小儿肾盂输尿管重复畸形的影像学诊断(附20例报告)
【摘要】 目的 探讨小儿肾盂输尿管重复畸形的静脉尿路造影(IVU)及CT表现的影像学特点。方法 对20例小儿肾盂输尿管重复畸形的IVU及CT的影像学表现进行分析。结果 20例经IVU检查，19例可见双肾盂双输尿管影像。5例经CT检查，均显示双肾盂呈上下排列及双输尿管横截面。结论 IVU是发现肾盂输尿管重复畸形最常用和最可靠的方法。而肾盂输尿管重复畸形合并肾积水时，CT检查可发挥其独特的优点。
关键词 肾盂 输尿管 重复畸形 静脉尿路造影 计算机断层扫描
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2004)05-0439-02
肾盂输尿管重复畸形是泌尿系统常见的先天畸形病。可以为单侧性，亦可以是双侧。影像诊断———静脉尿路造影是目前确诊本病的主要方法。总结我院20例小儿肾盂输尿管重复畸形影像表现及临床资料报道如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 本组20例患儿，男3例，女17例，年龄最大14岁，最小1个月，平均3岁。主要症状:尿后间歇期滴尿6例，反复性、间断性尿路感染6例，尿检发现异常6例，发现腹部包块1例，发现外生殖器异常1例。全部行静脉尿路造影检查，5例行CT检查。
2 影像表现
2.1 静脉尿路造影(IVU)表现 本组20例中，19例可见双肾盂双输尿管影像，(其中左侧重肾12例，右侧重肾3例，双侧重肾4例)，1例呈重度肾积水表现(后经手术证实为左侧肾盂输尿管重复畸形伴输尿管异位开口)。显影的下肾盂形状均类似正常肾盂，但位置均偏低、偏外，其中呈“垂花状”改变8例;下肾盂肾盏数目多减少，本组中17例为2个肾盏;下输尿管被推向外侧，远离脊柱，成“S”样走行，本组有6例;上肾盂多偏内、偏上，本组中萎缩变小类似发育不全肾11例;如囊状3例;如管状，类似输尿管的延续2例;另外3例不显影。本组中2例为重复肾盂但仅有单一输尿管;12例为肾盂和部分输尿管重复;6例为肾盂和输尿管完全重复。本组中合并有输尿管囊肿2例;输尿管异位开口6例(双侧1例);肾盂输尿管积水6例(双侧1例);肾轴旋转不良8例;膀胱输尿管返流2例。
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2.2 CT表现 本组仅5例经CT检查，平扫及增强均显示单侧或双侧有双肾影呈上下排列及双输尿管横截面，上肾盂偏内而小，肾实质变薄;下肾盂偏外而大，肾实质正常。4例显示肾盂输尿管积水;2例显示肾轴旋转不良，2例显示输尿管囊肿，3例显示输尿管开口异位。
3 讨论
肾盂输尿管重复畸形是泌尿系统常见的先天性畸形，在肾脏畸形中仅次于先天性肾积水 [1] ，但其发病率尚难统计，因为部分患者终身无症状。临床上2～5岁常见，女孩多于男孩，单侧多于双侧 [1] 。本组20例患儿中，平均年龄3岁，女孩有17例，占85%，单侧16例，占80%，与文献报道相符。
静脉尿路造影是发现肾盂输尿管重复畸形最常用和最可靠的方法，可清晰显示双肾盂和双输尿管的形态及其行径、开口位置以及是否合并囊肿和输尿管梗阻积水 [2] 。本组20例中，经IVU检查，发现19例，阳性率达95%。本组病例表明，重复肾均位于正常肾之上，小而发育不全，且偏向内侧，可不显影或显影较淡;下位肾均类似正常肾，但向外、向下移位，使肾盂类似低垂的花朵 [3] ;当双肾盂单输尿管及双肾盂部分双输尿管时，上、下位肾以及输尿管均无积水扩张征象;但当重复肾伴输尿管异位开口或重复肾伴输尿管囊肿时，易导致明显的肾盂输尿管积水，以致重复肾不显影或显影较淡。此时，CT检查可发挥其独特的优点 [2] 。CT检查由于不受组织重叠的影响，既可同时显示正常及显影淡的积水上肾、输尿管，还可追踪扫描上肾盂的引流输尿管至小盆腔，以明确输尿管开口是否异位以及是否合并输尿管囊肿;还能显示肾实制质，测量肾实质的厚度，从而判定肾功能情况;本组中3例IVU检查上肾盂不显影，后经CT检查，发现重复肾盂合并输尿管异位开口;2例经CT检查在膀胱内发现囊肿影。笔者认为，如果在静脉尿路造影中发现一侧肾有一个特别高或特别低的肾盂时就应该想到重复肾的可能;如果在上下位肾显影欠佳的IVU图像中发现以下改变:(1)下肾肾盏数目少于3个，肾盂受压;(2)该肾向外、向下移位呈所谓“垂花状”表现;(3)该肾有肾轴旋转不良;(4)下部输尿管被扩张的上肾输尿管推向侧方，有 助于重肾的诊断。如果上肾盂显影较淡或不显影或怀疑肾盂输尿管重复畸形伴输尿管囊肿、输尿管异位开口或为了解肾功能情况，可进一步行CT检查以达明确诊断。此外，我们还认为，在行IVU检查时，必须重视造影投照的技术要领，除了仰卧位、俯卧位观察，还应取侧位、斜位观察输尿管形态及行径，以发现其开口位置。
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本病临床症状无特异性，主要通过影像学检查确诊。有学者认为 [4] 对于重复肾功能良好，无临床症状无需特殊处理，可行定期随访观察。对重复肾积水轻者或有尿路感染可对症处理。如肾功能不良或合并输尿管囊肿、输尿管异位开口或尿路感染不能控制，均需手术治疗，将重复肾、重复输尿管切除 [5] 。本组畸形治疗效果比较满意，术后滴尿现象立即消失，尿路感染症状很快被控制，生长发育不受影响。
参考文献
1 李衷初.小儿重复肾极其合并畸形的临床体会.中华泌尿外科杂志，1988，9:273.
2 周康荣.腹部CT.上海:上海医科大学出版社，1993，202.
3 上村良一.重复肾盂输尿管合并症的局限性肾萎缩.临床放射学杂志，1983，28:463-468.
4 孙磊.重复肾双输尿管畸形的组织学发生及诊治探讨.江苏医药杂志，2003，29(6):449.
5 王常林.小儿肾重复畸形的诊断与治疗.中华小儿外科杂志，1993，14:272.
作者单位:215003苏州大学附属儿童医院
(编辑黄杰), http://www.100md.com
关键词 肾盂 输尿管 重复畸形 静脉尿路造影 计算机断层扫描
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2004)05-0439-02
肾盂输尿管重复畸形是泌尿系统常见的先天畸形病。可以为单侧性，亦可以是双侧。影像诊断———静脉尿路造影是目前确诊本病的主要方法。总结我院20例小儿肾盂输尿管重复畸形影像表现及临床资料报道如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 本组20例患儿，男3例，女17例，年龄最大14岁，最小1个月，平均3岁。主要症状:尿后间歇期滴尿6例，反复性、间断性尿路感染6例，尿检发现异常6例，发现腹部包块1例，发现外生殖器异常1例。全部行静脉尿路造影检查，5例行CT检查。
2 影像表现
2.1 静脉尿路造影(IVU)表现 本组20例中，19例可见双肾盂双输尿管影像，(其中左侧重肾12例，右侧重肾3例，双侧重肾4例)，1例呈重度肾积水表现(后经手术证实为左侧肾盂输尿管重复畸形伴输尿管异位开口)。显影的下肾盂形状均类似正常肾盂，但位置均偏低、偏外，其中呈“垂花状”改变8例;下肾盂肾盏数目多减少，本组中17例为2个肾盏;下输尿管被推向外侧，远离脊柱，成“S”样走行，本组有6例;上肾盂多偏内、偏上，本组中萎缩变小类似发育不全肾11例;如囊状3例;如管状，类似输尿管的延续2例;另外3例不显影。本组中2例为重复肾盂但仅有单一输尿管;12例为肾盂和部分输尿管重复;6例为肾盂和输尿管完全重复。本组中合并有输尿管囊肿2例;输尿管异位开口6例(双侧1例);肾盂输尿管积水6例(双侧1例);肾轴旋转不良8例;膀胱输尿管返流2例。
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2.2 CT表现 本组仅5例经CT检查，平扫及增强均显示单侧或双侧有双肾影呈上下排列及双输尿管横截面，上肾盂偏内而小，肾实质变薄;下肾盂偏外而大，肾实质正常。4例显示肾盂输尿管积水;2例显示肾轴旋转不良，2例显示输尿管囊肿，3例显示输尿管开口异位。
3 讨论
肾盂输尿管重复畸形是泌尿系统常见的先天性畸形，在肾脏畸形中仅次于先天性肾积水 [1] ，但其发病率尚难统计，因为部分患者终身无症状。临床上2～5岁常见，女孩多于男孩，单侧多于双侧 [1] 。本组20例患儿中，平均年龄3岁，女孩有17例，占85%，单侧16例，占80%，与文献报道相符。
静脉尿路造影是发现肾盂输尿管重复畸形最常用和最可靠的方法，可清晰显示双肾盂和双输尿管的形态及其行径、开口位置以及是否合并囊肿和输尿管梗阻积水 [2] 。本组20例中，经IVU检查，发现19例，阳性率达95%。本组病例表明，重复肾均位于正常肾之上，小而发育不全，且偏向内侧，可不显影或显影较淡;下位肾均类似正常肾，但向外、向下移位，使肾盂类似低垂的花朵 [3] ;当双肾盂单输尿管及双肾盂部分双输尿管时，上、下位肾以及输尿管均无积水扩张征象;但当重复肾伴输尿管异位开口或重复肾伴输尿管囊肿时，易导致明显的肾盂输尿管积水，以致重复肾不显影或显影较淡。此时，CT检查可发挥其独特的优点 [2] 。CT检查由于不受组织重叠的影响，既可同时显示正常及显影淡的积水上肾、输尿管，还可追踪扫描上肾盂的引流输尿管至小盆腔，以明确输尿管开口是否异位以及是否合并输尿管囊肿;还能显示肾实制质，测量肾实质的厚度，从而判定肾功能情况;本组中3例IVU检查上肾盂不显影，后经CT检查，发现重复肾盂合并输尿管异位开口;2例经CT检查在膀胱内发现囊肿影。笔者认为，如果在静脉尿路造影中发现一侧肾有一个特别高或特别低的肾盂时就应该想到重复肾的可能;如果在上下位肾显影欠佳的IVU图像中发现以下改变:(1)下肾肾盏数目少于3个，肾盂受压;(2)该肾向外、向下移位呈所谓“垂花状”表现;(3)该肾有肾轴旋转不良;(4)下部输尿管被扩张的上肾输尿管推向侧方，有 助于重肾的诊断。如果上肾盂显影较淡或不显影或怀疑肾盂输尿管重复畸形伴输尿管囊肿、输尿管异位开口或为了解肾功能情况，可进一步行CT检查以达明确诊断。此外，我们还认为，在行IVU检查时，必须重视造影投照的技术要领，除了仰卧位、俯卧位观察，还应取侧位、斜位观察输尿管形态及行径，以发现其开口位置。
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本病临床症状无特异性，主要通过影像学检查确诊。有学者认为 [4] 对于重复肾功能良好，无临床症状无需特殊处理，可行定期随访观察。对重复肾积水轻者或有尿路感染可对症处理。如肾功能不良或合并输尿管囊肿、输尿管异位开口或尿路感染不能控制，均需手术治疗，将重复肾、重复输尿管切除 [5] 。本组畸形治疗效果比较满意，术后滴尿现象立即消失，尿路感染症状很快被控制，生长发育不受影响。
参考文献
1 李衷初.小儿重复肾极其合并畸形的临床体会.中华泌尿外科杂志，1988，9:273.
2 周康荣.腹部CT.上海:上海医科大学出版社，1993，202.
3 上村良一.重复肾盂输尿管合并症的局限性肾萎缩.临床放射学杂志，1983，28:463-468.
4 孙磊.重复肾双输尿管畸形的组织学发生及诊治探讨.江苏医药杂志，2003，29(6):449.
5 王常林.小儿肾重复畸形的诊断与治疗.中华小儿外科杂志，1993，14:272.
作者单位:215003苏州大学附属儿童医院
(编辑黄杰), http://www.100md.com