再生障碍性贫血合并甲状腺功能减低1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-6424(2004)06-0483-01
患者，女，47岁，因周身乏力，面色苍白半年，于1983年6月15日入院，贫血貌，浅表淋巴结不肿大，胸骨无压痛，心肺正常，肝脾不大，下肢无水肿。WBC2.5×10 9/L，Hb75g/L，PLT48×10 9 /L，淋巴细胞58%，骨髓增生减低，淋巴细胞68%，全片巨核细胞1个，血小板减少。诊断:再生障碍性贫血。经用康力龙及中药，间断输血后，病情平稳，能坚持工作。1992年患丙肝，并转为肝硬化。2000年3月因头晕乏力加重半月，伴心悸气促，怕冷再次入院，神志清，表情淡漠，重度贫血貌，皮肤干燥，甲状腺不大，淋巴结不大，双眼睑水肿，心界向两侧扩大，心率72次/min，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音。腹部膨隆，肝肋下未及，脾大肋下3.0cm，质中等，腹水征阳性，双下肢凹陷性水肿。胸部X线片示:两肺纹理略重，间隙欠清，心脏明显向两侧扩大，呈烧瓶状。心脏B超可见心包有中等量积液。WBC1.7×10 9 /L，Hb61g/L，RBC1.67×10 12 /L，PLT17×10 9 /L，淋巴细胞56%。ALT19.2U/L，AST25U/L，ALB37.5g/L，TBIL13.7μmol/L，DBIL5.0μmol/L，BUN4.70μmol/L，T 3 0.19ng/ml，T 4 16.3ng/ml，STSH58uiu/ml，TGAb70%，TmAb52%。经会诊诊断为原发性甲状腺功能减低，服用甲状腺素片40mg/d，治疗20天后，心悸、气促明显好转，水肿减轻。复查T 3 1.74ng/ml，T 4 59.8ng/ml，STSH26uiu/ml，TGAb68.8%，TmAb40.3%后出院。出院后一直服用甲状腺素片40mg/d，治疗病情平稳，1周前因阴道出血急诊输血，6天前又起腹胀，水肿，尿少，腹水增多，右侧胸腔积液，左心室增大，左心功能不全，于2001年7月9日抢救无效死亡。
讨论:
(1)再生障碍性贫血是一种异质性疾病，异常免疫反应损伤造血干细胞，使造血干细胞增殖及分化损伤而骨髓造血功能衰竭。(2)自身免疫功能低下可伴发甲减。(3)严重贫血，发热，缺氧，热量不足，5-脱碘酶生物活性减低，导致T 4 向T 3 转化降低 [1，2] 。(4)合并感染等严重并发症时由IL-6或IL-1型细胞因子诱导产生特异性急性期反应蛋白，导致肝脏抑制T 4 的转运及外周组织中T 4 向T 3 转化 [2] 。(5)机体处于严重应激状态，血中皮质醇增多，抑制了TRH分泌及降低TSH对TRH刺激反应性，导致TSH水平低下，T 3 降低，同时应激状态下血中多巴胺浓度升高，使垂体功能下降，TSH水平下降，T 3 降低。
参考文献
1 李秀钧.低甲状腺原氨酸低甲状腺素综合征.中国内科杂志，1996，16(12):760.
2 余河庆，刘艳杰.急性白血病患者血浆甲状腺激素含量变化的临床意义.白血病·淋巴瘤，2003，12(3):126.
作者单位:067000河北省承德医学院附属医院
(收稿日期:2004-03-25)
(编辑一 坤), http://www.100md.com
患者，女，47岁，因周身乏力，面色苍白半年，于1983年6月15日入院，贫血貌，浅表淋巴结不肿大，胸骨无压痛，心肺正常，肝脾不大，下肢无水肿。WBC2.5×10 9/L，Hb75g/L，PLT48×10 9 /L，淋巴细胞58%，骨髓增生减低，淋巴细胞68%，全片巨核细胞1个，血小板减少。诊断:再生障碍性贫血。经用康力龙及中药，间断输血后，病情平稳，能坚持工作。1992年患丙肝，并转为肝硬化。2000年3月因头晕乏力加重半月，伴心悸气促，怕冷再次入院，神志清，表情淡漠，重度贫血貌，皮肤干燥，甲状腺不大，淋巴结不大，双眼睑水肿，心界向两侧扩大，心率72次/min，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音。腹部膨隆，肝肋下未及，脾大肋下3.0cm，质中等，腹水征阳性，双下肢凹陷性水肿。胸部X线片示:两肺纹理略重，间隙欠清，心脏明显向两侧扩大，呈烧瓶状。心脏B超可见心包有中等量积液。WBC1.7×10 9 /L，Hb61g/L，RBC1.67×10 12 /L，PLT17×10 9 /L，淋巴细胞56%。ALT19.2U/L，AST25U/L，ALB37.5g/L，TBIL13.7μmol/L，DBIL5.0μmol/L，BUN4.70μmol/L，T 3 0.19ng/ml，T 4 16.3ng/ml，STSH58uiu/ml，TGAb70%，TmAb52%。经会诊诊断为原发性甲状腺功能减低，服用甲状腺素片40mg/d，治疗20天后，心悸、气促明显好转，水肿减轻。复查T 3 1.74ng/ml，T 4 59.8ng/ml，STSH26uiu/ml，TGAb68.8%，TmAb40.3%后出院。出院后一直服用甲状腺素片40mg/d，治疗病情平稳，1周前因阴道出血急诊输血，6天前又起腹胀，水肿，尿少，腹水增多，右侧胸腔积液，左心室增大，左心功能不全，于2001年7月9日抢救无效死亡。
讨论:
(1)再生障碍性贫血是一种异质性疾病，异常免疫反应损伤造血干细胞，使造血干细胞增殖及分化损伤而骨髓造血功能衰竭。(2)自身免疫功能低下可伴发甲减。(3)严重贫血，发热，缺氧，热量不足，5-脱碘酶生物活性减低，导致T 4 向T 3 转化降低 [1，2] 。(4)合并感染等严重并发症时由IL-6或IL-1型细胞因子诱导产生特异性急性期反应蛋白，导致肝脏抑制T 4 的转运及外周组织中T 4 向T 3 转化 [2] 。(5)机体处于严重应激状态，血中皮质醇增多，抑制了TRH分泌及降低TSH对TRH刺激反应性，导致TSH水平低下，T 3 降低，同时应激状态下血中多巴胺浓度升高，使垂体功能下降，TSH水平下降，T 3 降低。
参考文献
1 李秀钧.低甲状腺原氨酸低甲状腺素综合征.中国内科杂志，1996，16(12):760.
2 余河庆，刘艳杰.急性白血病患者血浆甲状腺激素含量变化的临床意义.白血病·淋巴瘤，2003，12(3):126.
作者单位:067000河北省承德医学院附属医院
(收稿日期:2004-03-25)
(编辑一 坤), http://www.100md.com