叶酸缺乏致多发性神经病2例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】1609-6614(2004)06-0559-01
多发性神经病是指主要表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍的临床综合征。可由多种原因引起，主要有中毒、营养缺乏或代谢障碍、炎症性或血管炎、遗传性及恶性肿瘤等。
1 病例资料
例1:患者，男，39岁，海员，因进行性四肢麻木、无力2个月入院。查体:意识清楚，体检合作，颅神经检查无异常，颈软，双侧膝关节下针刺觉减退，震动觉消失，两点辨别觉、位置觉正常。双手拇指伸肌肌力Ⅰ级，拇指屈肌及其余手指肌力Ⅳ级，双上肢近端肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力0级。双侧腱反射消失。双侧病理征阴性。辅助检查:头颅MRI正常，脑电图正常，脑脊液正常。叶酸1.9nmol/L，降低;VitB 12 正常。肌电图:两侧正中神经、尺神经、胫神经mV正常，两侧腓总神经mV未引出。左侧胫前神经少量动作电位，右侧胫前神经呈混合—单纯相。脑诱发电位SEP:P 40 、P L 潜伏期延长。予以补充叶酸治疗，症状明显好转出院。
例2:患者，男，40岁，海员，因进行性四肢麻木、无力2个月，加重1周入院。查体:意识清楚，体检合作，颅神经检查无异常，颈软，双侧膝关节下针刺觉减退，震动觉、两点辨别觉、位置觉正常。双上肢肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅱ级。双侧腱反射(+)。双侧病理征阴性。辅助检查:头颅MRI正常，脑电图正常。叶酸1.55nmol/L，降低;VitB 12 1152.0pmol/L，升高。肌电图:双侧腓肠肌、胫前肌松弛状态下未见异常电位，大力收缩时呈混合相。双侧腓总神经mV减慢，双侧胫神经mV正常。脑诱发电位双下肢SEP:P 40 、P L 潜伏期均延长。，双眼VEP:P 100 潜伏期正常范围，ABR正常。予以补充叶酸治疗后，症状明显好转出院。
2 讨论
此2例患者均表现为四肢末端感觉障碍及下运动神经元瘫痪，结合肌电图检查，多发性神经病诊断可以成立。两人同为海员，均长期在非洲毛利塔尼亚工作，同事中还有多人有类似症状。患者饮食及饮水来自当地，存在维生素缺乏可能。辅助检查发现叶酸明显降低，予以补充叶酸后，症状均逐渐缓解，故考虑为叶酸缺乏引起多发性神经病。叶酸参与体内DNA合成，并与维生素B 12 参与体内半胱氨酸代谢。其缺乏，可造成高半胱氨酸血症，增加脑血管病及胎儿神经管畸形危险性。其途径为甲基四氢叶酸酯还原酶可催化5，10-甲基四氢叶酸酯，成为5-甲基四氢叶酸，而叶酸的激活使同型半胱氨酸甲基化，成为蛋氨酸 [1] 。而叶酸缺乏引起多发性神经病，可能为周围神经脱髓鞘病变的机制，尚需进一步研究。
参考文献
1 Fodinger1，Horl WH.Sunder Plassmann G，Melecular Biology of5，10-Methylenetetrahydrofolate redurtase.J Nephrol，2000，13(1):20-33.
作者单位:200090上海市杨浦区中心医院神经内科
(编辑亦 平), 百拇医药
多发性神经病是指主要表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍的临床综合征。可由多种原因引起，主要有中毒、营养缺乏或代谢障碍、炎症性或血管炎、遗传性及恶性肿瘤等。
1 病例资料
例1:患者，男，39岁，海员，因进行性四肢麻木、无力2个月入院。查体:意识清楚，体检合作，颅神经检查无异常，颈软，双侧膝关节下针刺觉减退，震动觉消失，两点辨别觉、位置觉正常。双手拇指伸肌肌力Ⅰ级，拇指屈肌及其余手指肌力Ⅳ级，双上肢近端肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力0级。双侧腱反射消失。双侧病理征阴性。辅助检查:头颅MRI正常，脑电图正常，脑脊液正常。叶酸1.9nmol/L，降低;VitB 12 正常。肌电图:两侧正中神经、尺神经、胫神经mV正常，两侧腓总神经mV未引出。左侧胫前神经少量动作电位，右侧胫前神经呈混合—单纯相。脑诱发电位SEP:P 40 、P L 潜伏期延长。予以补充叶酸治疗，症状明显好转出院。
例2:患者，男，40岁，海员，因进行性四肢麻木、无力2个月，加重1周入院。查体:意识清楚，体检合作，颅神经检查无异常，颈软，双侧膝关节下针刺觉减退，震动觉、两点辨别觉、位置觉正常。双上肢肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅱ级。双侧腱反射(+)。双侧病理征阴性。辅助检查:头颅MRI正常，脑电图正常。叶酸1.55nmol/L，降低;VitB 12 1152.0pmol/L，升高。肌电图:双侧腓肠肌、胫前肌松弛状态下未见异常电位，大力收缩时呈混合相。双侧腓总神经mV减慢，双侧胫神经mV正常。脑诱发电位双下肢SEP:P 40 、P L 潜伏期均延长。，双眼VEP:P 100 潜伏期正常范围，ABR正常。予以补充叶酸治疗后，症状明显好转出院。
2 讨论
此2例患者均表现为四肢末端感觉障碍及下运动神经元瘫痪，结合肌电图检查，多发性神经病诊断可以成立。两人同为海员，均长期在非洲毛利塔尼亚工作，同事中还有多人有类似症状。患者饮食及饮水来自当地，存在维生素缺乏可能。辅助检查发现叶酸明显降低，予以补充叶酸后，症状均逐渐缓解，故考虑为叶酸缺乏引起多发性神经病。叶酸参与体内DNA合成，并与维生素B 12 参与体内半胱氨酸代谢。其缺乏，可造成高半胱氨酸血症，增加脑血管病及胎儿神经管畸形危险性。其途径为甲基四氢叶酸酯还原酶可催化5，10-甲基四氢叶酸酯，成为5-甲基四氢叶酸，而叶酸的激活使同型半胱氨酸甲基化，成为蛋氨酸 [1] 。而叶酸缺乏引起多发性神经病，可能为周围神经脱髓鞘病变的机制，尚需进一步研究。
参考文献
1 Fodinger1，Horl WH.Sunder Plassmann G，Melecular Biology of5，10-Methylenetetrahydrofolate redurtase.J Nephrol，2000，13(1):20-33.
作者单位:200090上海市杨浦区中心医院神经内科
(编辑亦 平), 百拇医药