复发性隆突性皮肤纤维肉瘤误诊为疤痕增生的临床分析
【摘要】 目的 分析复发性隆突性皮肤纤维肉瘤误诊为疤痕增生的原因及进一步治疗方法。方法 回顾性分析8例复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的临床诊治过程。结果 8例疑似疤痕增生病例均因首次手术未做病理检查，复发后未能治疗引起肿瘤进一步生长，确诊后行根治性手术，效果良好。结论 对皮肤赘生物切除后，必须行肿块病理检查，以便确诊及进行及时地扩大手术治疗，以减少隆突性皮肤纤维肉瘤的复发。
关键词 复发性隆突性皮肤纤维肉瘤 疤痕增生 根治性手术
【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2004)11-0981-02
Clinical analysis of recurrent dermatofibrosarocoma
protuberans misdiagnosed as scar proliferation
, 百拇医药
Mao Guofeng，Ni Feng，Zhang Xueyuan，et al.
The No9People’s Hospital of Shanghai Second Medical University，Shanghai200011.
【Abstract】 Objective Analysis of recurrent dermatofibrosarocoma protuberans why misdiagnosed as scar proˉliferation and method of further treatment.Methods Retrospective analysis of8cases dermatofibrosarocoma protuberˉans and their clinical diagnosis courses.Results 8suspect scar proliferation due to absance of pathological examinaˉtion and symptomatic treatment，the recurrent dermatofibrosarocoma protuberans grew further.After their confirmations we made a radical resection and obtained good effect.Conclusion We must resect the vegetations and undergo pathoˉlogical examination to confirm the disease and enlarge the operation for reducing the recurrence of dermatofiˉbrosarocoma protuberans.
, 百拇医药
Key words recurrent dermatofibrosarocoma protuberans scar proliferation radical resection
隆突性皮肤肉瘤(dermatofibrosarocoma protuberans，DFSP)是一种起源于皮肤或皮下纤维组织的低度恶性肉瘤，起因不明。而复发性隆突性皮肤纤维肉瘤往往生长在原手术切口处，有时外观类似疤痕样组织，所以在临床上常常引起混淆而造成误诊，延误了患者再次手术治疗的时机。笔者收集本院2000年4月～2003年12月8例复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料，对于误诊的原因予以分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例男3例，女5例;年龄12～20岁，平均16岁，病程为首次皮肤肿块手术切除后2～9年，肿块分布躯干7例，四肢1例。
, 百拇医药
1.2 临床表现 患者均来源于农村或城郊结合部，均有皮肤肿块手术史，都没有对切除肿块给予病理检查，都无一例外的进行疤痕平外敷和疤痕组织激素注射治疗。主要表现为原手术切口处的皮肤和皮下出现肿块，大多不伴疼痛，但伴有瘙痒。肿块直径从1～5cm不等，肿块生长缓慢，生长范围均超出原手术切口范围，外观类似疤痕样组织增生，但皮肤表面有较多血管扩张充血。在治疗后，疤痕样组织继续增生，短期内迅速增大。同时体格检查发现同一病人身体其他部位手术切口处没有出现疤痕增生情况。
1.3 治疗及转归 病人均因在基层医院诊断为手术切口疤痕增生，治疗效果不佳，而来我院整复美容外科就诊，经初步检查疑似本病而转入我科治疗，全部病例均给予扩大手术切除治疗。手术方法采取肿块及手术疤痕一并切除，切口边缘距肿块3cm以上，深度达筋膜下或浅肌层。因皮肤缺损较大，多给予转移皮瓣或游离皮瓣植皮术，术后病理报告均示复发性隆突性皮肤纤维肉瘤，切除边缘及深部未见肿瘤残余，术后本组8例患者全部得到随访，局部无再次复发迹象。
, 百拇医药
2 讨论
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长较缓慢，很少转移，但局部极容易复发的恶性度很低的纤维肉瘤，约占软组织肉瘤的6%～12% [1] 。主要生长部位在体表躯干部，依次为胸壁、腹壁及背部皮肤，少见于四肢及头部，肿瘤呈隆突状病变与覆盖的皮肤紧密相连，皮肤密布扩张的血管网。皮肤的张力很大，呈球形或分叶状，边界清楚，病理学特征是瘤细胞呈梭形，大小较一致，异型性小，核分裂相少见，特别是瘤细胞的排列具有一定特征，即瘤细胞围绕胶原纤维或毛细血管呈车辐状排列 [2] 。按病理的组织学分型可分三型:普通型DFSP，粘液型DFSP(DFSP-MX)及纤维肉瘤变(DFSP-FS)。随着肿瘤的复发，部分病例可以出现形态转化。粘液型DFSP(DFSP-MX)，纤维肉瘤变(DFSP-FS)被认为是普通型DFSP复发后的转化 [3] 。而疤痕的形成，主要是手术切口处组织受损伤后出现炎症反应，毛细血管扩张，然后组织间隙内逐步产生很多的成纤维细胞和新生的毛细血管内皮细胞填满组织间隙，随后成纤维细胞逐渐成熟为结缔组织纤维和胶原纤维，随着时间的推移，组织内毛细血管逐渐减少，结缔组织的胶原纤维的增生和收缩，产生了疤痕。疤痕可以重新塑造，有的皮肤上产生大量的疤痕，而有的皮肤上疤痕几乎消失。复发性隆突性皮肤纤维肉瘤往往生长在原手术切口处，形态类似疤痕样组织，但表面皮肤下有较多血管扩张。所以，复发性隆突性皮肤纤维肉瘤与疤痕增生在外观上是有所区分的。
, 百拇医药
隆突性皮肤纤维肉瘤的重要特征是局部极易复发。外科单纯手术切除后，特别是不正规的手术，局部复发率较高，复发率有统计为20%～49% [4] ，也有报道称一次复发率达62% [5] 。本组病例全部为一次复发，且有以下特点:①初诊处均为基层医疗单位，医师缺乏对隆突性皮肤纤维肉瘤的临床诊治经验，误认为是皮肤一般良性肿瘤，手术切除不彻底，手术切除后肿瘤易复发;②手术切除后肿块未做病理检查，所以在手术后原切除部位出现复发性肿瘤时，还认为是手术切口处的疤痕增生;③对复发性隆突性皮肤纤维肉瘤乱用药物治疗，刺激了肿瘤的生长，以至于肿瘤短期内迅速增大。
外科根治性扩大切除手术是治疗本疾病的唯一有效的方法。因为复发率的高低与手术切除广泛程度密切相关，所以特别强调首次手术切除的彻底性，以减少肿瘤复发的可能性。对于复发的肿瘤，也应按照扩大手术切除范围的标准，即切除距肿瘤3cm以上正常组织及深筋膜、受累的肌肉 [6] ，同时在手术中做快速冰冻病理检查，使手术切缘及深部组织肿瘤细胞检测为阴性而达到手术目的。因手术切除范围较大，常需行游离皮瓣植皮术或转移皮瓣修复术。本组8例患者均在手术中采用以上方法达到良好效果，随访 至今无一例复发。
, 百拇医药
总之，根据隆突性皮肤纤维肉瘤的特点，对于肿瘤好发部位的皮肤赘生物切除，都应当行肿块病理检查(特别是基层医院)，以明确诊断，便可行扩大切除手术，防止和减少肿瘤复发。对于原手术区域出现的类似疤痕增生样肿块，要特别注意与复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的鉴别，不可盲目进行消除疤痕治疗。如高度怀疑是原隆突性皮肤纤维肉瘤复发(特别是第一次病理诊断为此疾病的)，要及时行手术扩大切除。这样，才能避免误诊，给患者及时彻底的治疗。
参考文献
1 俞孝庭编.肿瘤病理学基础，上海:上海科学技术出版社，1986，306.
2 王勒渝，解茶庆，李里.隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理分析.中国肿瘤临床与康复，2000，7(5):19.
3 黄晓赤，罗克枢，贾士泽，等.隆突性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶性潜能.临床与实验病理学杂志，1999，15(4):319.
, 百拇医药
4 Brenner W，Schaefler K，Chhabra H，et al.Dermatofibrosarcoroma proˉtuberans metastatic to a Regional lymph Node.Cancer，1975，36(5):1899.
5 曾亮，胡骏，刘志红，等.74例隆突性皮肤纤维瘤的临床病理分析.中国医师杂志，2000，2(6):355.
6 McPeak CJ，Cruz T，Nicastri AD.Dermatofibrosarcoroma protuberans:an analysis of86cases-five with metastasis.Ann Surg，1967，166(5):815.
作者单位:200011上海第二医科大学附属第九人民医院普外科
(收稿日期:2004-02-29)
(编辑黄 杰), 百拇医药
关键词 复发性隆突性皮肤纤维肉瘤 疤痕增生 根治性手术
【文献标识码】 A 【文章编号】 1609-6614(2004)11-0981-02
Clinical analysis of recurrent dermatofibrosarocoma
protuberans misdiagnosed as scar proliferation
, 百拇医药
Mao Guofeng，Ni Feng，Zhang Xueyuan，et al.
The No9People’s Hospital of Shanghai Second Medical University，Shanghai200011.
【Abstract】 Objective Analysis of recurrent dermatofibrosarocoma protuberans why misdiagnosed as scar proˉliferation and method of further treatment.Methods Retrospective analysis of8cases dermatofibrosarocoma protuberˉans and their clinical diagnosis courses.Results 8suspect scar proliferation due to absance of pathological examinaˉtion and symptomatic treatment，the recurrent dermatofibrosarocoma protuberans grew further.After their confirmations we made a radical resection and obtained good effect.Conclusion We must resect the vegetations and undergo pathoˉlogical examination to confirm the disease and enlarge the operation for reducing the recurrence of dermatofiˉbrosarocoma protuberans.
, 百拇医药
Key words recurrent dermatofibrosarocoma protuberans scar proliferation radical resection
隆突性皮肤肉瘤(dermatofibrosarocoma protuberans，DFSP)是一种起源于皮肤或皮下纤维组织的低度恶性肉瘤，起因不明。而复发性隆突性皮肤纤维肉瘤往往生长在原手术切口处，有时外观类似疤痕样组织，所以在临床上常常引起混淆而造成误诊，延误了患者再次手术治疗的时机。笔者收集本院2000年4月～2003年12月8例复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料，对于误诊的原因予以分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例男3例，女5例;年龄12～20岁，平均16岁，病程为首次皮肤肿块手术切除后2～9年，肿块分布躯干7例，四肢1例。
, 百拇医药
1.2 临床表现 患者均来源于农村或城郊结合部，均有皮肤肿块手术史，都没有对切除肿块给予病理检查，都无一例外的进行疤痕平外敷和疤痕组织激素注射治疗。主要表现为原手术切口处的皮肤和皮下出现肿块，大多不伴疼痛，但伴有瘙痒。肿块直径从1～5cm不等，肿块生长缓慢，生长范围均超出原手术切口范围，外观类似疤痕样组织增生，但皮肤表面有较多血管扩张充血。在治疗后，疤痕样组织继续增生，短期内迅速增大。同时体格检查发现同一病人身体其他部位手术切口处没有出现疤痕增生情况。
1.3 治疗及转归 病人均因在基层医院诊断为手术切口疤痕增生，治疗效果不佳，而来我院整复美容外科就诊，经初步检查疑似本病而转入我科治疗，全部病例均给予扩大手术切除治疗。手术方法采取肿块及手术疤痕一并切除，切口边缘距肿块3cm以上，深度达筋膜下或浅肌层。因皮肤缺损较大，多给予转移皮瓣或游离皮瓣植皮术，术后病理报告均示复发性隆突性皮肤纤维肉瘤，切除边缘及深部未见肿瘤残余，术后本组8例患者全部得到随访，局部无再次复发迹象。
, 百拇医药
2 讨论
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长较缓慢，很少转移，但局部极容易复发的恶性度很低的纤维肉瘤，约占软组织肉瘤的6%～12% [1] 。主要生长部位在体表躯干部，依次为胸壁、腹壁及背部皮肤，少见于四肢及头部，肿瘤呈隆突状病变与覆盖的皮肤紧密相连，皮肤密布扩张的血管网。皮肤的张力很大，呈球形或分叶状，边界清楚，病理学特征是瘤细胞呈梭形，大小较一致，异型性小，核分裂相少见，特别是瘤细胞的排列具有一定特征，即瘤细胞围绕胶原纤维或毛细血管呈车辐状排列 [2] 。按病理的组织学分型可分三型:普通型DFSP，粘液型DFSP(DFSP-MX)及纤维肉瘤变(DFSP-FS)。随着肿瘤的复发，部分病例可以出现形态转化。粘液型DFSP(DFSP-MX)，纤维肉瘤变(DFSP-FS)被认为是普通型DFSP复发后的转化 [3] 。而疤痕的形成，主要是手术切口处组织受损伤后出现炎症反应，毛细血管扩张，然后组织间隙内逐步产生很多的成纤维细胞和新生的毛细血管内皮细胞填满组织间隙，随后成纤维细胞逐渐成熟为结缔组织纤维和胶原纤维，随着时间的推移，组织内毛细血管逐渐减少，结缔组织的胶原纤维的增生和收缩，产生了疤痕。疤痕可以重新塑造，有的皮肤上产生大量的疤痕，而有的皮肤上疤痕几乎消失。复发性隆突性皮肤纤维肉瘤往往生长在原手术切口处，形态类似疤痕样组织，但表面皮肤下有较多血管扩张。所以，复发性隆突性皮肤纤维肉瘤与疤痕增生在外观上是有所区分的。
, 百拇医药
隆突性皮肤纤维肉瘤的重要特征是局部极易复发。外科单纯手术切除后，特别是不正规的手术，局部复发率较高，复发率有统计为20%～49% [4] ，也有报道称一次复发率达62% [5] 。本组病例全部为一次复发，且有以下特点:①初诊处均为基层医疗单位，医师缺乏对隆突性皮肤纤维肉瘤的临床诊治经验，误认为是皮肤一般良性肿瘤，手术切除不彻底，手术切除后肿瘤易复发;②手术切除后肿块未做病理检查，所以在手术后原切除部位出现复发性肿瘤时，还认为是手术切口处的疤痕增生;③对复发性隆突性皮肤纤维肉瘤乱用药物治疗，刺激了肿瘤的生长，以至于肿瘤短期内迅速增大。
外科根治性扩大切除手术是治疗本疾病的唯一有效的方法。因为复发率的高低与手术切除广泛程度密切相关，所以特别强调首次手术切除的彻底性，以减少肿瘤复发的可能性。对于复发的肿瘤，也应按照扩大手术切除范围的标准，即切除距肿瘤3cm以上正常组织及深筋膜、受累的肌肉 [6] ，同时在手术中做快速冰冻病理检查，使手术切缘及深部组织肿瘤细胞检测为阴性而达到手术目的。因手术切除范围较大，常需行游离皮瓣植皮术或转移皮瓣修复术。本组8例患者均在手术中采用以上方法达到良好效果，随访 至今无一例复发。
, 百拇医药
总之，根据隆突性皮肤纤维肉瘤的特点，对于肿瘤好发部位的皮肤赘生物切除，都应当行肿块病理检查(特别是基层医院)，以明确诊断，便可行扩大切除手术，防止和减少肿瘤复发。对于原手术区域出现的类似疤痕增生样肿块，要特别注意与复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的鉴别，不可盲目进行消除疤痕治疗。如高度怀疑是原隆突性皮肤纤维肉瘤复发(特别是第一次病理诊断为此疾病的)，要及时行手术扩大切除。这样，才能避免误诊，给患者及时彻底的治疗。
参考文献
1 俞孝庭编.肿瘤病理学基础，上海:上海科学技术出版社，1986，306.
2 王勒渝，解茶庆，李里.隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理分析.中国肿瘤临床与康复，2000，7(5):19.
3 黄晓赤，罗克枢，贾士泽，等.隆突性皮肤纤维肉瘤的形态转化及其恶性潜能.临床与实验病理学杂志，1999，15(4):319.
, 百拇医药
4 Brenner W，Schaefler K，Chhabra H，et al.Dermatofibrosarcoroma proˉtuberans metastatic to a Regional lymph Node.Cancer，1975，36(5):1899.
5 曾亮，胡骏，刘志红，等.74例隆突性皮肤纤维瘤的临床病理分析.中国医师杂志，2000，2(6):355.
6 McPeak CJ，Cruz T，Nicastri AD.Dermatofibrosarcoroma protuberans:an analysis of86cases-five with metastasis.Ann Surg，1967，166(5):815.
作者单位:200011上海第二医科大学附属第九人民医院普外科
(收稿日期:2004-02-29)
(编辑黄 杰), 百拇医药