食管原发性恶性黑色素瘤1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2004)09-0778-01
患者，男，62岁。出现进食哽噎伴胸骨后烧灼样痛，进行性加重半月，于2001年3月30日收住院。入院时仅能进食流质。查体无明显阳性体征。X线食道钡剂造影显示食管下段占位病变，充盈缺损，肿瘤壁光滑，界线明确，长约10cm，呈纺缍状。纤维胃镜见距门齿34cm处食管前壁一巨大紫色肿块，占据食道管腔截面2/3，表面一薄层包膜，上覆食物残渣，当时考虑食管下段静脉瘤，未取活检病理检查。2001年4月9日在全身麻醉下经左胸行手术，术中见肿瘤位于食管下段前壁，紫褐色，质硬，呈实质性，表面细小结节样改变，有一薄层完整包膜，示向外浸润，取活检冰冻病理切片报告为恶性肿瘤，游离中下段食管，行根治术切除肿瘤，胃代食道主动脉弓下吻合术。切除肿瘤约4cm×2cm×3cm大小，无蒂，包膜完整，表面无糜烂及出血，肿瘤周围食管粘膜约2cm×3cm黑褐色斑。术后病理诊断:食管下段恶性黑色素瘤，未侵犯食管粘膜，无残端癌，无淋巴结转移。术后患者恢复顺利，并行达卡巴嗪全身化疗及白介素-2联合治疗4个周期。术后10月复查无明显复发或转移迹象。2002年6月22日死于肿瘤复发及转移。
讨论:食管原发性恶性黑色素瘤较罕见，多为老年人，发病年龄一般多在50岁以上，男女比约1.2:1，以食管中、下段单发多见，少数可在上段，临床上主要表现为吞咽困难。肿瘤常呈息肉状，生长于管腔一侧壁，故临床症状较食管鳞癌轻。本病绝大部分病变在粘膜下层以上，即使少数病例侵犯肌层，也较表浅，易手术切除。临床考虑为食管黑色素瘤时，应检查可能存在的原发病灶，尤其是眼底、阴道、直肠、口、鼻腔、阴囊、甲床、足底等部位，以除外食管转移性黑色素瘤的可能。X线钡餐造影多有典型表现:息肉样充盈缺损，局部管腔扩张，类似腔内型食管癌，故与之不易鉴别，尤其是较易与癌肉瘤相混淆，粘膜多完整、也可不完整，后者提示粘膜受侵破坏 [1，2] 。纤维食管镜检查，常因表面坏死组织较多，不易取得病理资料。治疗以手术为首选。因其对放疗不敏感，化疗亦无有效方案，故单纯手术治疗与手术加放、化疗相比5年生存率差异无显著性 [3] ，预后差，常见肺，其次是肝和胰转移，胸膜、淋巴结也可见转移，大多数病人术后1年内死亡。
参考文献
1 Isaacs JL，Quirke P.Two cases of primary malignant melanoma of the oeˉsophagus.Clin Radiol，1988，39:455.
2 Brown JH，Chew FS.Primary esophageal melanoma.AJR，1991，157:318.
3 Sabanathan S，Eng J，Pradhan GN.Primary malignant melanoma of the esophagus.Am J Gastroenterol，1989，84:1475-1481.
作者单位:675000云南省楚雄州人民医院胸心外科
(收稿日期:2004-02-10)
(编辑若 木), http://www.100md.com
患者，男，62岁。出现进食哽噎伴胸骨后烧灼样痛，进行性加重半月，于2001年3月30日收住院。入院时仅能进食流质。查体无明显阳性体征。X线食道钡剂造影显示食管下段占位病变，充盈缺损，肿瘤壁光滑，界线明确，长约10cm，呈纺缍状。纤维胃镜见距门齿34cm处食管前壁一巨大紫色肿块，占据食道管腔截面2/3，表面一薄层包膜，上覆食物残渣，当时考虑食管下段静脉瘤，未取活检病理检查。2001年4月9日在全身麻醉下经左胸行手术，术中见肿瘤位于食管下段前壁，紫褐色，质硬，呈实质性，表面细小结节样改变，有一薄层完整包膜，示向外浸润，取活检冰冻病理切片报告为恶性肿瘤，游离中下段食管，行根治术切除肿瘤，胃代食道主动脉弓下吻合术。切除肿瘤约4cm×2cm×3cm大小，无蒂，包膜完整，表面无糜烂及出血，肿瘤周围食管粘膜约2cm×3cm黑褐色斑。术后病理诊断:食管下段恶性黑色素瘤，未侵犯食管粘膜，无残端癌，无淋巴结转移。术后患者恢复顺利，并行达卡巴嗪全身化疗及白介素-2联合治疗4个周期。术后10月复查无明显复发或转移迹象。2002年6月22日死于肿瘤复发及转移。
讨论:食管原发性恶性黑色素瘤较罕见，多为老年人，发病年龄一般多在50岁以上，男女比约1.2:1，以食管中、下段单发多见，少数可在上段，临床上主要表现为吞咽困难。肿瘤常呈息肉状，生长于管腔一侧壁，故临床症状较食管鳞癌轻。本病绝大部分病变在粘膜下层以上，即使少数病例侵犯肌层，也较表浅，易手术切除。临床考虑为食管黑色素瘤时，应检查可能存在的原发病灶，尤其是眼底、阴道、直肠、口、鼻腔、阴囊、甲床、足底等部位，以除外食管转移性黑色素瘤的可能。X线钡餐造影多有典型表现:息肉样充盈缺损，局部管腔扩张，类似腔内型食管癌，故与之不易鉴别，尤其是较易与癌肉瘤相混淆，粘膜多完整、也可不完整，后者提示粘膜受侵破坏 [1，2] 。纤维食管镜检查，常因表面坏死组织较多，不易取得病理资料。治疗以手术为首选。因其对放疗不敏感，化疗亦无有效方案，故单纯手术治疗与手术加放、化疗相比5年生存率差异无显著性 [3] ，预后差，常见肺，其次是肝和胰转移，胸膜、淋巴结也可见转移，大多数病人术后1年内死亡。
参考文献
1 Isaacs JL，Quirke P.Two cases of primary malignant melanoma of the oeˉsophagus.Clin Radiol，1988，39:455.
2 Brown JH，Chew FS.Primary esophageal melanoma.AJR，1991，157:318.
3 Sabanathan S，Eng J，Pradhan GN.Primary malignant melanoma of the esophagus.Am J Gastroenterol，1989，84:1475-1481.
作者单位:675000云南省楚雄州人民医院胸心外科
(收稿日期:2004-02-10)
(编辑若 木), http://www.100md.com