Rathke氏囊肿的神经影像学特征与病理学关系的分析
【摘要】 目的 探讨Rathke氏囊肿的神经影像学特征与病理学的关系，MRI在诊断中的作用。方法 回顾性分析经手术与病理证实的21例Rathke氏囊肿，均行X线平片、CT、MRI检查。结果 21例Rathke氏囊肿均显示鞍内或向鞍上发展的圆形或椭圆形肿物。直径在1～2cm之间14(14/21)例。CT均显示低密度;MRI显示多种信号:T1像高信号12例，其中T2像高信号7例，T2像低或等信号5例;T1像低信号8例，其中T2像高信号4例，等信号4例;有3(3/15)例出现边缘强化。囊内容物为黄色、棕色水样或脑脊液、胶冻状粘液或含有胆固醇结晶。囊壁为单层立方上皮细胞或纤毛柱状上皮，有的混有假复层鳞状上皮或慢性炎症细胞，部分含有邻近受压的垂体组织。结论 MRI对本病的诊断与鉴别诊断有重要的价值，CT有一定的辅助作用，影像学与囊肿的病理表现有密切的关系。
关键词 Rathke氏囊肿 神经影像学 病理学
【文献标识码】 A 【文章编号】 1680-077X(2004)05-0397-02
, http://www.100md.com
Relation between neuroradiology and pathology in patient with Rathke’s cysts
Zhang Quanzhong
Department of Neurosurgery，Hospital of Heze Municipal，Heze274031.
【Abstract】 Objective To evaluate the relation between neuroradiology and pathology in patient with Rathke’s cysts，MRI value in diagnosis of Rathke’s cysts.Method 21cases of Rathke cysts conformed by operation and pathology were studied retrospectively.X-ray，CT and MRI were performed in all cases.Results Oval or rounded tumor-like appearance in sella turcica with tendency of upword growth were present.The diameters of the cysts were beteen1and2cm in14cases.On CT scans，all of cysts showed low density.The signal intensity of cysts on MR images were wide variation.high signal intensity on T1-weighted images were present in12cases，in which，7cases with high signal intensity and5cases with low or isointense signal intensity on T2-weighted images.Low signal inˉtensity on T1-weighted images were seen in8cases，in which，4cases with high and isointense signal intensity on T2respectively.3cases with enhancing rim on MRI.At operation，the contents were either liquid，mucoid or cholesterol crystals.Pathological results of cyst wall showed that was composed of single layer cubic or columnar epˉithelium celland contain chronic inflammatory cell.In5cases，adjacent pitutary tissue compressed were observed.Conclution CT scans is useful butMRI is valuable in diagnosisand differential diagnosis and associated with patholˉogy.
, 百拇医药
Key words Rathke’s cyst neuroradiology pathology Rathke
氏囊肿是一个良性的上皮细胞囊腔，内含粘性囊液，通常发生于蝶鞍部位，是起源于Rathke氏囊的残存物。在临床上很少见，尸检发现其发生率为13%。随着CT、MR的出现，它的发现率有所增加，其影像学特征易与垂体瘤、囊性颅咽管瘤等鞍区病变相混淆 [1] 。本文对1999年5月～2004年1月收治的21例Rathke氏囊肿进行影像学特征与病理学关系的回顾性分析，以提高对本病的认识与正确诊断。
1 资料与方法
1.1 一般资料 21例患者，女14例，男7例，年龄16～50岁。首发症状:头痛18例，停经或溢乳7例，视力下降3例，1例是偶然发现。
1.2 检查方法 CT机为日立:TURBRABX，MRI设备为GE1.5T超导磁共振机。全部病例均行X线、CT、MRI检查，并行CT强化，11例行MRI强化。
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1.3 治疗方法 经鼻蝶入路手术19例，开颅手术2例，均行囊液引流与部分囊壁切除。
2 结果
2.1 影像学特征 所有囊肿均为鞍内或向鞍上发展的圆形或椭圆形肿物。7例于鞍内，4例鞍上，10例鞍内与鞍上，边界清楚。病变直径<1cm5例，1～2cm14例，>2cm2例。鞍上囊肿者垂体窝不扩大;直径<1cm者垂体窝有很小变化或不扩大，>1cm囊肿，位于鞍内或鞍内与鞍上者，垂体窝均有扩大。20例在CT上呈低密度，1例高低混杂密度。MR信号呈多样性:T1像高信号12例，其中7例在T2像上呈高信号，5例呈低或等信号;T1像低信号8例，其中T2像高信号4例，等信号4例;15例强化，有3例出现边缘强化。
2.2 病理表现 11例术中可见囊内容物为灰白色或乳白色胶冻状粘液，6例为黄绿色水样物质，2例为草绿色透明液体，2例为棕色，其中5例含有胆固醇结晶。囊壁组织学检查结果:单层立方上皮细胞或纤毛柱状上皮，有的混有假复层鳞状上皮或慢性炎症细胞，部分含有邻近受压的垂体组织。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 Rathke氏囊肿的起源与组织学 胚胎3～4周时原始口腔上皮嘴部突起形成，囊的顶端伸长形成颅咽管，与第三脑室底部组织的漏斗突起形成垂体前叶、结节部分、中间部。12周时颅咽管近端闭合，如果不同时闭合则在垂体前后叶之间形成Rathke氏囊肿 [2] 。因此大部分囊肿在鞍内，但是由于囊肿的自然膨胀特点，很容易通过鞍隔孔扩展到鞍上。囊肿壁细胞有单层柱状上皮或假复层鳞状上皮，并含有粘液分泌细胞。囊内容物多为白色粘液样或胶冻状，部分为草黄或清亮液体，伴出血者为深棕色，可含有胆固醇结晶。
3.2 影像学表现与病理学关系 影像学显示Rathke氏囊肿是一个孤立有明确边界的囊性病变，由于它的大小不同、与垂体的位置关系、CT值及MR信号强度变化，使影像学诊断十分困难。CT上大多数Rathke氏囊肿是低密度，像许多有明确边界的鞍区病变，如颅咽管瘤、蛛网膜囊肿、上皮囊肿、脓肿、垂体微腺瘤，有时是大腺瘤，Rathke氏囊肿的强化无明显效果，然而有出现像颅咽管瘤或脓肿的边缘强化，因此，Rathke氏囊肿的CT表现不能作为鉴别上述低密度的占位性病变的可靠依据。Rathke氏囊肿在MRI上的信号呈现多变性，可由囊内容物及囊壁的多样性解释。如果囊内容物与脑脊液相同或是低蛋白(15%)，则T1可能显示低信号，T2呈高信号。若信号均一，则囊内主要是水样物，T1等信号主要含粘液样物质;随着蛋白的增加，交联蛋白分子的出现，导致时间减慢与自由水含量的减少，T1弛豫时间缩短，T2像持续高信号。当蛋白沉积达到25%时，T1、T2弛豫时间进一步缩短，明显T2弛豫时间缩短，导致T2像相对低信号 [3，4] 。本组T1低信号8例，其中T2呈高信号4例，等信号4例，病变直径<1cm2例。对于鞍内<1cm Rathke氏囊肿应与垂体微腺瘤鉴别，Rathke氏囊肿比腺瘤有更锐利的边缘，信号强度更接近脑脊液;若直径>1cm则与蛛网膜囊肿表现相同，但蛛网膜囊肿在MR上含有典型 或与脑脊液相同的液体，不像Rathke氏囊肿内液体，这种区别有较高的准确性。此类Rathke氏囊肿不强化。Hayashi等认为，短T1短T2信号的出现是由于囊内粘蛋白含量的增多所致，而短T1长T2信号与囊内混有出血、高胆固醇含量、以及囊壁的粘液细胞碎屑等成分有关。对于<1cm的病变，无论是在鞍内或鞍上，若信号均匀，大多数是Rathke氏囊肿。本组21例其中12例T1像呈高信号，其中7例在T2像上呈高信号，5例呈低或等信号，直径<1cm的囊肿3例。对于>1cm的病变，应排除是颅咽管瘤或出血的大腺瘤，Rathke氏囊肿MR增强扫描多不增强，少数囊壁出现强化，而中心不增强。本组有3例出现边缘增强。对照病理结果，未增强的囊肿壁主要是由纤毛柱状上皮组成，增强是囊壁有残留的正常垂体组织的单层上皮细胞组成，或与囊壁的鳞状上皮化生及继发慢性炎症有关。加扫IR序列在鉴别囊内出血与胆固醇和细胞碎屑方面具有重要价值，T2高信号病变IR序列上呈低信号者可提示囊内胆固醇和粘液成分含量的增多，反之，IR序列上仍呈高信号者可提示囊内合并有出血，这一结果已得到病理结果的证实 [5] 。
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参考文献
1 Akira M，Takashi N，Akira T，et al.23例裂囊病人内分泌方面的研究.世界医学杂志，2002，6(15):245-246.
2 Daikokuyo H，Inoue Y，et al.Rathke’s cleft cyst assoiated with hyˉpophysitis:MRI.Neuroradiology，2000，42(7):532-540.
3 Brassier G，Morandi X，Tayiar E，et al.Rathkes cleft cysts:surgical-MRI correlation in sympomatic cases.J Neurorado，1999，26(3):162-168.
4 Byun WM，Kim OL，Kim D.MR imaging findings of Rathke’s cleft cysts:significance of intracystic nodules.AJNR Am J Neuroradial，2000，21(3):485-496.
5 范国光，景奉东，郭启勇，等.垂体Rathke氏囊肿的MRI诊断.中国医学影像杂志，2003，11(6):418-421.
作者单位:274031山东省菏泽市市立医院神经外科
(收稿日期:2004-03-20)
(编辑日 强), http://www.100md.com
关键词 Rathke氏囊肿 神经影像学 病理学
【文献标识码】 A 【文章编号】 1680-077X(2004)05-0397-02
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Relation between neuroradiology and pathology in patient with Rathke’s cysts
Zhang Quanzhong
Department of Neurosurgery，Hospital of Heze Municipal，Heze274031.
【Abstract】 Objective To evaluate the relation between neuroradiology and pathology in patient with Rathke’s cysts，MRI value in diagnosis of Rathke’s cysts.Method 21cases of Rathke cysts conformed by operation and pathology were studied retrospectively.X-ray，CT and MRI were performed in all cases.Results Oval or rounded tumor-like appearance in sella turcica with tendency of upword growth were present.The diameters of the cysts were beteen1and2cm in14cases.On CT scans，all of cysts showed low density.The signal intensity of cysts on MR images were wide variation.high signal intensity on T1-weighted images were present in12cases，in which，7cases with high signal intensity and5cases with low or isointense signal intensity on T2-weighted images.Low signal inˉtensity on T1-weighted images were seen in8cases，in which，4cases with high and isointense signal intensity on T2respectively.3cases with enhancing rim on MRI.At operation，the contents were either liquid，mucoid or cholesterol crystals.Pathological results of cyst wall showed that was composed of single layer cubic or columnar epˉithelium celland contain chronic inflammatory cell.In5cases，adjacent pitutary tissue compressed were observed.Conclution CT scans is useful butMRI is valuable in diagnosisand differential diagnosis and associated with patholˉogy.
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Key words Rathke’s cyst neuroradiology pathology Rathke
氏囊肿是一个良性的上皮细胞囊腔，内含粘性囊液，通常发生于蝶鞍部位，是起源于Rathke氏囊的残存物。在临床上很少见，尸检发现其发生率为13%。随着CT、MR的出现，它的发现率有所增加，其影像学特征易与垂体瘤、囊性颅咽管瘤等鞍区病变相混淆 [1] 。本文对1999年5月～2004年1月收治的21例Rathke氏囊肿进行影像学特征与病理学关系的回顾性分析，以提高对本病的认识与正确诊断。
1 资料与方法
1.1 一般资料 21例患者，女14例，男7例，年龄16～50岁。首发症状:头痛18例，停经或溢乳7例，视力下降3例，1例是偶然发现。
1.2 检查方法 CT机为日立:TURBRABX，MRI设备为GE1.5T超导磁共振机。全部病例均行X线、CT、MRI检查，并行CT强化，11例行MRI强化。
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1.3 治疗方法 经鼻蝶入路手术19例，开颅手术2例，均行囊液引流与部分囊壁切除。
2 结果
2.1 影像学特征 所有囊肿均为鞍内或向鞍上发展的圆形或椭圆形肿物。7例于鞍内，4例鞍上，10例鞍内与鞍上，边界清楚。病变直径<1cm5例，1～2cm14例，>2cm2例。鞍上囊肿者垂体窝不扩大;直径<1cm者垂体窝有很小变化或不扩大，>1cm囊肿，位于鞍内或鞍内与鞍上者，垂体窝均有扩大。20例在CT上呈低密度，1例高低混杂密度。MR信号呈多样性:T1像高信号12例，其中7例在T2像上呈高信号，5例呈低或等信号;T1像低信号8例，其中T2像高信号4例，等信号4例;15例强化，有3例出现边缘强化。
2.2 病理表现 11例术中可见囊内容物为灰白色或乳白色胶冻状粘液，6例为黄绿色水样物质，2例为草绿色透明液体，2例为棕色，其中5例含有胆固醇结晶。囊壁组织学检查结果:单层立方上皮细胞或纤毛柱状上皮，有的混有假复层鳞状上皮或慢性炎症细胞，部分含有邻近受压的垂体组织。
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3 讨论
3.1 Rathke氏囊肿的起源与组织学 胚胎3～4周时原始口腔上皮嘴部突起形成，囊的顶端伸长形成颅咽管，与第三脑室底部组织的漏斗突起形成垂体前叶、结节部分、中间部。12周时颅咽管近端闭合，如果不同时闭合则在垂体前后叶之间形成Rathke氏囊肿 [2] 。因此大部分囊肿在鞍内，但是由于囊肿的自然膨胀特点，很容易通过鞍隔孔扩展到鞍上。囊肿壁细胞有单层柱状上皮或假复层鳞状上皮，并含有粘液分泌细胞。囊内容物多为白色粘液样或胶冻状，部分为草黄或清亮液体，伴出血者为深棕色，可含有胆固醇结晶。
3.2 影像学表现与病理学关系 影像学显示Rathke氏囊肿是一个孤立有明确边界的囊性病变，由于它的大小不同、与垂体的位置关系、CT值及MR信号强度变化，使影像学诊断十分困难。CT上大多数Rathke氏囊肿是低密度，像许多有明确边界的鞍区病变，如颅咽管瘤、蛛网膜囊肿、上皮囊肿、脓肿、垂体微腺瘤，有时是大腺瘤，Rathke氏囊肿的强化无明显效果，然而有出现像颅咽管瘤或脓肿的边缘强化，因此，Rathke氏囊肿的CT表现不能作为鉴别上述低密度的占位性病变的可靠依据。Rathke氏囊肿在MRI上的信号呈现多变性，可由囊内容物及囊壁的多样性解释。如果囊内容物与脑脊液相同或是低蛋白(15%)，则T1可能显示低信号，T2呈高信号。若信号均一，则囊内主要是水样物，T1等信号主要含粘液样物质;随着蛋白的增加，交联蛋白分子的出现，导致时间减慢与自由水含量的减少，T1弛豫时间缩短，T2像持续高信号。当蛋白沉积达到25%时，T1、T2弛豫时间进一步缩短，明显T2弛豫时间缩短，导致T2像相对低信号 [3，4] 。本组T1低信号8例，其中T2呈高信号4例，等信号4例，病变直径<1cm2例。对于鞍内<1cm Rathke氏囊肿应与垂体微腺瘤鉴别，Rathke氏囊肿比腺瘤有更锐利的边缘，信号强度更接近脑脊液;若直径>1cm则与蛛网膜囊肿表现相同，但蛛网膜囊肿在MR上含有典型 或与脑脊液相同的液体，不像Rathke氏囊肿内液体，这种区别有较高的准确性。此类Rathke氏囊肿不强化。Hayashi等认为，短T1短T2信号的出现是由于囊内粘蛋白含量的增多所致，而短T1长T2信号与囊内混有出血、高胆固醇含量、以及囊壁的粘液细胞碎屑等成分有关。对于<1cm的病变，无论是在鞍内或鞍上，若信号均匀，大多数是Rathke氏囊肿。本组21例其中12例T1像呈高信号，其中7例在T2像上呈高信号，5例呈低或等信号，直径<1cm的囊肿3例。对于>1cm的病变，应排除是颅咽管瘤或出血的大腺瘤，Rathke氏囊肿MR增强扫描多不增强，少数囊壁出现强化，而中心不增强。本组有3例出现边缘增强。对照病理结果，未增强的囊肿壁主要是由纤毛柱状上皮组成，增强是囊壁有残留的正常垂体组织的单层上皮细胞组成，或与囊壁的鳞状上皮化生及继发慢性炎症有关。加扫IR序列在鉴别囊内出血与胆固醇和细胞碎屑方面具有重要价值，T2高信号病变IR序列上呈低信号者可提示囊内胆固醇和粘液成分含量的增多，反之，IR序列上仍呈高信号者可提示囊内合并有出血，这一结果已得到病理结果的证实 [5] 。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Akira M，Takashi N，Akira T，et al.23例裂囊病人内分泌方面的研究.世界医学杂志，2002，6(15):245-246.
2 Daikokuyo H，Inoue Y，et al.Rathke’s cleft cyst assoiated with hyˉpophysitis:MRI.Neuroradiology，2000，42(7):532-540.
3 Brassier G，Morandi X，Tayiar E，et al.Rathkes cleft cysts:surgical-MRI correlation in sympomatic cases.J Neurorado，1999，26(3):162-168.
4 Byun WM，Kim OL，Kim D.MR imaging findings of Rathke’s cleft cysts:significance of intracystic nodules.AJNR Am J Neuroradial，2000，21(3):485-496.
5 范国光，景奉东，郭启勇，等.垂体Rathke氏囊肿的MRI诊断.中国医学影像杂志，2003，11(6):418-421.
作者单位:274031山东省菏泽市市立医院神经外科
(收稿日期:2004-03-20)
(编辑日 强), http://www.100md.com