阴囊paget病诊治体会(附8例报告)
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2004)11-1009-02
paget病又称湿疹样癌，是一种少见的皮肤恶性肿瘤。主要发生在乳腺，而乳腺外的paget病又更为罕见。位于阴囊部的paget病临床上很容易被误诊为阴囊皮肤慢性湿疹样皮炎而延误治疗。现将我院近10年来收治的8例paget病报告如下。
1 资料与方法
1.1 本组患者共8例，年龄60～72岁，平均66岁;术前病程1～5年，平均3.4年;临床表现均有阴囊水疱样丘疹伴瘙痒，出现糜烂、渗液，并逐渐扩大。病灶多呈红斑皮损，稍高于正常皮肤，边界清楚;其中表面水疱样丘疹3例，黑色素沉着4例，伴有糜烂恶臭1例，患侧淋巴结肿大1例。
病理所见:阴囊paget病组织内见典型的圆形空泡状、嗜碱性、胞核染色碱性、色较淡的paget细胞，而诊断为乳腺外paget病。根据RAY阴囊癌分期:A1期，病变局限于阴囊，本组6例;A2期，病变累及邻近器官，但无其他器官转移的，本组2例。
, 百拇医药
1.2 本组病例经病理证实后均做阴囊皮肤扩大切除术(切缘距病灶边缘2cm)，其中1例做患侧淋巴结清扫术。
2 结果
术后长期随访7例，失访1例。随访时间为10年，随访7例中，其中术后2年及3年死于心脏疾病各1例，余均健在无复发及转移。
3 讨论
3.1 1874年paget首先描述了乳房paget病，而Goskep在1889年第1个报告了阴囊paget病[1] 。由于本病较少见，至1988年国外仅报道了约50例，国内报告不超过25例。虽然本病的病因不甚清楚，但目前主要有3种学说:(1)paget病是由起源于胚胎组织细胞的恶性肿瘤转移所致，在癌肿和相邻表皮有一高危病区 [2] 。(2)根据paget细胞中汗腺在组化和超微结构方面的类似性以及paget病多发于汗腺区域这个事实而推断为汗腺表皮内转移 [3] 。(3)paget病是一种皮肤原位癌进而蔓延至下方乳腺和汗腺导管 [4] 。
, 百拇医药
3.2 阴囊paget病绝大部分发生于50～70岁老年，本组平均年龄66岁。术前病程长是其特点，本组最长达5年，平均2.5年。由于本病表现为皮肤破溃、红斑伴渗出、脱屑，长期不愈故极易与阴囊皮肤湿疹相混淆而延误治疗。此外本病还需和膀胱原位癌、Bowen病和Queyrut红斑加以鉴别。由于本病一旦出现转移，则预后较差，故对临床上发现经久不愈的阴囊皮肤湿疹样病变应及早进行组织活检以明确诊断。国内有人主张发病后6～8周就应行组织活检。
3.3 由于本病对于放疗及化疗不敏感，故手术治疗为首选的方法。虽国内有报道手术后再次复发，但大多因切缘距离不够引起。而本组病人经手术治疗后均未见复发，故需强调足够的切除范围。
3.4 虽然本病以腹股沟淋巴结转移为多见，但临床上腹股沟淋巴结的肿大，多为病灶反复感染而引起 [5] 。腹股沟淋巴结清扫术有一定的并发症(如皮肤坏死、感染，淋巴瘘等)，不应强调常规做预防性腹股沟淋巴结清扫。因此我们认为常规腹股沟淋巴结清扫术的适应证要遵循以下几点:(1)切除阴囊病灶同时做腹股沟淋巴结活检;(2)活检阳性者则行腹股沟淋巴结清扫术;(3)活检阴性者在原病灶切除后，经数周观察炎症消退后，临床上仍怀疑转移者，要行腹股沟淋巴结清扫;(4)清扫术的时间易选择在原发病灶切除后2～3周，可减少切口感染及皮袢坏死的发生。
, 百拇医药
3.5 本病的预后决定于病理分期。A1、A2、B期预后较好， 而C、D期则预后不良，由于本病多发于老年，病程进展相对缓慢，再次复发大多为A1、A2期，一般来讲仍可再进行手术切除。
参考文献
1 石松奎.乳腺外paget病.国外医学·肿瘤分册，1982，2:88.
2 Koh KB，Mazarina AR.Paget’s disease of the scrotum:Refort of a case with underlying carcinoma of the prostate.Br Permatol，1995，133:306.
3 潘柏年，夏同礼，那彦祥，等.阴囊paget病(附5例报告).中华泌尿外科杂志，1986，7:358.
4 蔡晓晴.阴囊paget病的诊断和治疗.中华泌尿外科杂志，1994，15:451.
作者单位:200050上海电力医院泌尿外科
(收稿日期:2004-02-15)
(编辑黄 杰), 百拇医药
paget病又称湿疹样癌，是一种少见的皮肤恶性肿瘤。主要发生在乳腺，而乳腺外的paget病又更为罕见。位于阴囊部的paget病临床上很容易被误诊为阴囊皮肤慢性湿疹样皮炎而延误治疗。现将我院近10年来收治的8例paget病报告如下。
1 资料与方法
1.1 本组患者共8例，年龄60～72岁，平均66岁;术前病程1～5年，平均3.4年;临床表现均有阴囊水疱样丘疹伴瘙痒，出现糜烂、渗液，并逐渐扩大。病灶多呈红斑皮损，稍高于正常皮肤，边界清楚;其中表面水疱样丘疹3例，黑色素沉着4例，伴有糜烂恶臭1例，患侧淋巴结肿大1例。
病理所见:阴囊paget病组织内见典型的圆形空泡状、嗜碱性、胞核染色碱性、色较淡的paget细胞，而诊断为乳腺外paget病。根据RAY阴囊癌分期:A1期，病变局限于阴囊，本组6例;A2期，病变累及邻近器官，但无其他器官转移的，本组2例。
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1.2 本组病例经病理证实后均做阴囊皮肤扩大切除术(切缘距病灶边缘2cm)，其中1例做患侧淋巴结清扫术。
2 结果
术后长期随访7例，失访1例。随访时间为10年，随访7例中，其中术后2年及3年死于心脏疾病各1例，余均健在无复发及转移。
3 讨论
3.1 1874年paget首先描述了乳房paget病，而Goskep在1889年第1个报告了阴囊paget病[1] 。由于本病较少见，至1988年国外仅报道了约50例，国内报告不超过25例。虽然本病的病因不甚清楚，但目前主要有3种学说:(1)paget病是由起源于胚胎组织细胞的恶性肿瘤转移所致，在癌肿和相邻表皮有一高危病区 [2] 。(2)根据paget细胞中汗腺在组化和超微结构方面的类似性以及paget病多发于汗腺区域这个事实而推断为汗腺表皮内转移 [3] 。(3)paget病是一种皮肤原位癌进而蔓延至下方乳腺和汗腺导管 [4] 。
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3.2 阴囊paget病绝大部分发生于50～70岁老年，本组平均年龄66岁。术前病程长是其特点，本组最长达5年，平均2.5年。由于本病表现为皮肤破溃、红斑伴渗出、脱屑，长期不愈故极易与阴囊皮肤湿疹相混淆而延误治疗。此外本病还需和膀胱原位癌、Bowen病和Queyrut红斑加以鉴别。由于本病一旦出现转移，则预后较差，故对临床上发现经久不愈的阴囊皮肤湿疹样病变应及早进行组织活检以明确诊断。国内有人主张发病后6～8周就应行组织活检。
3.3 由于本病对于放疗及化疗不敏感，故手术治疗为首选的方法。虽国内有报道手术后再次复发，但大多因切缘距离不够引起。而本组病人经手术治疗后均未见复发，故需强调足够的切除范围。
3.4 虽然本病以腹股沟淋巴结转移为多见，但临床上腹股沟淋巴结的肿大，多为病灶反复感染而引起 [5] 。腹股沟淋巴结清扫术有一定的并发症(如皮肤坏死、感染，淋巴瘘等)，不应强调常规做预防性腹股沟淋巴结清扫。因此我们认为常规腹股沟淋巴结清扫术的适应证要遵循以下几点:(1)切除阴囊病灶同时做腹股沟淋巴结活检;(2)活检阳性者则行腹股沟淋巴结清扫术;(3)活检阴性者在原病灶切除后，经数周观察炎症消退后，临床上仍怀疑转移者，要行腹股沟淋巴结清扫;(4)清扫术的时间易选择在原发病灶切除后2～3周，可减少切口感染及皮袢坏死的发生。
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3.5 本病的预后决定于病理分期。A1、A2、B期预后较好， 而C、D期则预后不良，由于本病多发于老年，病程进展相对缓慢，再次复发大多为A1、A2期，一般来讲仍可再进行手术切除。
参考文献
1 石松奎.乳腺外paget病.国外医学·肿瘤分册，1982，2:88.
2 Koh KB，Mazarina AR.Paget’s disease of the scrotum:Refort of a case with underlying carcinoma of the prostate.Br Permatol，1995，133:306.
3 潘柏年，夏同礼，那彦祥，等.阴囊paget病(附5例报告).中华泌尿外科杂志，1986，7:358.
4 蔡晓晴.阴囊paget病的诊断和治疗.中华泌尿外科杂志，1994，15:451.
作者单位:200050上海电力医院泌尿外科
(收稿日期:2004-02-15)
(编辑黄 杰), 百拇医药