围生期心肌病8例分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2004)05-0445-02
所谓围生期心肌病是发生于妊娠期最后3个月至产后6个月内的扩张型的心肌病(Peripartnm Cardiomyopathy简称PPCM)。围生期心肌病是产妇死亡的主要原因之一，为提高对本病的认识，特作如下分析与讨论。
1 诊断标准
1.1 妊娠末3个月～产后6个月内无任何原因突然或逐渐发生的心悸、气短或心力衰竭者。
1.2 妊娠后半期原无器质性心脏病，无高血压与肾炎者。
1.3 X线检查心脏呈普通增大，超声心动图示左室腔增大或全心增大，室壁运动普遍减弱等扩张型心肌病改变，心电图ST-T异常，左室肥大，心脏传导阻滞等心律失常 [1] 。
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1.4 第一次妊娠后在围生期出现心衰和心律失常也应列入本病范围。
2 临床资料
本组自1998年5月～2003年5月在11050例中发现围生期心肌病8例，占所有产妇的0.078%，占同期各种心脏病产妇的2.1%。
2.1 年龄 24～29岁5例(62.5%)，32～35岁3例(37.5%);年龄最大为35岁，最小为24岁，平均年龄29岁。
2.2 职业 8例中农民5例(62.25%)，工人2例(25%)，干部1例(12.5%)。
2.3 产次 经产妇3例(37.5%)，初产妇5例(62.5%)，其中1例双胎。
2.4 发病时期 发病最早为孕32周，最晚孕39周，平均发病时间35周，7例发生在产前，产后发病1例。
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2.5 症状和体征 8例主要症状:心慌、胸闷、气急、端坐呼吸及水肿等心衰表现，其中咳嗽2例，水肿3例，体征见表1。
表1 围生期心肌病的体征
2.6 实验室检查 诊断贫血者(Hb<100g/L)，以红细胞计数<3.5×10 12 /L。有蛋白尿者3例(37.5%)，有管型者1例(12.5%)。血细胞比容<0.30者3例。
2.7 心电图检查 ST段下降T波倒置者6例(17.5%)，8例均有心律不齐，其中窦性心动过速7例(87.5%)，室性早搏2例(25%)，右束支传导阻滞1例(12.5%)。
2.8 超声心动图检查 由于心力衰竭，不便搬动病人，仅3例数天后做检查，其心脏呈普遍性扩大，并均有心腔内径增大以左室腔增大明显，故流出道增宽，二尖瓣和主动脉瓣开放幅度变小，未见附壁血栓。
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2.9 合并症 合并妊娠高血压综合征者3例(37.5%)，双胞胎1例(12.5%)。其中1例于4年前妊娠32周时出现PPCM在他院引产，产后住内科病房2月余症状减轻，门诊随访，药物控制症状消失。此次妊娠32周又出现PPCM伴严重心衰，肺水肿而住院。
2.10 治疗和预后 PPCM的治疗和急性的心力衰竭的治疗原则相同，主要是:休息、低盐、吸氧、强心、利尿和镇定，必要时用血管扩张剂减轻心脏前后负荷，纠正心律失常。如有血栓脱落或因血流缓慢所造成的肺、脑栓塞症状时加用抗凝剂，必须注意的是该病对毛地黄的耐药性差，容易发生中毒。采用利尿剂后要注意电解质平衡，保持一定浓度的血钾浓度，尽量不用免疫抑制剂，但对顽固者近来也有用激素或免疫抑制剂的报道，效果较好 [2] 。平均住院天数25天，最长达78天，其中7例(87.5%)痊愈出院，1例再次怀孕PPCM好转出院。无孕产妇死亡。
2.11 妊娠处理 自然分娩1例(12.5%)，产钳1例(12.5%)，剖宫产6例(75%)。本组8例PPCM难产率87.5%，其中剖宫产率为75%，显著高于同期院内总剖宫产率<30%(P<0.001)。
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3 讨论
3.1 本病系与妊娠、分娩有关的一种扩张型心肌病，并发生在围生期，故称围生期心肌病，文献报道PPCM88%发生在产后，12%发生于产前 [3] ，本文7例发生在产前，1例发生在产后。可能与产后发病多到内科就诊有关。本病不同国家和地区其发病率也有较大的差异，在美国其发病率约占孕妇或产妇的0.25%～0.76%，而在非洲的尼日利亚可高达1%，国内王恒润报道其占所有产妇的0.023%，占妊娠期各种心脏病的4.25%，本组8例占同期产妇总数11050例的0.078%，与国内外相关报道接近，本组8例占妊娠期各种心脏病的2.1%。国内外报道本病黑人经产妇、多胎、双胎发生率最高，而本组中农民占62.5%，经产妇37.5%比国内外报道为低。也许与近年来实行计划生育一对夫妇只生一个孩子有关，双胎1例(12.5%)，曾报道，双胎妊娠，其发病率7倍于一般孕妇。
3.2 本病病因尚不明，曾认为与饮酒、营养不良、病毒或细菌感染、免疫、内分泌和代谢有关。文献报道PPCM伴有妊娠高血压综合征22%为正常孕妇的5倍 [4] 。本组有37.8%伴有妊娠高血压综合征，与文献报道相符，说明二者关系密切，本文贫血者占37.5%。证明与营养缺乏能引起心肌病变和心力衰竭。本文低热(25%)伴白血细胞偏高，也许会激发已潜在的心肌病发病。综上所述，PPCM是属于多因素的心肌病与妊娠分娩有直接关系。
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3.3 PPCM应排除高血压性心脏病，妊娠高血压综合征、脚气病、贫血性心脏病、冠心病等。
3.3.1 高血压心脏病，PPCM一般血压正常，即使有高血压也是暂时的，本文8例中无慢性高血压病史。
3.3.2 妊娠高血压综合征合并心衰时的心脏病理改变。心肌呈点状出血，局限性坏死。可能为冠状动脉痉挛所致。尤为特殊的是冠状动脉小支弹力膜增厚，PPCM则为心肌纤维断裂变性，心肌纤维化，但心肌无坏死及血管改变，在临床上虽然妊娠高血压综合征可发生心衰，有显著的高血压及蛋白尿等，但是心脏无显著扩大，而PPCM却有显著高血压与蛋白尿，但心脏显著扩大或有严重的心律失常。我们收住8例中，1例于36周即有高血压蛋白尿，管型心脏显著扩大，全心衰竭，病情凶险，经全力抢救，痊愈出院。
3.3.3 冠心病，冠心病患者年龄一般较大，常有心绞痛、心肌梗死病史，心脏正常或稍大，心电图呈定位性缺血性ST段压低或异常Q波和对应性改变，选择性冠动脉造影可证实有局限性狭窄或阻塞。
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3.3.4 贫血性心脏病，贫血性心脏病血红蛋白长期在50～60g/L以下，而PPCM轻度贫血，血红蛋白在80g/L以上，前者贫血纠正后可消失，心脏可恢复正常。
3.3.5 脚气病性心脏病，本病系维生素B 1 长期缺乏所致心脏改变及心衰，似PPCM，根据3个月以上的维生素缺乏史，并有周围神经炎征象，心脏扩大无心律失常，维生素B 1 ，治疗疗效显著，不是发生在围生期。
3.4 有关病程与预后，曾报道本病占妊娠死亡率15%～ 60%，若再次怀孕时本病可恢复或病情恶化，Demakis指出本病病程及预后于发病后6个月内扩大心脏是否恢复正常有密切关系，即心脏恢复正常者的死亡率为14%。在6个月后心脏持续扩大者的病死率高达85%;均死亡于心衰。本组8例，其中7例住院3周痊愈出院，痊愈率为87.5%，另1例再次怀孕复发严重全心衰竭，经抢救后剖宫产结束分娩，病情好转转内科治疗，无孕产妇及围生儿死亡，看来只要加强孕期严密监护及适时处理对母子预后降低孕妇及围生儿死亡率是十分重要的。
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3.5 对妊娠处理 取决于心力衰竭发生在那个阶段，如发生在妊娠36周后应提前引产为宜，并缩短第二产程，难产者或心功能Ⅲ～Ⅳ级者连续硬膜外麻醉下行剖宫产，并请心内科医师监护，产后不能耐受血流量的突然动力学改变。血管突然扩张及血压下降，应腹部压沙袋，必要时四肢轮流结扎，并应避免出血及血管扩张剂的应用 [5] 。分娩后心脏持续增大者，不宜再怀孕，雌激素类避孕药物促成高血压和血栓形成，用之不妥。必要时考虑绝育，心脏持续增大者一旦再孕，应在孕早期做人工流产。
参考文献
1 李炳鑫.产后心肌病93例临床分析.中华医学杂志，1974，54:93.
2 吴方成.围产期心肌病的诊断与治疗.实用内科杂志，1988，8:399.
3 党寅虎.扩张型心肌病.陕西医学院杂志，2002，31(7):604.
4 陈如钧.围产期心肌病.中华内科杂志，1981，3(6):329.5 贺宽武.围产期心肌病.中华内科杂志，1984，22(7):448.
作者单位:710100陕西省西安市长安区郭杜街办中心卫生院
710100陕西省西安市长安区妇幼保健院妇产科
(编辑黄 杰), 百拇医药
所谓围生期心肌病是发生于妊娠期最后3个月至产后6个月内的扩张型的心肌病(Peripartnm Cardiomyopathy简称PPCM)。围生期心肌病是产妇死亡的主要原因之一，为提高对本病的认识，特作如下分析与讨论。
1 诊断标准
1.1 妊娠末3个月～产后6个月内无任何原因突然或逐渐发生的心悸、气短或心力衰竭者。
1.2 妊娠后半期原无器质性心脏病，无高血压与肾炎者。
1.3 X线检查心脏呈普通增大，超声心动图示左室腔增大或全心增大，室壁运动普遍减弱等扩张型心肌病改变，心电图ST-T异常，左室肥大，心脏传导阻滞等心律失常 [1] 。
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1.4 第一次妊娠后在围生期出现心衰和心律失常也应列入本病范围。
2 临床资料
本组自1998年5月～2003年5月在11050例中发现围生期心肌病8例，占所有产妇的0.078%，占同期各种心脏病产妇的2.1%。
2.1 年龄 24～29岁5例(62.5%)，32～35岁3例(37.5%);年龄最大为35岁，最小为24岁，平均年龄29岁。
2.2 职业 8例中农民5例(62.25%)，工人2例(25%)，干部1例(12.5%)。
2.3 产次 经产妇3例(37.5%)，初产妇5例(62.5%)，其中1例双胎。
2.4 发病时期 发病最早为孕32周，最晚孕39周，平均发病时间35周，7例发生在产前，产后发病1例。
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2.5 症状和体征 8例主要症状:心慌、胸闷、气急、端坐呼吸及水肿等心衰表现，其中咳嗽2例，水肿3例，体征见表1。
表1 围生期心肌病的体征
2.6 实验室检查 诊断贫血者(Hb<100g/L)，以红细胞计数<3.5×10 12 /L。有蛋白尿者3例(37.5%)，有管型者1例(12.5%)。血细胞比容<0.30者3例。
2.7 心电图检查 ST段下降T波倒置者6例(17.5%)，8例均有心律不齐，其中窦性心动过速7例(87.5%)，室性早搏2例(25%)，右束支传导阻滞1例(12.5%)。
2.8 超声心动图检查 由于心力衰竭，不便搬动病人，仅3例数天后做检查，其心脏呈普遍性扩大，并均有心腔内径增大以左室腔增大明显，故流出道增宽，二尖瓣和主动脉瓣开放幅度变小，未见附壁血栓。
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2.9 合并症 合并妊娠高血压综合征者3例(37.5%)，双胞胎1例(12.5%)。其中1例于4年前妊娠32周时出现PPCM在他院引产，产后住内科病房2月余症状减轻，门诊随访，药物控制症状消失。此次妊娠32周又出现PPCM伴严重心衰，肺水肿而住院。
2.10 治疗和预后 PPCM的治疗和急性的心力衰竭的治疗原则相同，主要是:休息、低盐、吸氧、强心、利尿和镇定，必要时用血管扩张剂减轻心脏前后负荷，纠正心律失常。如有血栓脱落或因血流缓慢所造成的肺、脑栓塞症状时加用抗凝剂，必须注意的是该病对毛地黄的耐药性差，容易发生中毒。采用利尿剂后要注意电解质平衡，保持一定浓度的血钾浓度，尽量不用免疫抑制剂，但对顽固者近来也有用激素或免疫抑制剂的报道，效果较好 [2] 。平均住院天数25天，最长达78天，其中7例(87.5%)痊愈出院，1例再次怀孕PPCM好转出院。无孕产妇死亡。
2.11 妊娠处理 自然分娩1例(12.5%)，产钳1例(12.5%)，剖宫产6例(75%)。本组8例PPCM难产率87.5%，其中剖宫产率为75%，显著高于同期院内总剖宫产率<30%(P<0.001)。
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3 讨论
3.1 本病系与妊娠、分娩有关的一种扩张型心肌病，并发生在围生期，故称围生期心肌病，文献报道PPCM88%发生在产后，12%发生于产前 [3] ，本文7例发生在产前，1例发生在产后。可能与产后发病多到内科就诊有关。本病不同国家和地区其发病率也有较大的差异，在美国其发病率约占孕妇或产妇的0.25%～0.76%，而在非洲的尼日利亚可高达1%，国内王恒润报道其占所有产妇的0.023%，占妊娠期各种心脏病的4.25%，本组8例占同期产妇总数11050例的0.078%，与国内外相关报道接近，本组8例占妊娠期各种心脏病的2.1%。国内外报道本病黑人经产妇、多胎、双胎发生率最高，而本组中农民占62.5%，经产妇37.5%比国内外报道为低。也许与近年来实行计划生育一对夫妇只生一个孩子有关，双胎1例(12.5%)，曾报道，双胎妊娠，其发病率7倍于一般孕妇。
3.2 本病病因尚不明，曾认为与饮酒、营养不良、病毒或细菌感染、免疫、内分泌和代谢有关。文献报道PPCM伴有妊娠高血压综合征22%为正常孕妇的5倍 [4] 。本组有37.8%伴有妊娠高血压综合征，与文献报道相符，说明二者关系密切，本文贫血者占37.5%。证明与营养缺乏能引起心肌病变和心力衰竭。本文低热(25%)伴白血细胞偏高，也许会激发已潜在的心肌病发病。综上所述，PPCM是属于多因素的心肌病与妊娠分娩有直接关系。
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3.3 PPCM应排除高血压性心脏病，妊娠高血压综合征、脚气病、贫血性心脏病、冠心病等。
3.3.1 高血压心脏病，PPCM一般血压正常，即使有高血压也是暂时的，本文8例中无慢性高血压病史。
3.3.2 妊娠高血压综合征合并心衰时的心脏病理改变。心肌呈点状出血，局限性坏死。可能为冠状动脉痉挛所致。尤为特殊的是冠状动脉小支弹力膜增厚，PPCM则为心肌纤维断裂变性，心肌纤维化，但心肌无坏死及血管改变，在临床上虽然妊娠高血压综合征可发生心衰，有显著的高血压及蛋白尿等，但是心脏无显著扩大，而PPCM却有显著高血压与蛋白尿，但心脏显著扩大或有严重的心律失常。我们收住8例中，1例于36周即有高血压蛋白尿，管型心脏显著扩大，全心衰竭，病情凶险，经全力抢救，痊愈出院。
3.3.3 冠心病，冠心病患者年龄一般较大，常有心绞痛、心肌梗死病史，心脏正常或稍大，心电图呈定位性缺血性ST段压低或异常Q波和对应性改变，选择性冠动脉造影可证实有局限性狭窄或阻塞。
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3.3.4 贫血性心脏病，贫血性心脏病血红蛋白长期在50～60g/L以下，而PPCM轻度贫血，血红蛋白在80g/L以上，前者贫血纠正后可消失，心脏可恢复正常。
3.3.5 脚气病性心脏病，本病系维生素B 1 长期缺乏所致心脏改变及心衰，似PPCM，根据3个月以上的维生素缺乏史，并有周围神经炎征象，心脏扩大无心律失常，维生素B 1 ，治疗疗效显著，不是发生在围生期。
3.4 有关病程与预后，曾报道本病占妊娠死亡率15%～ 60%，若再次怀孕时本病可恢复或病情恶化，Demakis指出本病病程及预后于发病后6个月内扩大心脏是否恢复正常有密切关系，即心脏恢复正常者的死亡率为14%。在6个月后心脏持续扩大者的病死率高达85%;均死亡于心衰。本组8例，其中7例住院3周痊愈出院，痊愈率为87.5%，另1例再次怀孕复发严重全心衰竭，经抢救后剖宫产结束分娩，病情好转转内科治疗，无孕产妇及围生儿死亡，看来只要加强孕期严密监护及适时处理对母子预后降低孕妇及围生儿死亡率是十分重要的。
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3.5 对妊娠处理 取决于心力衰竭发生在那个阶段，如发生在妊娠36周后应提前引产为宜，并缩短第二产程，难产者或心功能Ⅲ～Ⅳ级者连续硬膜外麻醉下行剖宫产，并请心内科医师监护，产后不能耐受血流量的突然动力学改变。血管突然扩张及血压下降，应腹部压沙袋，必要时四肢轮流结扎，并应避免出血及血管扩张剂的应用 [5] 。分娩后心脏持续增大者，不宜再怀孕，雌激素类避孕药物促成高血压和血栓形成，用之不妥。必要时考虑绝育，心脏持续增大者一旦再孕，应在孕早期做人工流产。
参考文献
1 李炳鑫.产后心肌病93例临床分析.中华医学杂志，1974，54:93.
2 吴方成.围产期心肌病的诊断与治疗.实用内科杂志，1988，8:399.
3 党寅虎.扩张型心肌病.陕西医学院杂志，2002，31(7):604.
4 陈如钧.围产期心肌病.中华内科杂志，1981，3(6):329.5 贺宽武.围产期心肌病.中华内科杂志，1984，22(7):448.
作者单位:710100陕西省西安市长安区郭杜街办中心卫生院
710100陕西省西安市长安区妇幼保健院妇产科
(编辑黄 杰), 百拇医药