以回肠穿孔为首发的白塞病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】1609-6614(2004)06-0556-02
1 病例资料
患者，男，72岁。主因反复发作口腔溃疡、腹痛、腹泻伴发热2年，可疑“慢粒”1年，诊断“纯红再障”1年，腹痛加重1天，由血液科转入。1年前曾因发热、腹痛查骨髓象异常增生，考虑“慢粒”及“纯红再障”。服用阿赛松4～16mg每日1次。查体:口腔右侧颊粘膜圆形溃疡0.8cm，阴囊圆形溃疡0.9cm，右下肢可见多个红色皮疹，边缘不规则，压之退色。右侧腹压痛(+)，反跳痛(+)，肌紧张(+)。血白细胞22×10 9 /L。X线检查示膈下游离气体。以急性消化道穿孔行剖腹探查术。术中见距回盲部30cm回肠浆膜有多处溃疡、瘢痕，可见一0.8cm穿孔。行回肠远端及盲肠切除术。术后伤口愈合良好。病理报告:肠粘膜多发溃疡伴穿孔，周围粘膜慢性炎细胞浸润。术后诊断为回肠穿孔、炎性肠病，白塞病?出院后给予阿赛松4～8mg每日1次。随访10个月，曾因自行减少阿赛松用量而反复出现口腔溃疡及双下肢皮肤结节样红斑。调整阿赛松用量症状缓解。最后诊断:(1)白塞病;(2)回肠穿孔;(3)继发性骨髓异常增生。
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2 讨论
2.1 诊断方面 白塞病及白塞综合征是一种病因尚不清楚，属于结缔组织疾患的一种病症或综合征 [1] ，病理变化为血管炎性改变。目前尚无血清学、病理学的特异性诊断方法。典型的白塞病三联征有复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎，或有皮肤损害(四联征)。而不典型或尚不符合诊断标准者，统称为白塞综合征 [1] 。根据白塞病国际分类标准 [1] ，凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项者，可诊断白塞病。本病例有反复口腔溃疡、反复生殖器溃疡及结节红斑样皮疹，同时伴有骨髓异常增生和消化道病变的次要诊断条件 [1] ，故笔者在患者出院随访4个月后，诊断其为白塞病。
2.2 鉴别诊断 白塞病伴有消化道病变者应与出血性结肠炎和克隆病鉴别。但这几种病证均无特异性诊断方法，鉴别困难。本病例在此次回肠穿孔前曾行消化道造影和纤维结肠镜检查，均无阳性发现。克隆病虽有皮肤结节和眼色素膜炎，但无口腔溃疡、阴部溃疡反复出现。溃疡性结肠炎可出现皮肤结节、口腔顽固性溃疡和眼部疾患，但肠道病变主要侵犯回盲部或结肠节段性受累。
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白塞病与白塞综合征区别 [1] :冯氏提出典型的或符合诊断标准者可以称为白塞病。症状不典型或不符合诊断标准者统称为白塞综合征。本病例临床表现符合国际诊断标准，故诊断为白塞病。
2.3 对骨髓象异常表现的认识 该病例因反复发热行骨髓象检查，考虑为慢性粒细胞性白血病和纯红再障，服用皮质激素症状缓解，骨髓象近正常。复习文献，笔者认为骨髓象异常表现属继发性反应。费氏报道 [2] 1例以心血管系统症状为主的白塞综合征，该患者曾确诊为粒细胞缺乏症，其临床过程与本病例相近似。肖氏 [3] 分析炎性肠病合并骨髓增生异常综合征(MDS)5例，均有骨髓增生异常，临床过程与本病例相似。
2.4 对肠穿孔的认识 刘氏 [4] 报道白塞病伴结肠及回肠二次穿孔，临床过程与本病例相似。本病例术后查标本有8处溃疡或瘢痕，结合病史有反复发作性腹痛伴发热，不排除既往回肠有小穿孔之可能。白塞病消化道损害发生率8.4%～27.5%，病变主要是溃疡，以回肠、结肠为最好发部位，特别是回肠远段和回盲部。
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2.5 对治疗与症状关系的认识 回顾本病例治疗过程，激素治疗贯穿始终，减少剂量症状复发，增大阿赛松剂量(8～16mg每日1次)症状消失，从治疗角度印证本病例属结缔组织病，结合白塞病诊断标准，笔者将该病例诊断为白塞 病。
参考文献
1 姚希贤.临床消化病学，天津:天津科技出版社，1999，1562;1572;1576;1574.
2 费瑛.以心血管系统症状为主的白塞综合征1例.临床口腔医学杂志，2002，2(1):18.
3 肖文斌.炎症性肠病合并骨髓增生异常综合征临床分析.中华消化杂志，2002，22:2.
4 刘文志.白塞氏病伴结肠、回肠二次穿孔1例.中国实用外科杂志，2002，6(22):6.
作者单位:300193天津中医学院第一附属医院外科
(编辑罗 彬), 百拇医药
1 病例资料
患者，男，72岁。主因反复发作口腔溃疡、腹痛、腹泻伴发热2年，可疑“慢粒”1年，诊断“纯红再障”1年，腹痛加重1天，由血液科转入。1年前曾因发热、腹痛查骨髓象异常增生，考虑“慢粒”及“纯红再障”。服用阿赛松4～16mg每日1次。查体:口腔右侧颊粘膜圆形溃疡0.8cm，阴囊圆形溃疡0.9cm，右下肢可见多个红色皮疹，边缘不规则，压之退色。右侧腹压痛(+)，反跳痛(+)，肌紧张(+)。血白细胞22×10 9 /L。X线检查示膈下游离气体。以急性消化道穿孔行剖腹探查术。术中见距回盲部30cm回肠浆膜有多处溃疡、瘢痕，可见一0.8cm穿孔。行回肠远端及盲肠切除术。术后伤口愈合良好。病理报告:肠粘膜多发溃疡伴穿孔，周围粘膜慢性炎细胞浸润。术后诊断为回肠穿孔、炎性肠病，白塞病?出院后给予阿赛松4～8mg每日1次。随访10个月，曾因自行减少阿赛松用量而反复出现口腔溃疡及双下肢皮肤结节样红斑。调整阿赛松用量症状缓解。最后诊断:(1)白塞病;(2)回肠穿孔;(3)继发性骨髓异常增生。
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2 讨论
2.1 诊断方面 白塞病及白塞综合征是一种病因尚不清楚，属于结缔组织疾患的一种病症或综合征 [1] ，病理变化为血管炎性改变。目前尚无血清学、病理学的特异性诊断方法。典型的白塞病三联征有复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎，或有皮肤损害(四联征)。而不典型或尚不符合诊断标准者，统称为白塞综合征 [1] 。根据白塞病国际分类标准 [1] ，凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项者，可诊断白塞病。本病例有反复口腔溃疡、反复生殖器溃疡及结节红斑样皮疹，同时伴有骨髓异常增生和消化道病变的次要诊断条件 [1] ，故笔者在患者出院随访4个月后，诊断其为白塞病。
2.2 鉴别诊断 白塞病伴有消化道病变者应与出血性结肠炎和克隆病鉴别。但这几种病证均无特异性诊断方法，鉴别困难。本病例在此次回肠穿孔前曾行消化道造影和纤维结肠镜检查，均无阳性发现。克隆病虽有皮肤结节和眼色素膜炎，但无口腔溃疡、阴部溃疡反复出现。溃疡性结肠炎可出现皮肤结节、口腔顽固性溃疡和眼部疾患，但肠道病变主要侵犯回盲部或结肠节段性受累。
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白塞病与白塞综合征区别 [1] :冯氏提出典型的或符合诊断标准者可以称为白塞病。症状不典型或不符合诊断标准者统称为白塞综合征。本病例临床表现符合国际诊断标准，故诊断为白塞病。
2.3 对骨髓象异常表现的认识 该病例因反复发热行骨髓象检查，考虑为慢性粒细胞性白血病和纯红再障，服用皮质激素症状缓解，骨髓象近正常。复习文献，笔者认为骨髓象异常表现属继发性反应。费氏报道 [2] 1例以心血管系统症状为主的白塞综合征，该患者曾确诊为粒细胞缺乏症，其临床过程与本病例相近似。肖氏 [3] 分析炎性肠病合并骨髓增生异常综合征(MDS)5例，均有骨髓增生异常，临床过程与本病例相似。
2.4 对肠穿孔的认识 刘氏 [4] 报道白塞病伴结肠及回肠二次穿孔，临床过程与本病例相似。本病例术后查标本有8处溃疡或瘢痕，结合病史有反复发作性腹痛伴发热，不排除既往回肠有小穿孔之可能。白塞病消化道损害发生率8.4%～27.5%，病变主要是溃疡，以回肠、结肠为最好发部位，特别是回肠远段和回盲部。
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2.5 对治疗与症状关系的认识 回顾本病例治疗过程，激素治疗贯穿始终，减少剂量症状复发，增大阿赛松剂量(8～16mg每日1次)症状消失，从治疗角度印证本病例属结缔组织病，结合白塞病诊断标准，笔者将该病例诊断为白塞 病。
参考文献
1 姚希贤.临床消化病学，天津:天津科技出版社，1999，1562;1572;1576;1574.
2 费瑛.以心血管系统症状为主的白塞综合征1例.临床口腔医学杂志，2002，2(1):18.
3 肖文斌.炎症性肠病合并骨髓增生异常综合征临床分析.中华消化杂志，2002，22:2.
4 刘文志.白塞氏病伴结肠、回肠二次穿孔1例.中国实用外科杂志，2002，6(22):6.
作者单位:300193天津中医学院第一附属医院外科
(编辑罗 彬), 百拇医药