致呕吐。在上述病人中，有1例由于临床医生未全面分析病因，只注意到呕血等症状而误诊为马-外综合征。
综上所述，我们只要对嗜铬细胞瘤提高警惕，诊断并不难。对怀疑嗜铬细胞瘤者及时测血压；检测血及24小时尿儿茶酚胺水平；进行双肾上腺B超、CT、MRI检查均可明确诊断。一旦确诊，选择合适的时机及术式切除肿瘤，即可获得良好的预后。, http://www.100md.com(刘 汾 王泽惠)
在这些病人中，有男性5例、女性13例，男女之比为1：2.6；其年龄在22～62岁之间，平均为42.6岁。
临床表现：所有病人均有头痛、心悸；合并其他症状的有多汗12例、焦虑9例、胸闷8例、恶心6例、腹痛5例、呼吸困难3例；血压升高者16例，发作时血压在170～220/110～150
mmHg之间，其中血压持续性升高伴阵发性加重者9例、阵发性高血压4例、持续性高血压3例。
医技检查：所有病人均进行了心电图检查，显示急性冠状动脉供血不足10例，其中3例酷似心肌梗死的心电改变；血糖升高者4例；所有病人均行X线胸片检查，2例示急性肺水肿征。测血、尿肾上腺素、去甲肾上腺素各10例，其中血肾上腺素与去甲肾上腺素升高5例，尿肾上腺素与去甲肾上腺素升高6例。1例酚妥拉明试验阳性。
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这18例病人均经手术治疗，手术病理也均确诊为嗜铬细胞瘤。手术中发现肿瘤位于肾上腺者17例，其中右侧9例、左侧8例，还有腹膜后1例。
病人误诊情况：误诊为高血压病16例次、糖尿病4例次、冠心病合并急性心肌梗死3例次、急性心衰2例次、马-外综合征1例。误诊时间为10年以上者4例、1～9年者5例、1年之内者9例，所有病人首次发病至确诊时间为20天～20年。
有一典型病例为41岁的女性，因阵发性心悸伴胸闷4个月住院诊治。住院前4日内，病人感头痛、心悸、胸闷反复发作4次，发作时血压升高达180/120mmHg。其有高血压病史8个月、糖尿病史2个月。心电图检查示，病人急性冠脉供血不足，伴心律紊乱、频发室早呈二联律。病人初诊为高血压病、心脏神经症，治疗20天后好转出院。后因上述症状复发，不能平卧、恶心、频繁呕吐，呕出暗红色血约100ml，诊断为马—外综合征，即贲门撕裂综合征。X线胸片检查示急性肺水肿改变。B超检查示左肾上腺占位性病变。MRI检查示左肾上腺异常信号。血钾轻度增高、二氧化碳结合力明显降低、血糖增高、尿蛋白阳性、尿糖两个加号、尿酮体阳性、血白细胞总数及中性粒细胞明显增高。病人发作停止后测血儿茶酚胺正常，医生考虑为嗜铬细胞瘤转外科手术治疗，术中见左侧肾上腺有一肿瘤，病理检查证实为嗜铬细胞瘤伴出血坏死性变。术后随访病情无复发，各项相关检查均恢复正常。
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误诊为高血压病分析：高血压是嗜铬细胞瘤病人最主要的临床表现。由于肿瘤分泌儿茶酚胺的方式不同，分别表现为阵发性、持续性或在持续性高血压基础上再伴有阵发性加重，临床医生对此认识不足往往误诊为高血压病。在上述病人中，就有16例占总数的88.9%被误诊为高血压病，最长1例误诊达20年。有资料表明，嗜铬细胞瘤误诊为高血压病的发生率，随发病年龄增长有逐渐增高的趋势，尤以40岁以后误诊率增高明显。分析可能与医师平素对该病的认识水平有关，因为40岁以后是高血压病的高发年龄，故对于此年龄段的高血压者，临床医生应首先考虑为高血压病。在上述病人中，有13例的年龄超过40岁，占所有病例的72.2%。临床医生遇有高血压发作，特别是同时伴头痛、心悸、多汗三联症者，应考虑嗜铬细胞瘤的可能，应及时作相关检查，以防止误诊误治。
误诊为冠心病与心律失常分析：儿茶酚胺可使窦房结、房室结和传导系统的自主神经细胞活动加强、传导速度加快、舒张期除极化速度加快，诱发异位节律而发生室早、室颤。大量儿茶酚胺还可引起心肌炎、心肌坏死，从而诱发严重心律失常、心力衰竭或心肌梗死。临床医生如不能全面考虑病人情况，易误诊为冠心病。在上述病人中，因嗜铬细胞瘤诱发急性心内膜下心梗者1例、急性左心衰者2例、心律失常者4例。嗜铬细胞瘤病人的心电图变化无特异性，与冠心病相似，但冠脉造影显示正常。在上述病人中，有10例在手术前心电图示心肌缺血改变，手术后均恢复正常。对发作性高血压同时有心电图异常改变者，亦应警惕嗜铬细胞瘤的可能。
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误诊为糖尿病分析：嗜铬细胞瘤常伴有糖代谢紊乱。这是由于大量儿茶酚胺抑制胰岛素分泌，刺激胰高糖素分泌，促进肝糖元分解和糖异生所致。在上述病人中，就有4例因血糖升高而误诊。嗜铬细胞瘤的血糖升高与血压升高关系密切，原发病因解除后血糖即可恢复正常。临床遇有反复高血压发作的患者，血压下降后或在发作间歇期应作葡萄糖耐量试验，有助于鉴别诊断。
误诊为心源性急性左心衰分析：儿茶酚胺可直接作用于肺部血管，使肺静脉收缩、毛细血管压增高、血管壁的渗透压增高而导致肺水肿。在上述病人中，就有2例因出现肺水肿，误诊为心源性急性左心衰。另外，嗜铬细胞瘤若得不到及时诊断和治疗，病人尚可出现心脏扩大、急性肺水肿，上述病人中就有另外2例因发生此并发症而误诊。因此，对于凡是有不明原因的高血压合并急性左心衰者，医生均应全面分析，以确定其原发病因，防止因误诊而失去根治的时机。
误诊为马-外综合征分析：马-外综合征是指因剧烈呕吐或其他原因引起腹内压突然增加，导致食管下部或胃贲门区黏膜下层撕裂致上消化道出血的一组症状群。患嗜铬细胞瘤者发作时引发高血压、恶心、呕吐，此时腹内压升高会导致食管-贲门黏膜裂伤致呕吐。在上述病人中，有1例由于临床医生未全面分析病因，只注意到呕血等症状而误诊为马-外综合征。
综上所述，我们只要对嗜铬细胞瘤提高警惕，诊断并不难。对怀疑嗜铬细胞瘤者及时测血压；检测血及24小时尿儿茶酚胺水平；进行双肾上腺B超、CT、MRI检查均可明确诊断。一旦确诊，选择合适的时机及术式切除肿瘤，即可获得良好的预后。, http://www.100md.com(刘 汾 王泽惠)
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