胃肠道间质瘤2例诊治报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2004)08-0681-01
我院2001～2003年诊断及治疗2例胃肠道间质瘤，现报告如下。
1 病例资料
例1:患者，男，65岁，1995年11月因“里急后重感3个月”行结肠镜及病检，诊断为“直肠平滑肌瘤”，既往有糖尿病及高血压病史，1995年12月行“直肠平滑肌瘤切除术”，病理切片为“平滑肌肉瘤”，因该肿瘤对放、化疗均不敏感，术后未行任何治疗。2001年10月体检时发现盆腔内有4个包块。2001年11月行“剖腹探查，直肠乙状结肠肿瘤切除术，结肠造瘘术”，术后病检:间质瘤向平滑肌分化，免疫组化标记结果CD34(+)，actin(+)，CD117(-)，S-100(+)。术后患者一直有肛门坠胀感，不能久坐，并出现原肛门处反复流脓、粘液及血性液体，给予对症支持治疗。行磁共振扫描检查发现盆腔内尾骨前有一5cm×6cm肿瘤，尾骨下有一4cm×6cm肿瘤。于2002年12月开始口服格列卫500mg qd，口服后2天患者感觉肛门坠胀感减轻，原肛门处的分泌物减少，服药1周后，出现颜面四肢水肿、不思饮食、腹泻，后将格列卫改为400mg qd，共30天为一疗程，并给予支持治疗，坚持服药2个月后停药，感觉肛门坠胀感明显减轻，肛门分泌物明显减少，MRI示:肿瘤较前缩小，盆腔内尾骨前肿瘤3.5cm×4.5cm、尾骨下肿瘤有3cm×4cm。于2002年12月开始口服格列卫500mg qd，此后，间隔1个月，又服药2个月，再查MRI示:肿瘤较前明显缩小。在治疗期间，有颜面四肢水肿、不思饮食、腹泻副作用，给予对症处理后，可耐受。患者目前继续服用格列卫300mg qd治疗。病例2，患者，男，72岁，2001年5月以“B超发现腹部包块1个月”入院，行腹部包块切除术，术后病检:空肠间质瘤，免疫组化标记结果CD34(++)，CD117(-)，S-100(+)。因患者不能承担格列卫药品费用，术后给免疫治疗1年，未发现肿瘤复发。
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2 讨论
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是一个随着临床病理技术发展而逐渐成熟的概念。目前对GIST的认识可定义为:GIST为胃肠道除外平滑肌瘤和神经鞘瘤以及神经纤维瘤的、富于细胞且表达CD117的梭形、上皮样或多形性的间叶源性肿瘤，起源于胃肠道壁ICC或ICC同源间叶干细胞 [1，2] 。在人群中发病率约为1～2/10万人，占胃肠道肿瘤的1%～4%。GIST的器官及部位分布:胃70%，小肠20%，结、直肠5%，其他部位5%(食管、阑尾、胆囊，肠系膜等) [3] 。GIST的临床特点:肿瘤小，通常无症状。常在体检或其他手术时偶然发现。肿瘤大时可出现症状，常为消化道出血、中上腹不适、腹痛、腹部包块等非特异性表现，与部位有关。恶性肿瘤可有体重减轻，发热，偶有腹腔播散和肝转移症状。转移多发于腹腔内，通过淋巴结转移到其他部位者少。GIST的临床诊断困难，因为一是发病部位隐蔽，二是临床表现不确切。各种影像学检查对GIST的诊断无特异性，免疫组化对GIST的诊断必不可少，vimentin(波性纤维蛋白)阳性率98%，CD117(珞氨酸)为90%，CD34(骨髓干/祖细胞抗原)65%，NES(神经元特异性烯醇化酶)为58%，S-100(S-100蛋白)为21%，SMA(平滑肌肌动蛋白)为33%，desmin(结蛋白)为8%，但免疫组化与良恶性无关 [4] 。
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原发性GIST的治疗首选手术，切除后复发危险性高，对不能切除或转移的，常规放、化疗均未证实有效。近期对STI-571(甲磺酸伊马替尼，Imatinib mesylate;格列卫Gleevec或Glievec)的应用令人鼓舞 [5] 。甲磺酸伊马替尼是一种以分子为作用目标的治癌药物，为珞氨酸激酶抑制剂，能明显抑制C-kil的活性，是第一个治疗GIST有效的药物。格列卫可用于治疗不可切除或已转移的恶性GIST。对微小肿瘤，尤其是术后残存的镜下肿瘤可能更有效，从而防止或推迟复发，延长患者生命。但因药品费用昂贵，故在临床应用受到限制。在本文报道中，1例使用格列卫治疗的患者，临床症状及MRI表明对肿瘤控制有效，治疗剂量可根据患者耐受副作用的情况来调整，但治疗疗程需进一步探讨。
参考文献
1 Kindblom LG，Remotti HE，Aldenborg F，et al.Gastrointestinal paceˉmaker celltumor(GIPACT):gastrointestinal stromal tumors show phenoˉtypic characteristics of the interstitial cells of Cajia.Am J Pathol，1998，152:1259-1269.
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2 Lee JR，Joshi V，Griffin JWJ，et al.Gastrointestinal autonomic nerve tuˉmor:immunohistochemical and molecularidentity with gastrointestinal stromal tumor.Am J Surg Pathol，2001，25:979-987.
3 Dematteo RP，Lewis JJ，Leung D，et al.Tow hundred gastrointestinal stromaltumors:recurrence patterns and prognostic factors for survival.Ann Surg，2000，231:51-58.
4 Ignjatovic M.Gastrointestinal stromal tumors.Vojnsanit Pregl，2002，59:183-202.
5 Heinrich MC，Blanke CD，Druker BJ，et al.Inhibition of KIT-postive malignancies.J Clin Oncol，2002，20:1692-1703.
作者单位:650032昆明医学院第一附属医院干疗科
(收稿日期:2004-01-12)
(编辑一 坤), http://www.100md.com
我院2001～2003年诊断及治疗2例胃肠道间质瘤，现报告如下。
1 病例资料
例1:患者，男，65岁，1995年11月因“里急后重感3个月”行结肠镜及病检，诊断为“直肠平滑肌瘤”，既往有糖尿病及高血压病史，1995年12月行“直肠平滑肌瘤切除术”，病理切片为“平滑肌肉瘤”，因该肿瘤对放、化疗均不敏感，术后未行任何治疗。2001年10月体检时发现盆腔内有4个包块。2001年11月行“剖腹探查，直肠乙状结肠肿瘤切除术，结肠造瘘术”，术后病检:间质瘤向平滑肌分化，免疫组化标记结果CD34(+)，actin(+)，CD117(-)，S-100(+)。术后患者一直有肛门坠胀感，不能久坐，并出现原肛门处反复流脓、粘液及血性液体，给予对症支持治疗。行磁共振扫描检查发现盆腔内尾骨前有一5cm×6cm肿瘤，尾骨下有一4cm×6cm肿瘤。于2002年12月开始口服格列卫500mg qd，口服后2天患者感觉肛门坠胀感减轻，原肛门处的分泌物减少，服药1周后，出现颜面四肢水肿、不思饮食、腹泻，后将格列卫改为400mg qd，共30天为一疗程，并给予支持治疗，坚持服药2个月后停药，感觉肛门坠胀感明显减轻，肛门分泌物明显减少，MRI示:肿瘤较前缩小，盆腔内尾骨前肿瘤3.5cm×4.5cm、尾骨下肿瘤有3cm×4cm。于2002年12月开始口服格列卫500mg qd，此后，间隔1个月，又服药2个月，再查MRI示:肿瘤较前明显缩小。在治疗期间，有颜面四肢水肿、不思饮食、腹泻副作用，给予对症处理后，可耐受。患者目前继续服用格列卫300mg qd治疗。病例2，患者，男，72岁，2001年5月以“B超发现腹部包块1个月”入院，行腹部包块切除术，术后病检:空肠间质瘤，免疫组化标记结果CD34(++)，CD117(-)，S-100(+)。因患者不能承担格列卫药品费用，术后给免疫治疗1年，未发现肿瘤复发。
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2 讨论
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是一个随着临床病理技术发展而逐渐成熟的概念。目前对GIST的认识可定义为:GIST为胃肠道除外平滑肌瘤和神经鞘瘤以及神经纤维瘤的、富于细胞且表达CD117的梭形、上皮样或多形性的间叶源性肿瘤，起源于胃肠道壁ICC或ICC同源间叶干细胞 [1，2] 。在人群中发病率约为1～2/10万人，占胃肠道肿瘤的1%～4%。GIST的器官及部位分布:胃70%，小肠20%，结、直肠5%，其他部位5%(食管、阑尾、胆囊，肠系膜等) [3] 。GIST的临床特点:肿瘤小，通常无症状。常在体检或其他手术时偶然发现。肿瘤大时可出现症状，常为消化道出血、中上腹不适、腹痛、腹部包块等非特异性表现，与部位有关。恶性肿瘤可有体重减轻，发热，偶有腹腔播散和肝转移症状。转移多发于腹腔内，通过淋巴结转移到其他部位者少。GIST的临床诊断困难，因为一是发病部位隐蔽，二是临床表现不确切。各种影像学检查对GIST的诊断无特异性，免疫组化对GIST的诊断必不可少，vimentin(波性纤维蛋白)阳性率98%，CD117(珞氨酸)为90%，CD34(骨髓干/祖细胞抗原)65%，NES(神经元特异性烯醇化酶)为58%，S-100(S-100蛋白)为21%，SMA(平滑肌肌动蛋白)为33%，desmin(结蛋白)为8%，但免疫组化与良恶性无关 [4] 。
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原发性GIST的治疗首选手术，切除后复发危险性高，对不能切除或转移的，常规放、化疗均未证实有效。近期对STI-571(甲磺酸伊马替尼，Imatinib mesylate;格列卫Gleevec或Glievec)的应用令人鼓舞 [5] 。甲磺酸伊马替尼是一种以分子为作用目标的治癌药物，为珞氨酸激酶抑制剂，能明显抑制C-kil的活性，是第一个治疗GIST有效的药物。格列卫可用于治疗不可切除或已转移的恶性GIST。对微小肿瘤，尤其是术后残存的镜下肿瘤可能更有效，从而防止或推迟复发，延长患者生命。但因药品费用昂贵，故在临床应用受到限制。在本文报道中，1例使用格列卫治疗的患者，临床症状及MRI表明对肿瘤控制有效，治疗剂量可根据患者耐受副作用的情况来调整，但治疗疗程需进一步探讨。
参考文献
1 Kindblom LG，Remotti HE，Aldenborg F，et al.Gastrointestinal paceˉmaker celltumor(GIPACT):gastrointestinal stromal tumors show phenoˉtypic characteristics of the interstitial cells of Cajia.Am J Pathol，1998，152:1259-1269.
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2 Lee JR，Joshi V，Griffin JWJ，et al.Gastrointestinal autonomic nerve tuˉmor:immunohistochemical and molecularidentity with gastrointestinal stromal tumor.Am J Surg Pathol，2001，25:979-987.
3 Dematteo RP，Lewis JJ，Leung D，et al.Tow hundred gastrointestinal stromaltumors:recurrence patterns and prognostic factors for survival.Ann Surg，2000，231:51-58.
4 Ignjatovic M.Gastrointestinal stromal tumors.Vojnsanit Pregl，2002，59:183-202.
5 Heinrich MC，Blanke CD，Druker BJ，et al.Inhibition of KIT-postive malignancies.J Clin Oncol，2002，20:1692-1703.
作者单位:650032昆明医学院第一附属医院干疗科
(收稿日期:2004-01-12)
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