Shy-drager综合征2例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2004)08-0750-01
Shy-drager综合征(SDS)又称原发性直立性低血压，为中枢神经系统的一种原发性退行性病变，主要表现为植物神经功能障碍和躯体神经损害的症状。其病因不明，临床较为少见，并易误诊。
1 病历摘要
例1，患者，男，56岁，因四肢不稳伴语言謇涩8个月呈渐进加重，以“中风，脑血管病”住院。患者2002年10月出现语言謇涩，行走不稳，坐位站位时头晕伴体位性低血压，最低为70/50mmHg。曾多次晕倒，但倒地后便很快清醒，同时出现手抖，持物不稳，语言不连贯等症状。查头颅CT未见梗塞与出血。查头MR示:脑萎缩，右上颌窦及双侧额窦炎。后症状逐渐加重，先后予脑活素、洛斯宝、参芪片、管通等药物治疗，无明显疗效。患者神情、精神可，语言謇涩，坐位或站位时头晕，双手持物及行走不稳，呈蹒跚步态。神经系统检查:双瞳孔等大等圆直径为2.5mm，光反射(+)，鼻唇沟对称，咽反射(+)，四肢肌力Ⅳ + 级，腱反射对称存在，巴彬氏征(-)，霍夫曼征(-)，双跟膝胫试验(+)，双指鼻实验(+)，闭目难立征(+)，感觉系统无异常。B超示:前列腺稍大。脑彩超:双后动脉、双基底动脉血流速度减慢，供血不足。颅脑MR:(1)考虑脑干、小脑萎缩;(2)考虑两侧筛窦炎症并右侧上颌窦囊肿。
, 百拇医药
例2，患者，男，56岁，四肢无力，小便失禁1年，加重1月入院。小便失禁间断出现4年，到泌尿科行膀胱动力学检查后出现发热，持续10天，缓解后开始双下肢无力，腰部酸软，低血钾，收入内分泌科检查发现体位性低血压、神经性膀胱。行膀胱造瘘术并进行针灸治疗。现症:神清，精神弱，呼吸平稳，身微热，四肢无力，双下肢为主，左侧重于右侧，可搀扶站立，膀胱造瘘通畅，大便2～3日一行。既往:阳痿4～5年。血压卧位:120/80mmHg，坐位:90/60mmHg，立位:70/45mmHg，头MR未见异常。肌力:左上肢Ⅳ级，左下肢Ⅲ级，左上下肢肌张力稍高，左上肢腱反射活跃，右上肢Ⅴ - 级，下肢Ⅳ级，四肢时有不自主抽动。浅感觉大致正常。左右巴彬氏征(+)，左眼裂小，左眼球凹陷，右侧鼻唇沟浅，颈抵抗(-)。血钾:3.8mmol/L，血钠:124mmol/L，血氯:95.6mmol/L，白细胞:15.6×10 9 /L，MPAG:50.4%。B超:(1)左肾盂扩张，左输尿管扩张伴积水;(2)膀胱内置尿管。
2 讨论
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SDS是一种自主神经系统及中枢神经系统广泛病变的疾病。该综合征首先由Bradbury1925年描述其临床症状，后由Dr.Milton Shy和Dr.Glen Drager1960年尸解报告证实本病以直立性低血压为特点，并有神经系统广泛受损。临床表现以直立性低血压为主伴大小便障碍、出汗减少、阳痿、虹膜萎缩等自主神经系统症状;伴有肌强直、震颤、联合运动障碍等中枢神经多系统损害为特征 [1] 。部分患者尚出现躯干神经系统功能进行性损害表现:如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调及精神障碍等。SDS的病灶可以分布在豆状核、前庭核、小脑、橄榄体、黑质、迷走神经背核、脊髓中间外侧部前角细胞及锥体束等，可出现变性或脱髓鞘改变 [2] 。此病以中年男性多见，起病隐匿，进展缓慢，病情反复。易于前列腺炎、泌尿系感染、植物神经功能紊乱、神经症、多发性硬化、颈动脉窦综合征、帕金森病、脑血管病等混淆，故在诊断上应全面考虑到中枢神经系统症状、植物神经系统功能障碍、泌尿系疾病等之间的相关性，以上2例如只注重患者主诉表现是很容易造成误诊。对于CT、MRI检查，临床报道的很多病例未见异常，所以临床医生应加强对本病的认识，详细询问病史，仔细查体，依据临床特点方能作出明确诊断。本病目前还无特效治疗，西医主要是对症治疗，改善体位性低血压及由此引起的症状。中医药、针灸对本病显示出独特的优势。周海虹等 [3] 采用生脉稳压汤合温针治疗本病取得较满意的疗效。鲍远程等 [4] 用右归饮合炙甘草汤治疗SDS直立性低血压及头晕、晕厥等症状，起到显著的治疗作用。但中医药治疗该病潜力还需挖掘，其作用机理及远期疗效还值得进一步探讨。
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参考文献
1 孙怡，杨任民.实用中西医结合神经病学.北京:人民卫生出版社，1999，598.
2 柏华，颜振瀛，谢淑萍，等.Shy-Drager综合征临床分析.中国医学科学院学报，1999，21(4):318.
3 周海虹，韩咏竹.生脉稳压汤合温针治疗Shy-drager综合征18例疗效观察.新中医，2003，35(3):19.
4 鲍远程，张波.右归饮合炙甘草汤对21例Shy-drager综合征血压的影响.安徽中医学院学报，1999，18(4):14.
作者单位:300000天津中医学院
(编辑秋 实), http://www.100md.com
Shy-drager综合征(SDS)又称原发性直立性低血压，为中枢神经系统的一种原发性退行性病变，主要表现为植物神经功能障碍和躯体神经损害的症状。其病因不明，临床较为少见，并易误诊。
1 病历摘要
例1，患者，男，56岁，因四肢不稳伴语言謇涩8个月呈渐进加重，以“中风，脑血管病”住院。患者2002年10月出现语言謇涩，行走不稳，坐位站位时头晕伴体位性低血压，最低为70/50mmHg。曾多次晕倒，但倒地后便很快清醒，同时出现手抖，持物不稳，语言不连贯等症状。查头颅CT未见梗塞与出血。查头MR示:脑萎缩，右上颌窦及双侧额窦炎。后症状逐渐加重，先后予脑活素、洛斯宝、参芪片、管通等药物治疗，无明显疗效。患者神情、精神可，语言謇涩，坐位或站位时头晕，双手持物及行走不稳，呈蹒跚步态。神经系统检查:双瞳孔等大等圆直径为2.5mm，光反射(+)，鼻唇沟对称，咽反射(+)，四肢肌力Ⅳ + 级，腱反射对称存在，巴彬氏征(-)，霍夫曼征(-)，双跟膝胫试验(+)，双指鼻实验(+)，闭目难立征(+)，感觉系统无异常。B超示:前列腺稍大。脑彩超:双后动脉、双基底动脉血流速度减慢，供血不足。颅脑MR:(1)考虑脑干、小脑萎缩;(2)考虑两侧筛窦炎症并右侧上颌窦囊肿。
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例2，患者，男，56岁，四肢无力，小便失禁1年，加重1月入院。小便失禁间断出现4年，到泌尿科行膀胱动力学检查后出现发热，持续10天，缓解后开始双下肢无力，腰部酸软，低血钾，收入内分泌科检查发现体位性低血压、神经性膀胱。行膀胱造瘘术并进行针灸治疗。现症:神清，精神弱，呼吸平稳，身微热，四肢无力，双下肢为主，左侧重于右侧，可搀扶站立，膀胱造瘘通畅，大便2～3日一行。既往:阳痿4～5年。血压卧位:120/80mmHg，坐位:90/60mmHg，立位:70/45mmHg，头MR未见异常。肌力:左上肢Ⅳ级，左下肢Ⅲ级，左上下肢肌张力稍高，左上肢腱反射活跃，右上肢Ⅴ - 级，下肢Ⅳ级，四肢时有不自主抽动。浅感觉大致正常。左右巴彬氏征(+)，左眼裂小，左眼球凹陷，右侧鼻唇沟浅，颈抵抗(-)。血钾:3.8mmol/L，血钠:124mmol/L，血氯:95.6mmol/L，白细胞:15.6×10 9 /L，MPAG:50.4%。B超:(1)左肾盂扩张，左输尿管扩张伴积水;(2)膀胱内置尿管。
2 讨论
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SDS是一种自主神经系统及中枢神经系统广泛病变的疾病。该综合征首先由Bradbury1925年描述其临床症状，后由Dr.Milton Shy和Dr.Glen Drager1960年尸解报告证实本病以直立性低血压为特点，并有神经系统广泛受损。临床表现以直立性低血压为主伴大小便障碍、出汗减少、阳痿、虹膜萎缩等自主神经系统症状;伴有肌强直、震颤、联合运动障碍等中枢神经多系统损害为特征 [1] 。部分患者尚出现躯干神经系统功能进行性损害表现:如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调及精神障碍等。SDS的病灶可以分布在豆状核、前庭核、小脑、橄榄体、黑质、迷走神经背核、脊髓中间外侧部前角细胞及锥体束等，可出现变性或脱髓鞘改变 [2] 。此病以中年男性多见，起病隐匿，进展缓慢，病情反复。易于前列腺炎、泌尿系感染、植物神经功能紊乱、神经症、多发性硬化、颈动脉窦综合征、帕金森病、脑血管病等混淆，故在诊断上应全面考虑到中枢神经系统症状、植物神经系统功能障碍、泌尿系疾病等之间的相关性，以上2例如只注重患者主诉表现是很容易造成误诊。对于CT、MRI检查，临床报道的很多病例未见异常，所以临床医生应加强对本病的认识，详细询问病史，仔细查体，依据临床特点方能作出明确诊断。本病目前还无特效治疗，西医主要是对症治疗，改善体位性低血压及由此引起的症状。中医药、针灸对本病显示出独特的优势。周海虹等 [3] 采用生脉稳压汤合温针治疗本病取得较满意的疗效。鲍远程等 [4] 用右归饮合炙甘草汤治疗SDS直立性低血压及头晕、晕厥等症状，起到显著的治疗作用。但中医药治疗该病潜力还需挖掘，其作用机理及远期疗效还值得进一步探讨。
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参考文献
1 孙怡，杨任民.实用中西医结合神经病学.北京:人民卫生出版社，1999，598.
2 柏华，颜振瀛，谢淑萍，等.Shy-Drager综合征临床分析.中国医学科学院学报，1999，21(4):318.
3 周海虹，韩咏竹.生脉稳压汤合温针治疗Shy-drager综合征18例疗效观察.新中医，2003，35(3):19.
4 鲍远程，张波.右归饮合炙甘草汤对21例Shy-drager综合征血压的影响.安徽中医学院学报，1999，18(4):14.
作者单位:300000天津中医学院
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