Caroli病Ⅱ型1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2004)05-0405-01
患儿，男，7岁，因腹痛伴呕吐5h，于2004年2月20日来我院儿科就诊。患儿于5h前无明显诱因出现腹痛，为阵发性绞痛，较剧烈，呕吐5～6次，非喷射性，为胃内容物，呕吐物无胆汁。父母非近亲结婚，否认家族中遗传病史。查体:T36.5℃，P120次/min，R25次/min，BP85/55mmHg，神志清楚，查体合作，面色苍白，皮肤粘膜无黄染，心肺未见异常体征，腹略胀，全腹压痛(+)，无反跳痛，Murphy征(+)，肝右肋下4cm，剑突下5cm，Ⅱ度硬，脾未触及，移动性浊音(+)，四肢湿冷。化验:血常规WBC10.8×10 9 /L，N0.65，L0.32，HGB145g/L。肝功能ALT446U/L，ALP228U/L，GGT132U/L，AST705U/L，均明显升高。腹部B超示肝大，胆囊壁增厚，腹腔积液。肝胆脾CT示肝内末端胆管显著扩张， 伴肝硬化、腹水。诊断:Caroli病Ⅱ型。转入外科治疗。
讨论:本病又称先天性肝内胆管囊性扩张症，最初由Caroli于1958年报道，其特点是仅在肝内的胆管呈节段性囊状或柱状扩张。根据有无肝脾大，门脉高压及上消化道出血，可分为Ⅰ型(单纯型)和Ⅱ型(门静脉周围纤维化型)。我国报道的绝大多数为Ⅰ型，而本患者属Ⅱ型，非常少见。患者常以腹痛、呕吐、发热、黄疸等为首发症状就诊，急性期可有肝肿大，肝功能异常，缓解期可无症状，诊断上ERCP(经内窥镜逆行胆胰管造影)可提供明确依据，CT也可为其诊断提供间接证据。本病应引起儿科和外科医师的注意，在临床工作中，认真查体并结合相关辅助检查，避免漏诊、误诊。
作者单位:110024沈阳医学院附属中心医院儿科
(编辑青 山), http://www.100md.com
患儿，男，7岁，因腹痛伴呕吐5h，于2004年2月20日来我院儿科就诊。患儿于5h前无明显诱因出现腹痛，为阵发性绞痛，较剧烈，呕吐5～6次，非喷射性，为胃内容物，呕吐物无胆汁。父母非近亲结婚，否认家族中遗传病史。查体:T36.5℃，P120次/min，R25次/min，BP85/55mmHg，神志清楚，查体合作，面色苍白，皮肤粘膜无黄染，心肺未见异常体征，腹略胀，全腹压痛(+)，无反跳痛，Murphy征(+)，肝右肋下4cm，剑突下5cm，Ⅱ度硬，脾未触及，移动性浊音(+)，四肢湿冷。化验:血常规WBC10.8×10 9 /L，N0.65，L0.32，HGB145g/L。肝功能ALT446U/L，ALP228U/L，GGT132U/L，AST705U/L，均明显升高。腹部B超示肝大，胆囊壁增厚，腹腔积液。肝胆脾CT示肝内末端胆管显著扩张， 伴肝硬化、腹水。诊断:Caroli病Ⅱ型。转入外科治疗。
讨论:本病又称先天性肝内胆管囊性扩张症，最初由Caroli于1958年报道，其特点是仅在肝内的胆管呈节段性囊状或柱状扩张。根据有无肝脾大，门脉高压及上消化道出血，可分为Ⅰ型(单纯型)和Ⅱ型(门静脉周围纤维化型)。我国报道的绝大多数为Ⅰ型，而本患者属Ⅱ型，非常少见。患者常以腹痛、呕吐、发热、黄疸等为首发症状就诊，急性期可有肝肿大，肝功能异常，缓解期可无症状，诊断上ERCP(经内窥镜逆行胆胰管造影)可提供明确依据，CT也可为其诊断提供间接证据。本病应引起儿科和外科医师的注意，在临床工作中，认真查体并结合相关辅助检查，避免漏诊、误诊。
作者单位:110024沈阳医学院附属中心医院儿科
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