腹膜后副神经节瘤声像图表现(附1例报告及文献综述)
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-077X(2004)05-0447-02
副神经节瘤(以下简称副节瘤)，又称化学感受器瘤，可发生于人体的各部位，由于该病极为少见，原发于腹膜后者占腹膜后肿瘤的1.88% [1] ，且无特殊临床表现，术前诊断困难，声像图表现亦鲜见报道。我们遇到1例经手术及病理证实的腹膜后副神经节瘤，现就其临床及声像图表现并结合文献，分析报告如下。
1 病例资料
患者，女，16岁。间断发作左侧腹部隐痛4年，多于剧烈活动后发生，经蹲下休息后可自行缓解，未行诊治。于3天前外院发现腹部包块来诊。查体:T36.4℃，P78次/min，BP128/80mmHg。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾未触及，脐部左侧压痛，无反跳痛及肌紧张，全腹未触及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，超声波检查:肝、胆、胰、脾未见异常，于左侧腹部左肾下方可探及一个实质性低回声团，呈类圆形，形态欠规则，边界欠清晰，大小为10.4cm×8.7cm×8.5cm，其内部回声不均匀，中心部分呈现团块状稍强回声，CDFI于其内部及周边可探及星点状及条索状彩色血流信号。该回声团与左肾下部紧密相连，深呼吸时两者呈同向运动;左肾大小为10.4cm×4.7cm，左肾集合系统分离，宽1.2cm，左输尿管无扩张。
, 百拇医药
超声诊断:(1)左侧腹膜后实质性肿物;(2)左肾盂积水。CT检查所见:左肾增大，左肾盂积液。左肾及胰尾呈10cm×8cm大小肿块，CT值为39～52Hu，其内呈点状致密影。CT诊断:(1)左侧腹膜后占位性病变;(2)左肾盂积水。手术所见:肿物位于腹膜后，外侧与左肾门融合，内侧将腹主动脉挤向脊柱前方，肿物大小约为13cm×13cm×13cm，包膜完整，实质性，表面布满丰富的扩张的血管网。行腹膜后肿物及左肾联合切除术。病理大体标本:灰红色不规则肿物，10cm×9cm×7cm大小，切面灰红色，鱼肉样，表面有完整包膜，中央有片状出血坏死。光镜下:肿物主要为瘤细胞，排列呈实体团，间质富含血窦，瘤细胞浆丰富，含有红色的颗粒或空泡状，中间有片状坏死组织。病理诊断:腹膜后副节瘤，低度恶性。
2 讨论
肾上腺外副神经节与肾上腺髓质都是弥漫性神经内分泌系统的组成部分，副神经节在体内广泛分布，主要沿颅底部至盆腔中轴两侧，一组副神经节组织分布在头颈部，另一组属交感肾上腺副神经节组织，两组副神经节结组织都来自神经脊。这些副神经节组织来源的肿瘤称副节瘤 [2] 。副节瘤是一个应用于副神经节肿物的普遍术语，发生于肾上腺髓质者称为嗜铬细胞瘤，肾上腺外的副节瘤又分为嗜铬性(一般归属于嗜铬细胞瘤)和非嗜铬性，而非嗜铬性副节瘤大多数无内分泌功能，只有少数分泌类肾上腺素物质，引起类似嗜铬细胞瘤的临床表现，因此又分为功能性和非功能性两类，功能性副节瘤与嗜铬细胞瘤的区别在于不被铬盐染色 [3，4] 。化学感受器瘤曾广泛应用于命名副节瘤，但过于局限。因为它只能正确应用于颈动脉体瘤和主动脉体瘤，此二者是仅有的经生理学证实的具有化学感受体功能的副节瘤 [5] ，
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2.1 腹膜后副节瘤的临床表现 腹膜后副节瘤发生率底，临床极为少见。据刘奇壁复习1965～1989年国内40篇文献报道117例 [6] 。另据资料统计4055例腹膜后肿瘤中，本病仅76例占总发生率的1.88% [1] 。近年来，随着B超、CT等高分辨率非侵入性影像学技术的广泛应用，其发生率有逐渐升高趋势 [7] 。笔者复习1994～2002年仅9年国内文献，共报道本病101例，年龄最大82岁，最小3岁，男女发病比例相近。腹膜后副节瘤10%～20%的病例发生于肾上腺外，大多表现为生长缓慢的无痛性肿块，因早期缺乏特异的临床表现，多在腹部发现肿块及邻近脏器出现压迫症状时就诊。有学者 [8] 将本病的临床表现总结归纳以下几点:(1)腹膜后肿块生长缓慢，可达数年或更长时间。(2)多无功能性症状，但随肿物增大可出现相应症状。(3)好发于40岁以上或30岁以下，男女发病差异无显著性。(4)肿瘤多与主动脉或大血管有关，血管丰富。(5)瘤体表面血管充盈，极易出血。
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2.2 腹膜后副节瘤的临床诊断及声像图表现 由于腹膜后副节瘤缺乏特异的临床表现，临床诊断困难，确诊依赖于病理，有文献报道该病术前误诊率97%～100% [7～9] 。术前结合病史、体检、B超、CT等检查仅能作出定位诊断，定性诊断困难，这可能由于本病少见有关[10] 。实时超声影像可较好地显示肿块的位置、大小、形态、及比邻关系，亦可改变患者的体位反复探查，观察肿块的移动度，还可通过图像观察其内部有无出血和坏死。CT具有较高的密度及空间分辨力，较客观地显示肿块位置、大小及毗邻关系，通过强化扫描进一步了解病变内部及周围情况，具有较高的诊断价值。但所有这些表现都缺乏特异性。术前定性较困难，最终需要手术后病理证实 [11～14] 。由于腹膜后潜在的间隙很大，若肿瘤细胞不表现出显著的内分泌功能，则患者早期症状不明显，发现时肿瘤体积往往很大。声像图表现为实质性球型回声团，形态尚规则，一般有完整的被膜，边界较清晰周围脏器可有不同程度的受挤压征象，其内部回声不均匀，可见有高回声，亦可见由于出血坏死而形成的不规则低回声或无回声区。CDFI可显示副节瘤血供丰富且呈低阻型血流频谱。
, 百拇医药
虽然声像图检查对腹膜后副节瘤的病理性质确定并无帮助，但对肿瘤的定位及了解和其他脏器的毗邻关系、估测肿瘤局部生长浸润情况、辅助制定手术方案是有意义的。而且，10%～50%的副节瘤切除后可复发 [15] ，声像图的随访则不可缺少。
参考文献
1 刘彤华.诊断病理学，北京:人民卫生出版社，1994，307;315-316.
2 刘复生，刘彤华.肿瘤病理学，北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1997，1364.
3 范榔娣.王德延肿瘤病理学，第2版.天津:天津科学技术出版社，1999，1605-1610.
4 吴阶平.泌尿外科，济南:山东科技出版社，1993，502.
, http://www.100md.com
5 回中允，主译.阿克曼外科病理学(上卷)，第8版.沈阳:辽宁教育出版社，1999，1016.
6 刘奇壁，林建灿，陈道.腹膜后非嗜铬副神经节瘤.浙江医学，1989，11(3):170-172.
7 扬锦建，于炜炜，王家祥.小儿腹膜后非嗜铬性副节瘤6例.中华小儿外科杂志，2000，21(5):5-6.
8 管有洪，叶林，余杰雄.腹膜后副神经节瘤误诊为胰腺肿瘤1例报告.中国综合临床，2001，17(4):4.
9 林坚，李绍林，卢全书.腹膜后化学感受器瘤的诊治实用肿瘤杂志，1999，14(6):374-375.
10 金水龙，毛建英.腹膜后副节瘤7例临床病理分析.浙江临床医学，2001，3(3):198-199.
, 百拇医药
11 朱成方，单海滨.腹膜后化学感受器瘤1例报告.医学影像学杂志，1997，7(4):210.
12 黎建军，吴俊，汤功华.腹膜后化学感受器瘤(附2例报告及文献复习).腹部外科，2001，14(3):164-165.
13 雷振东，皮执民，文明星.腹膜后化感瘤7例诊治体会.湖南医科大学学报，1997，22(4):371-372.
14 王秀白.腹膜后巨大副节瘤1例.中国临床医学影像杂志，1999，10(1):18.
15 董郡.病理学，第2版.北京:人民卫生出版社，1996，790-791.
作者单位:110003辽宁沈阳解放军202医院特诊科
(收稿日期:2003-11-30)
(编辑 青山), 百拇医药
副神经节瘤(以下简称副节瘤)，又称化学感受器瘤，可发生于人体的各部位，由于该病极为少见，原发于腹膜后者占腹膜后肿瘤的1.88% [1] ，且无特殊临床表现，术前诊断困难，声像图表现亦鲜见报道。我们遇到1例经手术及病理证实的腹膜后副神经节瘤，现就其临床及声像图表现并结合文献，分析报告如下。
1 病例资料
患者，女，16岁。间断发作左侧腹部隐痛4年，多于剧烈活动后发生，经蹲下休息后可自行缓解，未行诊治。于3天前外院发现腹部包块来诊。查体:T36.4℃，P78次/min，BP128/80mmHg。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾未触及，脐部左侧压痛，无反跳痛及肌紧张，全腹未触及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，超声波检查:肝、胆、胰、脾未见异常，于左侧腹部左肾下方可探及一个实质性低回声团，呈类圆形，形态欠规则，边界欠清晰，大小为10.4cm×8.7cm×8.5cm，其内部回声不均匀，中心部分呈现团块状稍强回声，CDFI于其内部及周边可探及星点状及条索状彩色血流信号。该回声团与左肾下部紧密相连，深呼吸时两者呈同向运动;左肾大小为10.4cm×4.7cm，左肾集合系统分离，宽1.2cm，左输尿管无扩张。
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超声诊断:(1)左侧腹膜后实质性肿物;(2)左肾盂积水。CT检查所见:左肾增大，左肾盂积液。左肾及胰尾呈10cm×8cm大小肿块，CT值为39～52Hu，其内呈点状致密影。CT诊断:(1)左侧腹膜后占位性病变;(2)左肾盂积水。手术所见:肿物位于腹膜后，外侧与左肾门融合，内侧将腹主动脉挤向脊柱前方，肿物大小约为13cm×13cm×13cm，包膜完整，实质性，表面布满丰富的扩张的血管网。行腹膜后肿物及左肾联合切除术。病理大体标本:灰红色不规则肿物，10cm×9cm×7cm大小，切面灰红色，鱼肉样，表面有完整包膜，中央有片状出血坏死。光镜下:肿物主要为瘤细胞，排列呈实体团，间质富含血窦，瘤细胞浆丰富，含有红色的颗粒或空泡状，中间有片状坏死组织。病理诊断:腹膜后副节瘤，低度恶性。
2 讨论
肾上腺外副神经节与肾上腺髓质都是弥漫性神经内分泌系统的组成部分，副神经节在体内广泛分布，主要沿颅底部至盆腔中轴两侧，一组副神经节组织分布在头颈部，另一组属交感肾上腺副神经节组织，两组副神经节结组织都来自神经脊。这些副神经节组织来源的肿瘤称副节瘤 [2] 。副节瘤是一个应用于副神经节肿物的普遍术语，发生于肾上腺髓质者称为嗜铬细胞瘤，肾上腺外的副节瘤又分为嗜铬性(一般归属于嗜铬细胞瘤)和非嗜铬性，而非嗜铬性副节瘤大多数无内分泌功能，只有少数分泌类肾上腺素物质，引起类似嗜铬细胞瘤的临床表现，因此又分为功能性和非功能性两类，功能性副节瘤与嗜铬细胞瘤的区别在于不被铬盐染色 [3，4] 。化学感受器瘤曾广泛应用于命名副节瘤，但过于局限。因为它只能正确应用于颈动脉体瘤和主动脉体瘤，此二者是仅有的经生理学证实的具有化学感受体功能的副节瘤 [5] ，
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2.1 腹膜后副节瘤的临床表现 腹膜后副节瘤发生率底，临床极为少见。据刘奇壁复习1965～1989年国内40篇文献报道117例 [6] 。另据资料统计4055例腹膜后肿瘤中，本病仅76例占总发生率的1.88% [1] 。近年来，随着B超、CT等高分辨率非侵入性影像学技术的广泛应用，其发生率有逐渐升高趋势 [7] 。笔者复习1994～2002年仅9年国内文献，共报道本病101例，年龄最大82岁，最小3岁，男女发病比例相近。腹膜后副节瘤10%～20%的病例发生于肾上腺外，大多表现为生长缓慢的无痛性肿块，因早期缺乏特异的临床表现，多在腹部发现肿块及邻近脏器出现压迫症状时就诊。有学者 [8] 将本病的临床表现总结归纳以下几点:(1)腹膜后肿块生长缓慢，可达数年或更长时间。(2)多无功能性症状，但随肿物增大可出现相应症状。(3)好发于40岁以上或30岁以下，男女发病差异无显著性。(4)肿瘤多与主动脉或大血管有关，血管丰富。(5)瘤体表面血管充盈，极易出血。
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2.2 腹膜后副节瘤的临床诊断及声像图表现 由于腹膜后副节瘤缺乏特异的临床表现，临床诊断困难，确诊依赖于病理，有文献报道该病术前误诊率97%～100% [7～9] 。术前结合病史、体检、B超、CT等检查仅能作出定位诊断，定性诊断困难，这可能由于本病少见有关[10] 。实时超声影像可较好地显示肿块的位置、大小、形态、及比邻关系，亦可改变患者的体位反复探查，观察肿块的移动度，还可通过图像观察其内部有无出血和坏死。CT具有较高的密度及空间分辨力，较客观地显示肿块位置、大小及毗邻关系，通过强化扫描进一步了解病变内部及周围情况，具有较高的诊断价值。但所有这些表现都缺乏特异性。术前定性较困难，最终需要手术后病理证实 [11～14] 。由于腹膜后潜在的间隙很大，若肿瘤细胞不表现出显著的内分泌功能，则患者早期症状不明显，发现时肿瘤体积往往很大。声像图表现为实质性球型回声团，形态尚规则，一般有完整的被膜，边界较清晰周围脏器可有不同程度的受挤压征象，其内部回声不均匀，可见有高回声，亦可见由于出血坏死而形成的不规则低回声或无回声区。CDFI可显示副节瘤血供丰富且呈低阻型血流频谱。
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虽然声像图检查对腹膜后副节瘤的病理性质确定并无帮助，但对肿瘤的定位及了解和其他脏器的毗邻关系、估测肿瘤局部生长浸润情况、辅助制定手术方案是有意义的。而且，10%～50%的副节瘤切除后可复发 [15] ，声像图的随访则不可缺少。
参考文献
1 刘彤华.诊断病理学，北京:人民卫生出版社，1994，307;315-316.
2 刘复生，刘彤华.肿瘤病理学，北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1997，1364.
3 范榔娣.王德延肿瘤病理学，第2版.天津:天津科学技术出版社，1999，1605-1610.
4 吴阶平.泌尿外科，济南:山东科技出版社，1993，502.
, http://www.100md.com
5 回中允，主译.阿克曼外科病理学(上卷)，第8版.沈阳:辽宁教育出版社，1999，1016.
6 刘奇壁，林建灿，陈道.腹膜后非嗜铬副神经节瘤.浙江医学，1989，11(3):170-172.
7 扬锦建，于炜炜，王家祥.小儿腹膜后非嗜铬性副节瘤6例.中华小儿外科杂志，2000，21(5):5-6.
8 管有洪，叶林，余杰雄.腹膜后副神经节瘤误诊为胰腺肿瘤1例报告.中国综合临床，2001，17(4):4.
9 林坚，李绍林，卢全书.腹膜后化学感受器瘤的诊治实用肿瘤杂志，1999，14(6):374-375.
10 金水龙，毛建英.腹膜后副节瘤7例临床病理分析.浙江临床医学，2001，3(3):198-199.
, 百拇医药
11 朱成方，单海滨.腹膜后化学感受器瘤1例报告.医学影像学杂志，1997，7(4):210.
12 黎建军，吴俊，汤功华.腹膜后化学感受器瘤(附2例报告及文献复习).腹部外科，2001，14(3):164-165.
13 雷振东，皮执民，文明星.腹膜后化感瘤7例诊治体会.湖南医科大学学报，1997，22(4):371-372.
14 王秀白.腹膜后巨大副节瘤1例.中国临床医学影像杂志，1999，10(1):18.
15 董郡.病理学，第2版.北京:人民卫生出版社，1996，790-791.
作者单位:110003辽宁沈阳解放军202医院特诊科
(收稿日期:2003-11-30)
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