尿路造影在诊断输尿管先天性畸形中的价值
【摘要】 目的 分析评价尿路造影在诊断输尿管先天性畸形中的价值及优势，提高对输尿管先天性畸形的认识和诊断。方法 搜集整理经影像学检查可明确诊断和(或)经临床手术、病理证实的84例输尿管先天性畸形患者的病历资料，重点对各种输尿管先天性畸形的不同影像学表现进行分析，总结各种畸形的影像特征及各种影像学检查方法的优缺点。结果 84例输尿管先天性畸形患者中共发现有7种畸形:①肾盂输尿管重复畸形28例;②输尿管闭锁及发育不全4例;③输尿管开口异位3例;④输尿管囊肿4例;⑤腔静脉后输尿管9例;⑥先天性输尿管狭窄36例;⑦先天性巨输尿管6例。结论 在输尿管的各种先天性异常中IVP检查不但能清晰显示输尿管全貌，还能借助监视系统动态观察其排泄情况，是诊断输尿管先天性畸形的首选检查方法。当肾功能不良，输尿管显示欠佳或不显影时，可行RP以显示输尿管的情况，通常二者结合可对大多数输尿管先天性异常作出明确诊断。在IVP肾脏不显影、RP插管又不成功时，可有选择性地进行超声、CT或MRI检查作为尿路造影的补充手段，以便明确诊断。
关键词输尿管先天性畸形 尿路造影 影像分析
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【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2004)09-0780-04
The value of urography in diagnosing congenital abnormalities of ureter
Song Jianbo，Zheng Xuanzhong，Zhang Xiaobing
Department of Radiology，the First Hospital of Shanxi Medical University，Taiyuan030001.
【Abstract】 Objective To evaluate the value and superiority of conventionalurography in the diagnosis of congenital abnormalities of ureter and improve the recognition and diagnostic experience of congenital abnormalities of ureter.Methods The authors collected and arranged the data of84cases patients with congenital abnormalities of ureter，who had been diagnosed by image examinations and/or been proved by operations and pathology.Various imˉage manifestations of congenital abnormalities of ureter were specially analyzed in different check methods.Besides，the advantages and disadvantages of various examinations also were sum up.Results Seven types of congenital abnorˉmalities of ureter were found in all cases.①Duplication of the ureter(28cases);②Ureteral atresia and hypoplasia(4cases);③Ectopic ureteral orifice(3cases);④Ureterocele(4cases);⑤Retrocaval ureter(9cases);⑥Congenital stricture of ureter(36cases);⑦Congenital megaloureter(6cases).Conclusion IVP can not only show full view of ureter but also dynamicly observe the excretion of ureter.It is the first choice method in the diagnosis of congenital abˉnormalities of ureter.When IVU is unsatisfactory，as compensation，RP will be performed.Associated with both methods usually can diagnose most of congenital abnormalities of ureter clearly.If IVP is unsatisfactory and RP is failed，as compensation，patients who were suspected with congenital abnormalities of ureter in clinic should perform ultrasound，CT or MRU check selectively.
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Key words congenital abnormalities of ureter urography imaging analysis
泌尿系统先天性畸形约占人体各种先天性畸形的1/3，其中输尿管先天性畸形在临床工作中比较常见。笔者搜集我院近年来经影像学检查可明确诊断和(或)经临床手术、病理证实的84例输尿管先天性畸形患者的病历资料，对其中影像学部分作回顾性分析并结合文献报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 84例先天性输尿管畸形患者，其中男性23例，女性61例，年龄7～66岁。所有病例曾行静脉肾盂造影(IVP)和(或)逆行肾盂造影(RP)检查，其中28例进行了超声检查，12例行CT检查，9例进行了MRI检查。
1.2 方法 造影使用荷兰飞利浦D93数字化多功能X线机，造影剂采用76%复方泛影葡胺，过敏患者采用优维显。 IVP时先摄取腹部平片，然后团注法注射造影剂。多数患者采取传统的腹部加压法，分别于注药后5min、10min、20min摄取集合系统充盈像，于注药后30min去除压迫带摄取全尿路像。对不适于加压的患者(如腹部创伤，近期腹部手术或腹部包块等)采取造影前先肌注低张药(多用654-2)并取头低足高位约倾斜15～20°度角摄像。如显影不良可根据病情延长至45min、60min或在透视下根据显像效果实时点片。超声、CT、MRI均严格按照腹部泌尿系统检查的准备条件与方法进行。
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2 结果
84例病例中共发现有7种畸形，分别为:(1)双输尿管畸形28例:22例为不完全性双输尿管畸形(单侧者18例、双侧者3例)，6例为单侧完全性双输尿管畸形;(2)输尿管闭锁及发育不全4例;(3)输尿管开口异位3例:均为女性，且均在双输尿管畸形基础上合并输尿管的开口异位;(4)输尿管囊肿4例:双侧输尿管囊肿1例，单侧输尿管囊肿3例;(5)腔静脉后输尿管9例;(6)先天性输尿管狭窄36例:肾盂输尿管交界处狭窄27例，输尿管膀胱连接处狭窄9例;(7)先天性巨输尿管6例:成人型4例，儿童型2例。(因部分患者有多发畸形，每种畸形均分别计入各分类中，故合计数大于84例。)
3 讨论
3.1 双输尿管畸形 双输尿管是输尿管畸形中最常见的一种，在人群中发病率为0.7%～4%，女性多见，男女之比为1:1.6，单侧为双侧的6倍，左右侧无明显差异。双输尿管常引流重复肾，偶见引流一附加肾者，分为完全型和不完全型双输尿管。重复肾的上段肾体一般较小，发育差，占全肾的1/4～1/3。下段肾体较大，发育较好。完全重复畸形时下段肾的输尿管在膀胱的开口部位，一般是正常位置，而上段肾的输尿管开口异位，多位于膀胱三角区外侧角之内下方，异位输尿管口还可出现在膀胱以下的尿路。不完全性双输尿管形式多样，大体上呈“Y”字型。上部分裂成为2根而下端进入膀胱时只有一个开口，约1/2病例汇合点在下1/3段，汇合点在上1/3及中1/3段者各占1/4。另有一种极为罕见的不完全型双输尿管呈倒置“Y”字型，由单一肾盂发出单输尿管后分裂为两支，并行向下在膀胱内各有其开口 [1～2]。本组病例中有22例不完全性双输尿管畸形(单侧者18例、双侧者4者)，21例行IVP示“Y”型输尿管明确诊断。另1例为双侧双输尿管畸形，IVP示左侧不完全性双输尿管，右侧肾盂及上段输尿管轻度受压外移，超声、CT提示该患者双侧双输尿管畸形，行MRU所示左侧同IVP为不完全性双输尿管，右侧双输尿管其引流上段肾之输尿管远端闭锁及发育不全(图1，2)。6例完全性双输尿管畸形，其中3例经IVP显示，另外3例显影不良IVP未能诊断。1例异位开口插管行RP同时行IVP得以诊断，2例是经MRU诊断，所有6例完全性双输尿管均经手术证实。未收集到呈倒置“Y”型双输尿管畸形。双输尿管畸形的诊断主要依靠IVP，若上下肾段均功能存在，尿路造影可显示一侧或两侧有两套肾盂输尿管系统，诊断不难。在上肾段较小，发育不良时或因开口异位远端狭窄致上肾段肾盂积水而显影不清而可能被漏诊。本组病例中即有3例属此情况，IVP未能诊断，而由MRU显示。在造影时出现上部肾盏缺如或下段肾肾盏呈“低垂百合花”状等征象提示为重复肾，应注意可能有双输尿管畸形存在 [3] 。此时可在纤维镜下寻找输尿管异位开口，若插管成功行RP即可明确诊断。超声、CT对重复肾和双输尿管的诊断率较高，是IVP的补充诊断方法。MRU是近年新发展的一项技术，可多方位对受检器官进行多层面检查，无须造影剂即可清晰地显示输尿管全程、异位开口的位置以及重复肾的位置，在IVP、逆行造影、超声、CT等检查均不能作出明确诊断时，MRU不失为一种最佳的选择。
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3.2 输尿管闭锁及发育不全 输尿管闭锁及发育不全是因输尿管芽发育不全所致，同侧三角区可发育不良但也可正常。输尿管口完全闭锁，输尿管可正常或发育不良，可终于盲端或连接于一纤维索条，向上连接发育异常的残肾。本组病例有4例输尿管闭锁及发育不全，其中2例IVP未显影而超声提示有肾盂输尿管积水，但均未能作出正确诊断，后行MRU显示扩张积水的肾盂和上段输尿管远端为一 盲端并与纤维索条相连。1病例在外院行IVP检查未发现明显异常，超声误诊为右肾上部囊肿，行手术治疗，术后每日经引流管引出约400ml尿液。转入我院后经引流管造影示为远端输尿管闭锁及发育不全导致肾盂积水，同时加做IVP造影，显示其实为双输尿管畸形，引流上段肾之输尿管远端闭锁(图3，4)。MRU检查也有相似表现，同时可显示盲端之远侧为一纤维索条，后经手术证实。另1例即为上文所述双侧双输尿管畸形病例，其右侧引流上段肾之输尿管远端闭锁及发育不全。输尿管闭锁及发育不全行IVP一侧肾脏不显影一般无助于诊断。超声、CT、MRI均可观察残肾情况及近端扩张的输尿管。MRI更有优越性，可发现输尿管远端为盲端或连接于一纤维索条。
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3.3 输尿管开口异位 输尿管开口异位指因输尿管芽发育失常所致输尿管开口于膀胱三角区以外的膀胱内或膀胱外，以女性多见 [4] 。输尿管开口异位很少发生于单根输尿管病例，常与双输尿管畸形同时存在，且在多数情况下开口异位的输尿管多引流重复肾的上肾段，异位开口多位于膀胱内，少数也可位于膀胱外 [5] 。男性可异位开口于后尿道、精囊、输精管、射精管等处，多位于尿道外括约肌以上部位，故一般不出现漏尿现象。女性可异位开口于尿道、阴道及阴道前庭和宫颈体等处，常位于尿道外括约肌以下，故常出现尿漏现象 [6] 。本组病例中有3例输尿管开口异位，均为女性且均在双输尿管畸形基础上伴发，2例异位开口于阴道，1例开口于阴道前庭。其中1例由IVP诊断，1例异位开口插管行RP同时行IVP清晰显示异位开口及双输尿管情况(图5，6)。另外1例IVP显影不良，超声示左肾盂积水，行MRU示左侧双输尿管畸形，且引流上段肾之输尿管开口异位，提示在阴道的可能性大，后经手术证实。输尿管开口异位的影像诊断以IVP为主，在肾功能良好时能直接显示重复肾及双输尿管，但在临床中常由于异位开口输尿管所引流的重复肾之上肾段大多发育不良，排泄功能差，多伴异位开口狭窄，重复肾及双输尿管均难以显示。如有尿漏、反复尿路感染等症状，IVP提示有双输尿管畸形存在，则应仔细寻找输尿管异位开口，如插管成功行RP即可明确输尿管的走行及重复肾位置。但在临床工作中常因异位开口细小或开口位于尿道、阴道等隐蔽部位而难以发现而致插管不成功，无法明确诊断。超声、CT对寻找异位开口，尤其是膀胱外异位开口部位，均较困难，意义不大。MRU可清晰地显示双输尿管全程及异位开口位置，诊断率高，故必要时应行MRU检查。
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3.4 输尿管囊肿 输尿管囊肿又称输尿管膨出，是一种较少见的先天异常，以女性多见，病因不明。多认为是输尿管口先天性狭窄排尿不畅或梗阻使输尿管内压增高，造成膀胱壁内段扩张膨出突入膀胱而成囊肿 [1] 。临床表现主要是囊肿所致尿路梗阻症状，及继发感染症状。本病有原位和异位输尿管囊肿之分。前者其输尿管开口正常或近于正常，囊肿完全位于膀胱内，多无临床症状，患侧肾脏可因输尿管梗阻而轻度受损，发生肾盂积水 [4] 。后者常见于完全性双输尿管的儿童病例，一般发生在同侧重复肾的上肾段所相连之输尿管，但亦可发生在非双输尿管病例，因其开口在异常部位，异位开口多狭窄，囊肿一般体积较大，多发生于女性。本组4例均为原位型，其中1例为双侧性，另3例为单侧性，均经IVP和超声清晰显示，并经膀胱镜和手术证实。本组病例未发现异位型输尿管囊肿。输尿管囊肿的影像学检查以IVP为主，如肾功能未受损IVP显影良好，多见于原位型病例，囊肿典型表现为输尿管末端膨大如囊状，即所谓“蛇头征”。膀胱与囊肿内皆充满造影剂时，可见充盈造影剂的囊肿周围见一环状透亮影，即所谓“光晕征”，部分边缘与膀胱壁相混合。当囊肿内未充填造影剂或囊肿内造影剂排空时，则表现为膀胱内类圆形“充盈缺损”影，很有特征性，本组1例双侧性输尿管囊肿即表现很典型(图7)。囊肿大小差异很大，大的可占满整个膀胱，小的有时不易发现。排尿后可见膀胱内造影剂已排空，而潴留于囊肿内的造影剂形成一孤立阴影。异位输尿管囊肿常表现为膀胱内充盈缺损影，可合并同侧肾盂、肾盏不显影或提示有双输尿管畸形存在的影像表现。异位开口插管行RP能清晰显示双输尿管畸形，诊断不难，可作为IVP的补充手段。超声能早期发现输尿管囊肿，典型超声图像显示，膀胱内圆形或椭圆形的液性无回声区被环状薄壁包绕，囊肿充满时壁薄而光滑，萎陷时壁稍厚或囊肿暂时显示不清，呈节律性排空与充盈，周而复始 [7] 。CT和MRI对确诊也有很大价值。CT平扫可见充盈膀胱内有一圆形软组织肿块，增强后可见囊肿在充满造影剂的膀胱内形成无增强的充缺影，在多层面上显示充盈扩张的输尿管与囊肿相连。MRU可清晰显示囊肿与扩张的输尿管相连，同时可显示扩张的输尿管及积水的肾盂肾盏。
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3.5 下腔静脉后输尿管 下腔静脉后输尿管实质上是下腔静脉发育异常的一种先天性畸形，故有人又称之为输尿管前下腔静脉。胚胎发育异常下腔静脉由未萎缩退化的右侧后主静脉演化而成，则使输尿管处于下腔静脉的后面，由下腔静脉与腹主动脉之间穿过，并绕过下腔静脉前方，下段又恢复正常位置而形成环绕 [1] ，男女发病比率为4:1。因右输尿管上段受下腔静脉压迫致右肾盂输尿管扩张积水。症状主要是右侧腰部不适，可并发尿路感染结石，严重者肾脏受损。本组病例共发现9例，5例因腰酸、痛而行IVP发现，4例在体检时超声示有右肾盂积水，后行IVP示为腔静脉后输尿管，所有病例均显示典型的右侧输尿管“S”形弯曲畸形，近段输尿管扩张积水(图8)。其中3例因积水严重，行手术后证实。其余6例因症状不明显，患者拒绝手术。下腔静脉后输尿管诊断主要靠IVP与RP，显示右侧输尿管在第3、4腰椎水平成一锐角或直角向正中线移位，而形成镰刀状或“S”形弯曲畸形，又逐渐回复到脊柱外侧缘正常走行区。受压的近侧段输尿管扩张和肾盂积水，弯曲段以下输尿管显示正常。超声检查受肠气及肥胖体型的影响显示欠清晰，且不能显示输尿管全程，整体观欠佳，应用受到一定限制。CT及MRI可以观察下腔静脉及输尿管的相互位置关系，有助于诊断。MRU可见阻塞扩张的输尿管的位置与肾盂造影所见相似，可清楚的显示输尿管的解剖走行和形态无需造影剂是一种良好的无创性检查方法 [8，9] 。如上述检查方法仍未能获得明确结论者，可经股静脉插管行下腔静脉造影同时行右逆行肾盂造影，以明确显示右输尿管与下腔静脉的关系。
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3.6 先天性输尿管狭窄 先天性输尿管狭窄常见于肾盂输尿管交界处(UPJ)和输尿管膀胱连接处(UVJ)，中段极少见。约10%～12%UPJ狭窄为双侧性，UVJ狭窄合并有输尿管的扩张须除外先天性巨输尿管和膀胱输尿管返流。临 床上常因肾盂积水产生腹部包块就诊，同时可有腹痛、尿路结石和泌尿系统感染。本组病例共发现27例UPJ狭窄，其中4例为双侧性UPJ狭窄，9例UVJ狭窄，未见中段输尿管狭窄病例。36位病例中只有9位行IVP后显示输尿管狭窄段，其它大多病例只显示肾盂积水情况而未能显示狭窄段，是在IVP后行RP或MRU诊断(图9)。其中22例经手术证实诊断正确，另外14例因临床症状不明显而未行手术。先天性输尿管狭窄影像学检查主要是IVP，可观察肾盂、肾盏扩张情况，严重者肾盏消失。UPJ狭窄时输尿管可不显影或显影浅淡，UVJ狭窄除肾盂积水外还可见全程输尿管扩张及远端狭窄排空不畅。对于肾功不好的病人行穿刺性肾盂造影有助于进一步诊断。超声、CT、MRI均可显示扩张的输尿管，狭窄的输尿管段在各种方法中显示困难。一些病例插管成功时RP可显示狭窄的输尿管段。MRU对肾功不良，不宜行穿刺造影患者更有实用价值。
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3.7 先天性巨输尿管 先天性巨输尿管是一种先天性输尿管扩张，不能与继发梗阻性或返流性输尿管扩张相混淆。本症的基本特征为:(1)有不同程度输尿管扩张;(2)无器质性的输尿管梗阻;(3)无下尿路梗阻性病变;(4)无膀胱输尿管返流;(5)无神经源性膀胱;(6)输尿管膀胱连接处解剖正常，包括正常的输尿管开口与位置膀胱三角区发育良好;(7)扩张远端功能性梗阻段输尿管的管径正常 [10～11] 。病因至今不清楚，临床表现主要是感染、结石、腰痛等症。一般可分为儿童型和成人型，本组病例有6例先天性巨输尿管，成人4例，其中1例为双侧性，且伴左侧输尿管远端阴性结石(图10)。儿童患者2例，均为双侧性，IVP可清晰显示输尿管扩张情况，所有病例均经手术证实。先天性巨输尿管影像学检查以IVP为主，从输尿管扩张程度来看，成人患者大多局限于功能性梗阻段上方，呈纺锤状或球状扩张，同侧肾脏受损轻微或良好，IVP可无明显变化，小儿病例则不然，输尿管明显扩张、伸直或扭曲，肾脏受损较严重。肾盏扩张较肾盂更为显著，肾盏可从正常平坦外凸直至球状扩张等发生不同程度变化。肾实质可从厚度正常直至变得很薄，出现不同程度损害。超声、CT增强及MRI均可显示肾脏输尿管情况对本病诊断有很大帮助。4 小结综上所述，本文回顾性分析的84例输尿管先天异常患者中IVP能够明确诊断的56例(占66.7%)，结合RP明确诊断的18例(二者合计占88.1%)，结合超声、CT、MRI明确诊断的8例，结合手术诊断2例。可见尿路造影以其直观、准确、价廉的优势在输尿管先天异常的诊断中占明显的主导地位，是其它检查方法所不能取代的。在输尿管的多种先天性疾患中IVP检查不但能清晰显示输尿管全貌，还能借助电视动态观察其排泄情况，是诊断输尿管先天异常的首选检查方法。有时因肾功能不良，肾盂未显影时可行RP以显示输尿管的情况。通常二者结合可对大多数输尿管先天性异常做出明确诊断。超声对肾盂积水、输尿管扩张和输尿管囊肿可清晰显示，诊断准确性高，但对未扩张的输尿管显示不佳且对输尿管的整体走行显示较差。CT在某些部位可以观察到扩张的输尿管及确定阻塞部位，而对于其内部结构及某些发育异常，如输尿管开口异位等不能显示。MRU对显示输尿管情况很有帮助，如巨输尿管、输尿管囊肿及输尿管开口异位等，只是价格昂贵且对有些细节显示不佳。在行IVP肾脏不显影，逆行插管又不成功时可有选择性地行超声、CT或MRI检查作为尿路造影的补充手段以便明确诊断。(本文图片见附页1)
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参考文献
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11 蒋钟玮，张雪斌，等.先天性巨输尿管的X线诊断，中华放射学杂志，1996，30(7):476-478.
作者单位:030001山西医科大学第一医院放射科(山西医科大学2001级影像硕士研究生)
(收稿日期:2004-02-13)
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关键词输尿管先天性畸形 尿路造影 影像分析
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【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2004)09-0780-04
The value of urography in diagnosing congenital abnormalities of ureter
Song Jianbo，Zheng Xuanzhong，Zhang Xiaobing
Department of Radiology，the First Hospital of Shanxi Medical University，Taiyuan030001.
【Abstract】 Objective To evaluate the value and superiority of conventionalurography in the diagnosis of congenital abnormalities of ureter and improve the recognition and diagnostic experience of congenital abnormalities of ureter.Methods The authors collected and arranged the data of84cases patients with congenital abnormalities of ureter，who had been diagnosed by image examinations and/or been proved by operations and pathology.Various imˉage manifestations of congenital abnormalities of ureter were specially analyzed in different check methods.Besides，the advantages and disadvantages of various examinations also were sum up.Results Seven types of congenital abnorˉmalities of ureter were found in all cases.①Duplication of the ureter(28cases);②Ureteral atresia and hypoplasia(4cases);③Ectopic ureteral orifice(3cases);④Ureterocele(4cases);⑤Retrocaval ureter(9cases);⑥Congenital stricture of ureter(36cases);⑦Congenital megaloureter(6cases).Conclusion IVP can not only show full view of ureter but also dynamicly observe the excretion of ureter.It is the first choice method in the diagnosis of congenital abˉnormalities of ureter.When IVU is unsatisfactory，as compensation，RP will be performed.Associated with both methods usually can diagnose most of congenital abnormalities of ureter clearly.If IVP is unsatisfactory and RP is failed，as compensation，patients who were suspected with congenital abnormalities of ureter in clinic should perform ultrasound，CT or MRU check selectively.
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Key words congenital abnormalities of ureter urography imaging analysis
泌尿系统先天性畸形约占人体各种先天性畸形的1/3，其中输尿管先天性畸形在临床工作中比较常见。笔者搜集我院近年来经影像学检查可明确诊断和(或)经临床手术、病理证实的84例输尿管先天性畸形患者的病历资料，对其中影像学部分作回顾性分析并结合文献报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 84例先天性输尿管畸形患者，其中男性23例，女性61例，年龄7～66岁。所有病例曾行静脉肾盂造影(IVP)和(或)逆行肾盂造影(RP)检查，其中28例进行了超声检查，12例行CT检查，9例进行了MRI检查。
1.2 方法 造影使用荷兰飞利浦D93数字化多功能X线机，造影剂采用76%复方泛影葡胺，过敏患者采用优维显。 IVP时先摄取腹部平片，然后团注法注射造影剂。多数患者采取传统的腹部加压法，分别于注药后5min、10min、20min摄取集合系统充盈像，于注药后30min去除压迫带摄取全尿路像。对不适于加压的患者(如腹部创伤，近期腹部手术或腹部包块等)采取造影前先肌注低张药(多用654-2)并取头低足高位约倾斜15～20°度角摄像。如显影不良可根据病情延长至45min、60min或在透视下根据显像效果实时点片。超声、CT、MRI均严格按照腹部泌尿系统检查的准备条件与方法进行。
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2 结果
84例病例中共发现有7种畸形，分别为:(1)双输尿管畸形28例:22例为不完全性双输尿管畸形(单侧者18例、双侧者3例)，6例为单侧完全性双输尿管畸形;(2)输尿管闭锁及发育不全4例;(3)输尿管开口异位3例:均为女性，且均在双输尿管畸形基础上合并输尿管的开口异位;(4)输尿管囊肿4例:双侧输尿管囊肿1例，单侧输尿管囊肿3例;(5)腔静脉后输尿管9例;(6)先天性输尿管狭窄36例:肾盂输尿管交界处狭窄27例，输尿管膀胱连接处狭窄9例;(7)先天性巨输尿管6例:成人型4例，儿童型2例。(因部分患者有多发畸形，每种畸形均分别计入各分类中，故合计数大于84例。)
3 讨论
3.1 双输尿管畸形 双输尿管是输尿管畸形中最常见的一种，在人群中发病率为0.7%～4%，女性多见，男女之比为1:1.6，单侧为双侧的6倍，左右侧无明显差异。双输尿管常引流重复肾，偶见引流一附加肾者，分为完全型和不完全型双输尿管。重复肾的上段肾体一般较小，发育差，占全肾的1/4～1/3。下段肾体较大，发育较好。完全重复畸形时下段肾的输尿管在膀胱的开口部位，一般是正常位置，而上段肾的输尿管开口异位，多位于膀胱三角区外侧角之内下方，异位输尿管口还可出现在膀胱以下的尿路。不完全性双输尿管形式多样，大体上呈“Y”字型。上部分裂成为2根而下端进入膀胱时只有一个开口，约1/2病例汇合点在下1/3段，汇合点在上1/3及中1/3段者各占1/4。另有一种极为罕见的不完全型双输尿管呈倒置“Y”字型，由单一肾盂发出单输尿管后分裂为两支，并行向下在膀胱内各有其开口 [1～2]。本组病例中有22例不完全性双输尿管畸形(单侧者18例、双侧者4者)，21例行IVP示“Y”型输尿管明确诊断。另1例为双侧双输尿管畸形，IVP示左侧不完全性双输尿管，右侧肾盂及上段输尿管轻度受压外移，超声、CT提示该患者双侧双输尿管畸形，行MRU所示左侧同IVP为不完全性双输尿管，右侧双输尿管其引流上段肾之输尿管远端闭锁及发育不全(图1，2)。6例完全性双输尿管畸形，其中3例经IVP显示，另外3例显影不良IVP未能诊断。1例异位开口插管行RP同时行IVP得以诊断，2例是经MRU诊断，所有6例完全性双输尿管均经手术证实。未收集到呈倒置“Y”型双输尿管畸形。双输尿管畸形的诊断主要依靠IVP，若上下肾段均功能存在，尿路造影可显示一侧或两侧有两套肾盂输尿管系统，诊断不难。在上肾段较小，发育不良时或因开口异位远端狭窄致上肾段肾盂积水而显影不清而可能被漏诊。本组病例中即有3例属此情况，IVP未能诊断，而由MRU显示。在造影时出现上部肾盏缺如或下段肾肾盏呈“低垂百合花”状等征象提示为重复肾，应注意可能有双输尿管畸形存在 [3] 。此时可在纤维镜下寻找输尿管异位开口，若插管成功行RP即可明确诊断。超声、CT对重复肾和双输尿管的诊断率较高，是IVP的补充诊断方法。MRU是近年新发展的一项技术，可多方位对受检器官进行多层面检查，无须造影剂即可清晰地显示输尿管全程、异位开口的位置以及重复肾的位置，在IVP、逆行造影、超声、CT等检查均不能作出明确诊断时，MRU不失为一种最佳的选择。
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3.2 输尿管闭锁及发育不全 输尿管闭锁及发育不全是因输尿管芽发育不全所致，同侧三角区可发育不良但也可正常。输尿管口完全闭锁，输尿管可正常或发育不良，可终于盲端或连接于一纤维索条，向上连接发育异常的残肾。本组病例有4例输尿管闭锁及发育不全，其中2例IVP未显影而超声提示有肾盂输尿管积水，但均未能作出正确诊断，后行MRU显示扩张积水的肾盂和上段输尿管远端为一 盲端并与纤维索条相连。1病例在外院行IVP检查未发现明显异常，超声误诊为右肾上部囊肿，行手术治疗，术后每日经引流管引出约400ml尿液。转入我院后经引流管造影示为远端输尿管闭锁及发育不全导致肾盂积水，同时加做IVP造影，显示其实为双输尿管畸形，引流上段肾之输尿管远端闭锁(图3，4)。MRU检查也有相似表现，同时可显示盲端之远侧为一纤维索条，后经手术证实。另1例即为上文所述双侧双输尿管畸形病例，其右侧引流上段肾之输尿管远端闭锁及发育不全。输尿管闭锁及发育不全行IVP一侧肾脏不显影一般无助于诊断。超声、CT、MRI均可观察残肾情况及近端扩张的输尿管。MRI更有优越性，可发现输尿管远端为盲端或连接于一纤维索条。
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3.3 输尿管开口异位 输尿管开口异位指因输尿管芽发育失常所致输尿管开口于膀胱三角区以外的膀胱内或膀胱外，以女性多见 [4] 。输尿管开口异位很少发生于单根输尿管病例，常与双输尿管畸形同时存在，且在多数情况下开口异位的输尿管多引流重复肾的上肾段，异位开口多位于膀胱内，少数也可位于膀胱外 [5] 。男性可异位开口于后尿道、精囊、输精管、射精管等处，多位于尿道外括约肌以上部位，故一般不出现漏尿现象。女性可异位开口于尿道、阴道及阴道前庭和宫颈体等处，常位于尿道外括约肌以下，故常出现尿漏现象 [6] 。本组病例中有3例输尿管开口异位，均为女性且均在双输尿管畸形基础上伴发，2例异位开口于阴道，1例开口于阴道前庭。其中1例由IVP诊断，1例异位开口插管行RP同时行IVP清晰显示异位开口及双输尿管情况(图5，6)。另外1例IVP显影不良，超声示左肾盂积水，行MRU示左侧双输尿管畸形，且引流上段肾之输尿管开口异位，提示在阴道的可能性大，后经手术证实。输尿管开口异位的影像诊断以IVP为主，在肾功能良好时能直接显示重复肾及双输尿管，但在临床中常由于异位开口输尿管所引流的重复肾之上肾段大多发育不良，排泄功能差，多伴异位开口狭窄，重复肾及双输尿管均难以显示。如有尿漏、反复尿路感染等症状，IVP提示有双输尿管畸形存在，则应仔细寻找输尿管异位开口，如插管成功行RP即可明确输尿管的走行及重复肾位置。但在临床工作中常因异位开口细小或开口位于尿道、阴道等隐蔽部位而难以发现而致插管不成功，无法明确诊断。超声、CT对寻找异位开口，尤其是膀胱外异位开口部位，均较困难，意义不大。MRU可清晰地显示双输尿管全程及异位开口位置，诊断率高，故必要时应行MRU检查。
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3.4 输尿管囊肿 输尿管囊肿又称输尿管膨出，是一种较少见的先天异常，以女性多见，病因不明。多认为是输尿管口先天性狭窄排尿不畅或梗阻使输尿管内压增高，造成膀胱壁内段扩张膨出突入膀胱而成囊肿 [1] 。临床表现主要是囊肿所致尿路梗阻症状，及继发感染症状。本病有原位和异位输尿管囊肿之分。前者其输尿管开口正常或近于正常，囊肿完全位于膀胱内，多无临床症状，患侧肾脏可因输尿管梗阻而轻度受损，发生肾盂积水 [4] 。后者常见于完全性双输尿管的儿童病例，一般发生在同侧重复肾的上肾段所相连之输尿管，但亦可发生在非双输尿管病例，因其开口在异常部位，异位开口多狭窄，囊肿一般体积较大，多发生于女性。本组4例均为原位型，其中1例为双侧性，另3例为单侧性，均经IVP和超声清晰显示，并经膀胱镜和手术证实。本组病例未发现异位型输尿管囊肿。输尿管囊肿的影像学检查以IVP为主，如肾功能未受损IVP显影良好，多见于原位型病例，囊肿典型表现为输尿管末端膨大如囊状，即所谓“蛇头征”。膀胱与囊肿内皆充满造影剂时，可见充盈造影剂的囊肿周围见一环状透亮影，即所谓“光晕征”，部分边缘与膀胱壁相混合。当囊肿内未充填造影剂或囊肿内造影剂排空时，则表现为膀胱内类圆形“充盈缺损”影，很有特征性，本组1例双侧性输尿管囊肿即表现很典型(图7)。囊肿大小差异很大，大的可占满整个膀胱，小的有时不易发现。排尿后可见膀胱内造影剂已排空，而潴留于囊肿内的造影剂形成一孤立阴影。异位输尿管囊肿常表现为膀胱内充盈缺损影，可合并同侧肾盂、肾盏不显影或提示有双输尿管畸形存在的影像表现。异位开口插管行RP能清晰显示双输尿管畸形，诊断不难，可作为IVP的补充手段。超声能早期发现输尿管囊肿，典型超声图像显示，膀胱内圆形或椭圆形的液性无回声区被环状薄壁包绕，囊肿充满时壁薄而光滑，萎陷时壁稍厚或囊肿暂时显示不清，呈节律性排空与充盈，周而复始 [7] 。CT和MRI对确诊也有很大价值。CT平扫可见充盈膀胱内有一圆形软组织肿块，增强后可见囊肿在充满造影剂的膀胱内形成无增强的充缺影，在多层面上显示充盈扩张的输尿管与囊肿相连。MRU可清晰显示囊肿与扩张的输尿管相连，同时可显示扩张的输尿管及积水的肾盂肾盏。
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3.5 下腔静脉后输尿管 下腔静脉后输尿管实质上是下腔静脉发育异常的一种先天性畸形，故有人又称之为输尿管前下腔静脉。胚胎发育异常下腔静脉由未萎缩退化的右侧后主静脉演化而成，则使输尿管处于下腔静脉的后面，由下腔静脉与腹主动脉之间穿过，并绕过下腔静脉前方，下段又恢复正常位置而形成环绕 [1] ，男女发病比率为4:1。因右输尿管上段受下腔静脉压迫致右肾盂输尿管扩张积水。症状主要是右侧腰部不适，可并发尿路感染结石，严重者肾脏受损。本组病例共发现9例，5例因腰酸、痛而行IVP发现，4例在体检时超声示有右肾盂积水，后行IVP示为腔静脉后输尿管，所有病例均显示典型的右侧输尿管“S”形弯曲畸形，近段输尿管扩张积水(图8)。其中3例因积水严重，行手术后证实。其余6例因症状不明显，患者拒绝手术。下腔静脉后输尿管诊断主要靠IVP与RP，显示右侧输尿管在第3、4腰椎水平成一锐角或直角向正中线移位，而形成镰刀状或“S”形弯曲畸形，又逐渐回复到脊柱外侧缘正常走行区。受压的近侧段输尿管扩张和肾盂积水，弯曲段以下输尿管显示正常。超声检查受肠气及肥胖体型的影响显示欠清晰，且不能显示输尿管全程，整体观欠佳，应用受到一定限制。CT及MRI可以观察下腔静脉及输尿管的相互位置关系，有助于诊断。MRU可见阻塞扩张的输尿管的位置与肾盂造影所见相似，可清楚的显示输尿管的解剖走行和形态无需造影剂是一种良好的无创性检查方法 [8，9] 。如上述检查方法仍未能获得明确结论者，可经股静脉插管行下腔静脉造影同时行右逆行肾盂造影，以明确显示右输尿管与下腔静脉的关系。
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3.6 先天性输尿管狭窄 先天性输尿管狭窄常见于肾盂输尿管交界处(UPJ)和输尿管膀胱连接处(UVJ)，中段极少见。约10%～12%UPJ狭窄为双侧性，UVJ狭窄合并有输尿管的扩张须除外先天性巨输尿管和膀胱输尿管返流。临 床上常因肾盂积水产生腹部包块就诊，同时可有腹痛、尿路结石和泌尿系统感染。本组病例共发现27例UPJ狭窄，其中4例为双侧性UPJ狭窄，9例UVJ狭窄，未见中段输尿管狭窄病例。36位病例中只有9位行IVP后显示输尿管狭窄段，其它大多病例只显示肾盂积水情况而未能显示狭窄段，是在IVP后行RP或MRU诊断(图9)。其中22例经手术证实诊断正确，另外14例因临床症状不明显而未行手术。先天性输尿管狭窄影像学检查主要是IVP，可观察肾盂、肾盏扩张情况，严重者肾盏消失。UPJ狭窄时输尿管可不显影或显影浅淡，UVJ狭窄除肾盂积水外还可见全程输尿管扩张及远端狭窄排空不畅。对于肾功不好的病人行穿刺性肾盂造影有助于进一步诊断。超声、CT、MRI均可显示扩张的输尿管，狭窄的输尿管段在各种方法中显示困难。一些病例插管成功时RP可显示狭窄的输尿管段。MRU对肾功不良，不宜行穿刺造影患者更有实用价值。
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3.7 先天性巨输尿管 先天性巨输尿管是一种先天性输尿管扩张，不能与继发梗阻性或返流性输尿管扩张相混淆。本症的基本特征为:(1)有不同程度输尿管扩张;(2)无器质性的输尿管梗阻;(3)无下尿路梗阻性病变;(4)无膀胱输尿管返流;(5)无神经源性膀胱;(6)输尿管膀胱连接处解剖正常，包括正常的输尿管开口与位置膀胱三角区发育良好;(7)扩张远端功能性梗阻段输尿管的管径正常 [10～11] 。病因至今不清楚，临床表现主要是感染、结石、腰痛等症。一般可分为儿童型和成人型，本组病例有6例先天性巨输尿管，成人4例，其中1例为双侧性，且伴左侧输尿管远端阴性结石(图10)。儿童患者2例，均为双侧性，IVP可清晰显示输尿管扩张情况，所有病例均经手术证实。先天性巨输尿管影像学检查以IVP为主，从输尿管扩张程度来看，成人患者大多局限于功能性梗阻段上方，呈纺锤状或球状扩张，同侧肾脏受损轻微或良好，IVP可无明显变化，小儿病例则不然，输尿管明显扩张、伸直或扭曲，肾脏受损较严重。肾盏扩张较肾盂更为显著，肾盏可从正常平坦外凸直至球状扩张等发生不同程度变化。肾实质可从厚度正常直至变得很薄，出现不同程度损害。超声、CT增强及MRI均可显示肾脏输尿管情况对本病诊断有很大帮助。4 小结综上所述，本文回顾性分析的84例输尿管先天异常患者中IVP能够明确诊断的56例(占66.7%)，结合RP明确诊断的18例(二者合计占88.1%)，结合超声、CT、MRI明确诊断的8例，结合手术诊断2例。可见尿路造影以其直观、准确、价廉的优势在输尿管先天异常的诊断中占明显的主导地位，是其它检查方法所不能取代的。在输尿管的多种先天性疾患中IVP检查不但能清晰显示输尿管全貌，还能借助电视动态观察其排泄情况，是诊断输尿管先天异常的首选检查方法。有时因肾功能不良，肾盂未显影时可行RP以显示输尿管的情况。通常二者结合可对大多数输尿管先天性异常做出明确诊断。超声对肾盂积水、输尿管扩张和输尿管囊肿可清晰显示，诊断准确性高，但对未扩张的输尿管显示不佳且对输尿管的整体走行显示较差。CT在某些部位可以观察到扩张的输尿管及确定阻塞部位，而对于其内部结构及某些发育异常，如输尿管开口异位等不能显示。MRU对显示输尿管情况很有帮助，如巨输尿管、输尿管囊肿及输尿管开口异位等，只是价格昂贵且对有些细节显示不佳。在行IVP肾脏不显影，逆行插管又不成功时可有选择性地行超声、CT或MRI检查作为尿路造影的补充手段以便明确诊断。(本文图片见附页1)
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作者单位:030001山西医科大学第一医院放射科(山西医科大学2001级影像硕士研究生)
(收稿日期:2004-02-13)
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