1例席汉综合征的4次误诊分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1609-6614(2004)02-0181-02
患者，女，49岁，因“反复头昏，纳差，呕吐，精神异常，肢体抽搐”先后在我院5次求诊，4次住院误诊为“慢性胃炎，甲状腺功能降低征，病毒性脑炎，脑炎后遗症，症状性癫痫”，其临床分析如下。
患者首次因“头昏，呕吐23天，失语，精神异常13天，加重伴尿失禁1天”于1998年4月26日入院。入科查体:体温38.5℃，脉搏82次/min，呼吸21次/min，血压78/52mmHg，心肺无异常发现。神志恍惚，表情呆滞，反应迟钝，四肢腱反射活跃，双侧病理征阳性，颈阻。血常规提示血红蛋白100g/L，红细胞3.3×10 12 /L，白细胞7.0×10 9 /L，中性0.61，淋巴0.35，空腹血糖4.3mmol/L，电解质钾3.5mmol/L，钠137mmol/L，氯106mmol/L，钙2.4mmol/L，CO 2 CP23mmol/L，头颅CT提示正常，腰穿检查正常，脑电图检查示“背景活动为14～25C/S，电压为5～20UV之β节律及少量α活动，调节调幅对称，视反应存在，深呼吸中可见4～7C/S，电压50～120UV之短时程阵发性θ活动，深呼吸停止10min后恢复原节律诊断为“轻度阵发性异常脑电图”，据此诊断为“病毒性脑炎”，于1998年5月1日起用激素治疗，并用氟哌啶醇控制精神症状，患者病情逐渐好转，能说话，生活自理，于1998年5月15日出院。
, 百拇医药
患者因“进食不洁饮食后纳差，剑下胀痛2周”于2000年5月28日第2次入院，过去史回顾“3年前患病毒性脑炎，病后患者反应迟钝，言语有时含混，感冒等可加重以上症状”，月经史中未提示“月经不准”，未提示绝经年龄等，入科查体:体温36.2℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压112/60mmHg，反应迟钝，心肺无异常发现，腹部平软，剑下轻压痛，余无阳性发现。神经系统查体无定位体征。血常规提示血红蛋白67g/L，红细胞2.43×10 12 /L，白细胞3.5×10 9 /L，中性0.28，淋巴0.60，酸性0.03，碱性0.01，单核0.03，变异淋巴0.05，电解质钾4.9mmol/L，钠131mmol/L，氯100mmol/L，CO 2 CP26mmol/L，心电图提示心率64次/min，电轴轻度右偏，完全性右束支阻滞，肝胆B超提示正常，诊断为:(1)慢性胃肠炎;2)粒细胞缺乏症。入院后予“补液，抗感染，健脾开胃”等治疗症状缓解，于2002年6月2日出院。
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患者因“乏力1月，纳差，呕吐1周”于2000年10月24日第3次入院。月经史中提及45岁绝经。查体:体温36.0℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压90/60mmHg，贫血貌，心肺无异常发现，腹部平软，上腹偏右轻压痛，余无阳性发现。神经系统查体无定位体征。血常规提示血红蛋白77g/L，红细胞2.46×10 12 /L，白细胞4.2×10 9 /L，W-LCR0.56，W-MCR0.105，电解质钾3.5mmol/L，钠105mmol/L，氯75mmol/L，钙2.4mmol/L，CO 2 CP20.28mmol/L，甲状腺功能提示T 4 20ng/L，T 3 0.60ng/L，诊断为:(1)慢性胃炎;(2)甲状腺功能减退症入院后予制酸，补充甲状腺素等药物治疗症状缓解，于2000年10月31日出院。
患者因“头昏4天，意识丧失伴肢体抽搐2min”于2002年6月13日第4次入院。过去史中记载有1976年产后大出血。查体:体温36.4℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血压112/68mmHg，贫血貌，心肺无异常发现，腹部平软，上腹剑突下轻压痛，余无阳性发现。神经系统查体双侧病理反射可疑阳性。心电图提示心率65次/min，完全性右束支阻滞，血常规提示血红蛋白100g/L，红细胞3.16×10 12 /L，白细胞6.1×10 9 /L，W-LCR0.404，W-MCR0.061，电解质钾3.55mmol/L，钠109mmol/L，氯80mmol/L，钙2.01mmol/L，CO 2 CP20.00mmol/L，血糖(随机)3.0mmol/L。诊断为:(1)脑炎后遗症，(2)症状性癫痫。(3)贫血。入院后予制酸，控制癫痫，补液，支持治疗，患者病情好转于2002年6月18日出院。患者因“咽痛1周，头昏5天，呕吐1天”于2003年6月3日第5次入院。月经史提示45岁绝经，生育史中提示患者1976年产后大出血。入院查体:体温36.6℃，呼吸20次/min，脉搏59次/min，血压78/50mmHg。重度贫血貌，腋毛及阴毛的脱落，乳腺萎缩，神志清楚，精神差，睑结膜、唇色 苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反应灵敏，咽部充血，扁桃体Ⅰ度肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿罗音。心率59次/min，心音稍低，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，剑突下及右下腹压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋缘下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。神经系统检查:无明显阳性体征。辅助检查:血糖3.1mmol/L;血常规:RBC2.83×10 12/L，Hb92g/L，肝功大致正常，肾功正常，电解质提示血钠偏低，小便常规正常，心电图提示窦性心律，完全性右束支阻滞，T波变异，Q-T间期延长，激素水平提示皮质醇水平低，性激素促卵泡成熟激素、促黄体生成激素、雌激素水平下降，甲状腺功能提示甲状腺素水平降低。结合患者1976年产后大出血的分娩史，及之后出现的一系列症状及体征，实验室检查，考虑:(1)腺垂体功能减低症;(2)上呼吸道感染;(3)贫血。经激素替代疗法，对症等治疗，患者病情好转。
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讨论:席汉综合症可出现以下临床症状:(1)神经性厌食和多食;(2)饮水增多或减少;(3)睡眠周期颠倒;(4)原因不明的发热或低热;(5)性欲亢进或减弱;(6)便秘;(7)精神变态;(8)间脑性癫痫或抽搐;(9)多汗或无汗;(10)手足发绀;(11)心动过速，心率不齐或冠状动脉供血不足;(12)活动能力降低 [1] 。概括起来主要有三大征候群:(1)促甲状腺激素不足症群:如食欲不振等低代谢表现，精神异常，淡漠或躁狂，心率慢等;(2)促肾上腺皮质激素不足症群:如疲乏，体弱，厌食，呕吐，脉搏细弱，血压血糖低。(3)促性腺激素分泌不足:乳房萎缩，阴毛少。患者具有腺垂体功能减退症的三大临床表现，内分泌检查提示三种激素水平低，临床诊断较明确。
席汉综合征并非少见，往往因问病史时，忽略月经史、妊娠史、分娩史，体格检查时，大多只注意心、肺、肝、脾、肾等重要脏器，而对神态表情，皮肤色泽，毛发分布情况很少注意，腋毛，阴毛很少检查 [2] ，造成误诊，尤其对于促性腺激素分泌不足的病史采集及查体由于传统观念往往被忽略，如产后泌乳情况，性功能情况等，查体如腋毛及阴毛的脱落等。该患者4次住院诊断都是“只见树木，不见森林”，如食欲不振诊断为慢性胃炎，精神异常诊断为病毒性脑炎等。患者被多次误诊的原因在于:(1)我们对病史采集的忽略:如患者既往有产后大出血的情况，4次入院3次未记载，1次记载后也未加以分析;(2)查体的漏检:特别是第二性征，如腋毛，阴毛，乳房，外生殖器的漏检;(3)重要的是诊断上缺乏发散性思维，忽略了诊断学上重要的思想原则，即用一种疾病解释所有的症状，把患者的病症看成是孤立的疾病，缺乏以点概面的逻辑诊断能力，把一个综合征分离为若干个诊断，若是在诊断思维上善于总结概括，即使是曾忽略的病史及体征都可以追问及补查，从而减少漏诊或误诊的机率。
参考文献
1 廖二元，超楚生.内分泌学，北京:人民卫生出版社，2001，514-522.
2 李素珍，张永福.席汉氏综合征误诊3例.实用医学杂志，2002，9(5):386-387.
作者单位: 400020 重庆解放军324医院神经内科
(编辑 子萱), 百拇医药
患者，女，49岁，因“反复头昏，纳差，呕吐，精神异常，肢体抽搐”先后在我院5次求诊，4次住院误诊为“慢性胃炎，甲状腺功能降低征，病毒性脑炎，脑炎后遗症，症状性癫痫”，其临床分析如下。
患者首次因“头昏，呕吐23天，失语，精神异常13天，加重伴尿失禁1天”于1998年4月26日入院。入科查体:体温38.5℃，脉搏82次/min，呼吸21次/min，血压78/52mmHg，心肺无异常发现。神志恍惚，表情呆滞，反应迟钝，四肢腱反射活跃，双侧病理征阳性，颈阻。血常规提示血红蛋白100g/L，红细胞3.3×10 12 /L，白细胞7.0×10 9 /L，中性0.61，淋巴0.35，空腹血糖4.3mmol/L，电解质钾3.5mmol/L，钠137mmol/L，氯106mmol/L，钙2.4mmol/L，CO 2 CP23mmol/L，头颅CT提示正常，腰穿检查正常，脑电图检查示“背景活动为14～25C/S，电压为5～20UV之β节律及少量α活动，调节调幅对称，视反应存在，深呼吸中可见4～7C/S，电压50～120UV之短时程阵发性θ活动，深呼吸停止10min后恢复原节律诊断为“轻度阵发性异常脑电图”，据此诊断为“病毒性脑炎”，于1998年5月1日起用激素治疗，并用氟哌啶醇控制精神症状，患者病情逐渐好转，能说话，生活自理，于1998年5月15日出院。
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患者因“进食不洁饮食后纳差，剑下胀痛2周”于2000年5月28日第2次入院，过去史回顾“3年前患病毒性脑炎，病后患者反应迟钝，言语有时含混，感冒等可加重以上症状”，月经史中未提示“月经不准”，未提示绝经年龄等，入科查体:体温36.2℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压112/60mmHg，反应迟钝，心肺无异常发现，腹部平软，剑下轻压痛，余无阳性发现。神经系统查体无定位体征。血常规提示血红蛋白67g/L，红细胞2.43×10 12 /L，白细胞3.5×10 9 /L，中性0.28，淋巴0.60，酸性0.03，碱性0.01，单核0.03，变异淋巴0.05，电解质钾4.9mmol/L，钠131mmol/L，氯100mmol/L，CO 2 CP26mmol/L，心电图提示心率64次/min，电轴轻度右偏，完全性右束支阻滞，肝胆B超提示正常，诊断为:(1)慢性胃肠炎;2)粒细胞缺乏症。入院后予“补液，抗感染，健脾开胃”等治疗症状缓解，于2002年6月2日出院。
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患者因“乏力1月，纳差，呕吐1周”于2000年10月24日第3次入院。月经史中提及45岁绝经。查体:体温36.0℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压90/60mmHg，贫血貌，心肺无异常发现，腹部平软，上腹偏右轻压痛，余无阳性发现。神经系统查体无定位体征。血常规提示血红蛋白77g/L，红细胞2.46×10 12 /L，白细胞4.2×10 9 /L，W-LCR0.56，W-MCR0.105，电解质钾3.5mmol/L，钠105mmol/L，氯75mmol/L，钙2.4mmol/L，CO 2 CP20.28mmol/L，甲状腺功能提示T 4 20ng/L，T 3 0.60ng/L，诊断为:(1)慢性胃炎;(2)甲状腺功能减退症入院后予制酸，补充甲状腺素等药物治疗症状缓解，于2000年10月31日出院。
患者因“头昏4天，意识丧失伴肢体抽搐2min”于2002年6月13日第4次入院。过去史中记载有1976年产后大出血。查体:体温36.4℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血压112/68mmHg，贫血貌，心肺无异常发现，腹部平软，上腹剑突下轻压痛，余无阳性发现。神经系统查体双侧病理反射可疑阳性。心电图提示心率65次/min，完全性右束支阻滞，血常规提示血红蛋白100g/L，红细胞3.16×10 12 /L，白细胞6.1×10 9 /L，W-LCR0.404，W-MCR0.061，电解质钾3.55mmol/L，钠109mmol/L，氯80mmol/L，钙2.01mmol/L，CO 2 CP20.00mmol/L，血糖(随机)3.0mmol/L。诊断为:(1)脑炎后遗症，(2)症状性癫痫。(3)贫血。入院后予制酸，控制癫痫，补液，支持治疗，患者病情好转于2002年6月18日出院。患者因“咽痛1周，头昏5天，呕吐1天”于2003年6月3日第5次入院。月经史提示45岁绝经，生育史中提示患者1976年产后大出血。入院查体:体温36.6℃，呼吸20次/min，脉搏59次/min，血压78/50mmHg。重度贫血貌，腋毛及阴毛的脱落，乳腺萎缩，神志清楚，精神差，睑结膜、唇色 苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反应灵敏，咽部充血，扁桃体Ⅰ度肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿罗音。心率59次/min，心音稍低，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，剑突下及右下腹压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋缘下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。神经系统检查:无明显阳性体征。辅助检查:血糖3.1mmol/L;血常规:RBC2.83×10 12/L，Hb92g/L，肝功大致正常，肾功正常，电解质提示血钠偏低，小便常规正常，心电图提示窦性心律，完全性右束支阻滞，T波变异，Q-T间期延长，激素水平提示皮质醇水平低，性激素促卵泡成熟激素、促黄体生成激素、雌激素水平下降，甲状腺功能提示甲状腺素水平降低。结合患者1976年产后大出血的分娩史，及之后出现的一系列症状及体征，实验室检查，考虑:(1)腺垂体功能减低症;(2)上呼吸道感染;(3)贫血。经激素替代疗法，对症等治疗，患者病情好转。
, 百拇医药
讨论:席汉综合症可出现以下临床症状:(1)神经性厌食和多食;(2)饮水增多或减少;(3)睡眠周期颠倒;(4)原因不明的发热或低热;(5)性欲亢进或减弱;(6)便秘;(7)精神变态;(8)间脑性癫痫或抽搐;(9)多汗或无汗;(10)手足发绀;(11)心动过速，心率不齐或冠状动脉供血不足;(12)活动能力降低 [1] 。概括起来主要有三大征候群:(1)促甲状腺激素不足症群:如食欲不振等低代谢表现，精神异常，淡漠或躁狂，心率慢等;(2)促肾上腺皮质激素不足症群:如疲乏，体弱，厌食，呕吐，脉搏细弱，血压血糖低。(3)促性腺激素分泌不足:乳房萎缩，阴毛少。患者具有腺垂体功能减退症的三大临床表现，内分泌检查提示三种激素水平低，临床诊断较明确。
席汉综合征并非少见，往往因问病史时，忽略月经史、妊娠史、分娩史，体格检查时，大多只注意心、肺、肝、脾、肾等重要脏器，而对神态表情，皮肤色泽，毛发分布情况很少注意，腋毛，阴毛很少检查 [2] ，造成误诊，尤其对于促性腺激素分泌不足的病史采集及查体由于传统观念往往被忽略，如产后泌乳情况，性功能情况等，查体如腋毛及阴毛的脱落等。该患者4次住院诊断都是“只见树木，不见森林”，如食欲不振诊断为慢性胃炎，精神异常诊断为病毒性脑炎等。患者被多次误诊的原因在于:(1)我们对病史采集的忽略:如患者既往有产后大出血的情况，4次入院3次未记载，1次记载后也未加以分析;(2)查体的漏检:特别是第二性征，如腋毛，阴毛，乳房，外生殖器的漏检;(3)重要的是诊断上缺乏发散性思维，忽略了诊断学上重要的思想原则，即用一种疾病解释所有的症状，把患者的病症看成是孤立的疾病，缺乏以点概面的逻辑诊断能力，把一个综合征分离为若干个诊断，若是在诊断思维上善于总结概括，即使是曾忽略的病史及体征都可以追问及补查，从而减少漏诊或误诊的机率。
参考文献
1 廖二元，超楚生.内分泌学，北京:人民卫生出版社，2001，514-522.
2 李素珍，张永福.席汉氏综合征误诊3例.实用医学杂志，2002，9(5):386-387.
作者单位: 400020 重庆解放军324医院神经内科
(编辑 子萱), 百拇医药