小儿心肌病32例临床分析
【摘要】 目的 探讨如何早期诊治小儿心肌病。方法 对32例小儿心肌病病例进行回顾性分析。结果 小儿心肌病常以心功能不全、肺淤血或心律失常引起的症状就诊，因对其认识不够或未及时行X线、ECG、UCG检查而耽误诊断。结论 X线、ECG、UCG是早期诊断小儿心肌病的必不可少的辅助检查。
关键词 心肌病 小儿 早期诊断
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2004)04-0369-01
为早期诊治小儿心肌病患儿，我们回顾性分析了32例小儿心肌病病例资料，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 32例中扩张型心肌病(DCM)24例，男17例，女7例，年龄为6个月～14岁，平均6.4岁，肥厚型心肌病(HCM)7例，男3例，女4例，年龄为2天～4岁，平均8个月，限制型心肌病(RCM)1例，男15岁。
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1.2 临床表现 24例DCM中，病程1个月～5年，气促19例，咳嗽10例，心悸9例，水肿7例，面色苍白7例，晕厥4例，胸闷4例，口唇紫绀3例，1例有家族史，体征:心前区隆起17例，心界扩大15例，S 1 减弱16例，P 2 增强7例，心尖区收缩期杂音14例(11例Ⅱ/Ⅵ级以下)奔马律1例，颈静脉充盈4例，肝脏肿大17例，7例HCM气促5例，口唇紫绀3例，水肿1例，无症状者1例，体征:心界扩大2例，心尖区收缩期杂音2例(均Ⅱ/Ⅵ级)胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音3例(2例Ⅱ/Ⅵ级以下)，肝脏肿大1例，1例RCM以口唇紫绀、心悸、胸闷入院，体征:颈静脉充盈、心律绝对不齐，心音强弱不一，心尖区收缩期Ⅱ/Ⅵ级杂音，肝脏肿大。
1.3 特殊检查 24例DCM多普勒超声心动图(UCG):左室扩大24例，左房扩大22例，室壁运动普遍性减弱16例，左室附壁血栓1例，19例安静时作心功能分析，16例EF、FS下降。ECG:ST-T改变22例，心律失常20例，异常Q波1例，X线:心影普遍性增大20例，肺淤血5例。7例HCM，UCG:左室壁普遍性增厚5例，室间隔增厚2例，右室壁普遍性增厚4例，SAM征1例，ECG:ST-T改变5例，左室肥厚4例，右室肥厚3例，变异型预激综合征1例，5例行X线检查，心影普遍性增大5例，肺淤血1例。1例RCM UCG:左右室前壁增厚，左室后壁舒张晚期运动受限，ECG:心房纤颤。
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1.4 治疗与预后 DCM采用地高辛、利尿剂、开搏通，部分应用倍他乐克，强的松、大剂量丙种蛋白[400mg/(kg·d)，连用5天]及潘生丁、阿司匹林抗凝，严重心律失常者应用心律平或胺碘酮等治疗，其中1例因室颤行电复律成功，1例顽固心力衰竭应用氨力农有效。HCM采用开搏通、倍他乐克或心得安治疗。RCM采用地高辛、开搏通，倍他乐克、潘生丁治疗，29例好转出院，3例死亡，均为DCM患者，死亡原因分别为阿-斯综合征、心源性休克及心跳骤停，随访12例，1例从6个月发病，15岁时死亡，11例随访时间为5个月～2岁，好转5例，其中1例UCG示心脏大小、EF、FS恢复正常，迁延4例，死亡2例。
2 讨论
小儿心肌病以DCM多见，病因至今未明，目前认为DCM与病毒感染、免疫病变等多种因素有关，许多研究表明DCM与病毒性心肌炎有一定关系，主张它是柯萨奇B组病毒感染导致心肌炎进一步发展的结果 [1] 。DCM主要特征为进行性心肌收缩功能减弱，舒张功能亦下降 [2] ，加上心律失常产生，由此逐渐出现临床症状，早期诊断有一定困难，本组24例中确诊时病程已超过1年者11例，治疗主要为改善心功能，控制充血性心力衰竭(CHF)，治疗严重心律失常，预防栓塞，目前认为β-受体阻滞剂及ACEI能改善CHF而受重视，糖皮质激素的应用有争议，有学者认为它可减轻心肌炎性浸润 [3] ，此外Mcnamara等用大剂量丙种球蛋白(2g/kg)治疗9例急性DCM患者，心功能明显改善，EF提高17% [4] 。HCM目前认为与遗传学缺陷有关，主要血流动力学变化是左室充盈功能障碍及左室流出道梗阻，本组7例年龄较小，除1例轻者无症状外，表现为气促，口唇紫绀或水肿，被误诊为先天性心脏病者3例，支气管肺炎者2例，UCG对HCM诊断最有价值，并可筛选其家庭成员，治疗尚无特异方法，主要采用β-受体阻滞剂及钙离子拮抗剂。前者能改善左室充盈功能，后者的负性肌力作用能减轻流出道梗阻。另外陈振云等通过血流动力学方法观察到心脏起搏能明显改善，26例梗阻型HCM患者血流动力学障碍 [5] 。RCM很少见，临床表现酷似缩窄性心包炎，应注意与其鉴别，UCG及心内膜心肌活检在鉴别诊断上有重要价值，治疗上主要是控制心力衰竭，心房纤颤或栓塞者应抗心律失常及抗凝治疗，本组1例还应用β-受体阻滞剂，有一定疗效。小儿心肌病预后常不佳，但尽早诊治，能改善预后，个别DCM患儿甚至可治愈。X线、ECG、UCG是早期诊断必不可少的辅助检查。
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参考文献
1 张鹤萍，纪逃，关振中，等.柯萨奇B组病毒与病毒性心肌炎和扩张型心肌病关系研究.中国急救医学，1999，19(2):727-728.
2 李桂梅，马沛然，韩季珍，等.扩张型心肌病的心功能变化:多谱勒组织显像的敏感性与可靠性.实用儿科临床杂志，1999，14(2):65-66.
3 彭传敏.扩张型心肌病药物治疗进展.医学综述，1998，4(6):280-283.
4 Mcnamara，MD;Rosenblum，MD;Janosko，MSN，et al.lntrarenous lm-mune:Globulin in the Therapy of Myocarditis and Acute cardiomyo P athy.Circulation，1997，952476-952478.
5 陈振云，熊海刚，裘哲君，等.心脏起搏治疗梗阻性肥厚型心肌病远期临床及血流动力学观察.中国心脏起搏及心电生理杂志，1998，12(4):177-179.
作者单位:517000广东省河源市人民医院儿科
广州中山医科大学附属第一医院心血管儿科
(编辑清 泉), 百拇医药
关键词 心肌病 小儿 早期诊断
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2004)04-0369-01
为早期诊治小儿心肌病患儿，我们回顾性分析了32例小儿心肌病病例资料，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 32例中扩张型心肌病(DCM)24例，男17例，女7例，年龄为6个月～14岁，平均6.4岁，肥厚型心肌病(HCM)7例，男3例，女4例，年龄为2天～4岁，平均8个月，限制型心肌病(RCM)1例，男15岁。
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1.2 临床表现 24例DCM中，病程1个月～5年，气促19例，咳嗽10例，心悸9例，水肿7例，面色苍白7例，晕厥4例，胸闷4例，口唇紫绀3例，1例有家族史，体征:心前区隆起17例，心界扩大15例，S 1 减弱16例，P 2 增强7例，心尖区收缩期杂音14例(11例Ⅱ/Ⅵ级以下)奔马律1例，颈静脉充盈4例，肝脏肿大17例，7例HCM气促5例，口唇紫绀3例，水肿1例，无症状者1例，体征:心界扩大2例，心尖区收缩期杂音2例(均Ⅱ/Ⅵ级)胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音3例(2例Ⅱ/Ⅵ级以下)，肝脏肿大1例，1例RCM以口唇紫绀、心悸、胸闷入院，体征:颈静脉充盈、心律绝对不齐，心音强弱不一，心尖区收缩期Ⅱ/Ⅵ级杂音，肝脏肿大。
1.3 特殊检查 24例DCM多普勒超声心动图(UCG):左室扩大24例，左房扩大22例，室壁运动普遍性减弱16例，左室附壁血栓1例，19例安静时作心功能分析，16例EF、FS下降。ECG:ST-T改变22例，心律失常20例，异常Q波1例，X线:心影普遍性增大20例，肺淤血5例。7例HCM，UCG:左室壁普遍性增厚5例，室间隔增厚2例，右室壁普遍性增厚4例，SAM征1例，ECG:ST-T改变5例，左室肥厚4例，右室肥厚3例，变异型预激综合征1例，5例行X线检查，心影普遍性增大5例，肺淤血1例。1例RCM UCG:左右室前壁增厚，左室后壁舒张晚期运动受限，ECG:心房纤颤。
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1.4 治疗与预后 DCM采用地高辛、利尿剂、开搏通，部分应用倍他乐克，强的松、大剂量丙种蛋白[400mg/(kg·d)，连用5天]及潘生丁、阿司匹林抗凝，严重心律失常者应用心律平或胺碘酮等治疗，其中1例因室颤行电复律成功，1例顽固心力衰竭应用氨力农有效。HCM采用开搏通、倍他乐克或心得安治疗。RCM采用地高辛、开搏通，倍他乐克、潘生丁治疗，29例好转出院，3例死亡，均为DCM患者，死亡原因分别为阿-斯综合征、心源性休克及心跳骤停，随访12例，1例从6个月发病，15岁时死亡，11例随访时间为5个月～2岁，好转5例，其中1例UCG示心脏大小、EF、FS恢复正常，迁延4例，死亡2例。
2 讨论
小儿心肌病以DCM多见，病因至今未明，目前认为DCM与病毒感染、免疫病变等多种因素有关，许多研究表明DCM与病毒性心肌炎有一定关系，主张它是柯萨奇B组病毒感染导致心肌炎进一步发展的结果 [1] 。DCM主要特征为进行性心肌收缩功能减弱，舒张功能亦下降 [2] ，加上心律失常产生，由此逐渐出现临床症状，早期诊断有一定困难，本组24例中确诊时病程已超过1年者11例，治疗主要为改善心功能，控制充血性心力衰竭(CHF)，治疗严重心律失常，预防栓塞，目前认为β-受体阻滞剂及ACEI能改善CHF而受重视，糖皮质激素的应用有争议，有学者认为它可减轻心肌炎性浸润 [3] ，此外Mcnamara等用大剂量丙种球蛋白(2g/kg)治疗9例急性DCM患者，心功能明显改善，EF提高17% [4] 。HCM目前认为与遗传学缺陷有关，主要血流动力学变化是左室充盈功能障碍及左室流出道梗阻，本组7例年龄较小，除1例轻者无症状外，表现为气促，口唇紫绀或水肿，被误诊为先天性心脏病者3例，支气管肺炎者2例，UCG对HCM诊断最有价值，并可筛选其家庭成员，治疗尚无特异方法，主要采用β-受体阻滞剂及钙离子拮抗剂。前者能改善左室充盈功能，后者的负性肌力作用能减轻流出道梗阻。另外陈振云等通过血流动力学方法观察到心脏起搏能明显改善，26例梗阻型HCM患者血流动力学障碍 [5] 。RCM很少见，临床表现酷似缩窄性心包炎，应注意与其鉴别，UCG及心内膜心肌活检在鉴别诊断上有重要价值，治疗上主要是控制心力衰竭，心房纤颤或栓塞者应抗心律失常及抗凝治疗，本组1例还应用β-受体阻滞剂，有一定疗效。小儿心肌病预后常不佳，但尽早诊治，能改善预后，个别DCM患儿甚至可治愈。X线、ECG、UCG是早期诊断必不可少的辅助检查。
, http://www.100md.com
参考文献
1 张鹤萍，纪逃，关振中，等.柯萨奇B组病毒与病毒性心肌炎和扩张型心肌病关系研究.中国急救医学，1999，19(2):727-728.
2 李桂梅，马沛然，韩季珍，等.扩张型心肌病的心功能变化:多谱勒组织显像的敏感性与可靠性.实用儿科临床杂志，1999，14(2):65-66.
3 彭传敏.扩张型心肌病药物治疗进展.医学综述，1998，4(6):280-283.
4 Mcnamara，MD;Rosenblum，MD;Janosko，MSN，et al.lntrarenous lm-mune:Globulin in the Therapy of Myocarditis and Acute cardiomyo P athy.Circulation，1997，952476-952478.
5 陈振云，熊海刚，裘哲君，等.心脏起搏治疗梗阻性肥厚型心肌病远期临床及血流动力学观察.中国心脏起搏及心电生理杂志，1998，12(4):177-179.
作者单位:517000广东省河源市人民医院儿科
广州中山医科大学附属第一医院心血管儿科
(编辑清 泉), 百拇医药