马凡综合征并发主动脉夹层患者1例的护理
【文献标识码】 C 【文章编号】 1680-6115(2004)06-0558-03
马凡综合征是一种间质组织的先天性缺陷，又称蜘蛛指(趾)，患者多有家族史，以骨与关节、眼、心肌受累为其特征。患者的预后视心血管病变的严重程度有所不同。病人常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂或心力衰竭致死。2003年3月8日，我科收入1例腹痛待查病人。入院后发现主动脉夹层，从主动脉根部开口处至主髂动脉均有剥离，有进一步发展累及冠脉，导致心梗的可能。于入院后第二天紧急于全麻下实行深低温停循环升主动脉人工血管置换术及主动脉瓣机械瓣置换术。经过60多天的治疗和护理，患者病情平稳，顺利出院，现将护理体会介绍如下。
1 病例介绍
患者，男，41岁，2003年3月8日无诱因胸背部突感剧烈疼痛，伴胸闷，且疼痛进行性加重，于6h后来我院急诊就诊。查体:中上腹压痛阴性，伴有肌紧张，B超示胰腺回声稍低，欠均匀。血淀粉酶48U/L。X线胸片示主动脉增宽，以上腹痛待查入院。入院后发现其颈部及胸骨左缘血管杂音;胸骨右缘3、4肋间及胸骨右缘第二肋间舒张期叹气样杂音。行腹部增强CT示主动脉夹层，从主动脉根部开口处至髂动脉均有剥离。超声心动图示主动脉根部明显扩张，伴主动脉瓣中度返流，少量心包积液。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF轻度抬高。因病情紧急，经多科会诊，于3月9日下午在全麻深低温停循环下行升主动脉人工血管置换术及主动脉瓣机械瓣置换术。术后患者持续低热，经过多种抗生素抗感染治疗2周后体温逐渐基本恢复正常。曾出现双侧胸腔积液，压迫性肺不张，中到大量的心包积液，并于术后3周出现房扑心室律。予以胸穿及心包穿刺引流及抗心律失常，抗凝，保护肝肾功能和支持治疗后于2003年5月8日病情平稳出院。
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2 护理
2.1 术前护理 (1)严密监测并控制病人血压在正常范围内。防止血压突然升高，引起瘤体破裂。(2)嘱患者绝对卧床，防止由于剧烈活动或外伤引起的主动脉夹层破裂。且嘱患者减少咳嗽、打喷嚏等动作，给予患者雾化吸入，止咳祛痰治疗及口腔护理。排便时勿用力。必要时遵医嘱予以止咳及缓泻剂。(3)心理护理:消除病人紧张情绪，予以患者心理支持，鼓励患者说出自己的疑问及想法，防止由于情绪紧张而引起的血压升高。
2.2 术后护理
2.2.1 一般护理
2.2.1.1 体位 术后初期建议患者采用平卧位，以减小血流对吻合口的冲击。患者因术后第四天出现双侧胸腔积液，予以患者半卧位利于呼吸。
2.2.1.2 生命体征的监测 (1)密切观察体温变化:因术中降温，患者术后12h会出现体温不升。注意给患者保暖，减少热量继续丢失，术后避免出现寒战，因寒战可明显增加患者体耗。患者于术后12h后体温上升到36.4℃，之后持续处于低热状态，体温最高可达38℃。经物理降温(冰袋及酒精擦浴)后，可降至正常。防止体温过高，体温过高可使心率加快，增加心肌耗氧量。由于术后初期伴有白细胞及中性粒细胞计数的增高。曾先后遵医嘱给予马斯平、特治星、稳可信、美平、可乐必妥等多种抗生素抗感染及抗痨治疗2周，至患者出院时，体温已基本正常。(2)控制血压:每日测量血压，在硝普钠静脉泵入下将血压维持在100～120mmHg之间。血压大于140mmHg以上，可引起夹层破裂。因主动脉夹层本身可影响肾脏等灌注，血压过低则加重组织灌注不足。(3)心律失常的预防及护理:患者术后3周曾出现房扑、心室律和活动关系密切，最高可达160次/min，曾给予西地兰、心律平等转复效果不佳，后给予倍他乐克、可达龙等控制心率，患者于5月8日转为窦律，心率维持在60次/min左右。护理方面:①予以心电、血压、血氧监测，连续监测患者心率变化和心律类型，及时发现及识别心律失常，防止严重心律失常的转化。②注意电解质的平衡，尤其是注意血清钾的数值。③患者房间外准备好除颤仪，发现患者出现心室颤动，心脏停搏及时除颤治疗。④患者口服可达龙，观察心率变化，若出现心动过缓，及时通知医生。
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2.2.2 引流的护理 患者术后心包及纵隔引流接水封瓶，色鲜红，术后第一天引流量共为720ml，第二天共为100ml，第三天减少至40ml予以拔除纵隔引流。拔除纵隔心包引流后出现中到大量心包积液。可见纤维条索状分离。术后第五天予以心包穿刺术，共引流血性液体300ml左右，考虑可能与手术抗凝有关。此后，随UCG示心包内可见沉淀物及积液逐渐减少到抗凝逐渐消失。护理措施:(1)注意观察引流液的性状及量，控制血压变化，严格记录引流量，夜班在计量后在引流瓶上用胶布做一标记并交班。(2)妥善固 定引流管，防止引流管脱出打折或移位。(3)严密观察引流管是否通畅，即引流管内的液面是否随呼吸而上下波动，如无波动，可用手轻轻挤压引流管，若仍没有反应，要立即通知医生。因术后初期引流管若被血块堵塞，可引起患者心包填塞，患者可表现为烦躁不安，血压下降，脉压减小，中心静脉压增高，心搏出量降低，尿量减少等症状。(4)每日予以伤口换药，保持伤口周围皮肤清洁干燥，避免感染。如有红肿痛，渗出液等情况应立即通知医生，予以换药或进一步处理措施，防止伤口的感染。(5)引流瓶应放于床下距引流口70～80cm，搬动时瓶子不可越过病人，防止倒流造成感染。观察有无皮下气肿及纵隔移位情况，纵隔移位可危及生命。更换引流瓶时，应先用2把止血钳分别夹闭引流管的近端和远端，瓶内液体为无菌生理盐水，玻璃管在水面下深度一般在1～2cm，水封瓶要更换时，应先做检查，确认无误后方可打开血管钳，并观察引流瓶及引流管是否通畅。(6)拔管前向病人解释，减轻病人的心理负担。拔管后予以伤口消毒及纱布覆盖，防止污染。观察伤口敷料有无渗血，保持伤口敷料干净，予以定期伤口换药，防止感染。
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2.2.3 肾功能监护 术后1～2日内测量每小时尿量，维持出入量平衡，防止肾功能进一步恶化。患者每小时尿量可直接反映肾功能，间接反映心功能，患者术后肾功能缓慢恶化，血Cr由1.8mg%上升至2.3mg%，予以间断利尿、输血、补液等治疗，每日给予速尿约20～40mg，经上述治疗后，保证尿量维持在2000ml左右，肾功能逐渐好转。血Cr稳定在2.1mg%左右。
2.2.4 预防出血的护理 患者术后曾予以肝素及华法令抗凝治疗，需随时监测出凝血时间和凝血酶原时间，将凝血时间调整或保持在大于正常的范围内。遵医嘱予以患者抽血复查PT+A及APTT，并密切观察回报结果，及时通知医生并调整药物剂量，使患者的APTT值维持在40～60S，INR在1.6～1.8范围内。同时，因患者术后曾有一过性肝功能受累，需密切注意患者有无出血倾向，尽量早发现可能的出血并发症，早期争取有效的治疗措施。护理措施:(1)注意观察伤口和皮肤粘膜有无出血倾向，观察尿液、大便颜色、意识、瞳孔等的改变。(2)观察局部伤口有无渗血、红肿、疼痛等，保持伤口敷料干燥，敷料污染时应及时更换。(3)术后密切观察每小时出血量，出血总量，出血性状及血流动力学情况，每隔15～30min挤压心包，纵隔，胸腔引流管，保持通畅，每小时引流量小于100ml为正常。如出血颜色鲜红，温度高，常提示有活动性动脉出血。出血过多或积液短时间内增多，需立即通知医生。
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2.2.5 胸腔积液及心包积液的护理 患者术后第四天出现双侧胸腔积液，压迫性肺不张，考虑和术后低蛋白血症，残腔等多种因素有关，曾先后多次行胸穿，为渗出与漏出混合性血性胸水。予以白蛋白营养支持治疗的同时鼓励患者积极进行肺功能锻炼，使肺充分膨胀。到病人出院为止，胸水较前有所减少。护理措施:(1)予以患者半卧位，因为患者有大量胸腔积液及心包积液，半卧位可使膈肌下降有利于呼吸。(2)观察体温、脉搏、呼吸，如发现口唇发绀，呼吸困难，应予以氧气吸入。(3)协助医生进行胸腔抽液，在操作进行中严密观察患者的面色、呼吸、脉搏等变化，做好记录。
2.2.6 心理护理 患者由于起病急，病情重，手术虽成功的挽救了患者的生命，但由于患者随时面临着猝死的危险。患者术后心理负担较大。护理人员要及时给予患者必要的心理支持，并在患者需要时提供陪护。帮助患者识别引起恐惧的因素，向患者承认尚有未知的问题可能出现，但护理人员能够及时识别和处理面临的严峻问题，从而使患者放心。
3 出院指导
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(1)避免剧烈活动或引起高血压的活动，如抬重物、用力排便，控制体重，加强营养，避免过度劳累及情绪波动等。(2)定期回院复查，监测PT+A值的变化，调整抗凝药物的剂量。(3)监测血压情况，继续服用降压药物，避免血压明显波动。
4 体会
患者中年男性，身材细长，经多次会诊及检查后，最后 确诊为马凡综合症，其发病率女性大于男性，1/3病例有心脏及血管方面的临床表现，从儿童到成年，升主动脉扩张持续加重，最终形成升主动脉瘤，主动脉夹层动脉瘤等一系列心脏症状。患者发病急，以腹痛为主要表现，入院后患者主动脉夹层诊断明确经急诊手术治疗后，及时挽救了患者的生命。但术后颈动脉，锁骨下动脉及降主动脉，腹主动脉夹层仍存在，仍有主动脉夹层破裂的可能。患者面临着猝死的危险，术后经过严密观察生命体征，避免各种并发症的发生，严密观察患者术后病情的变化，及时抢救，加强护理，使患者成功地渡过生命的危险期，并顺利出院。
作者单位:100032北京协和医院特需医疗科
(收稿日期:2004-02-22)
(编辑海 涛), 百拇医药
马凡综合征是一种间质组织的先天性缺陷，又称蜘蛛指(趾)，患者多有家族史，以骨与关节、眼、心肌受累为其特征。患者的预后视心血管病变的严重程度有所不同。病人常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂或心力衰竭致死。2003年3月8日，我科收入1例腹痛待查病人。入院后发现主动脉夹层，从主动脉根部开口处至主髂动脉均有剥离，有进一步发展累及冠脉，导致心梗的可能。于入院后第二天紧急于全麻下实行深低温停循环升主动脉人工血管置换术及主动脉瓣机械瓣置换术。经过60多天的治疗和护理，患者病情平稳，顺利出院，现将护理体会介绍如下。
1 病例介绍
患者，男，41岁，2003年3月8日无诱因胸背部突感剧烈疼痛，伴胸闷，且疼痛进行性加重，于6h后来我院急诊就诊。查体:中上腹压痛阴性，伴有肌紧张，B超示胰腺回声稍低，欠均匀。血淀粉酶48U/L。X线胸片示主动脉增宽，以上腹痛待查入院。入院后发现其颈部及胸骨左缘血管杂音;胸骨右缘3、4肋间及胸骨右缘第二肋间舒张期叹气样杂音。行腹部增强CT示主动脉夹层，从主动脉根部开口处至髂动脉均有剥离。超声心动图示主动脉根部明显扩张，伴主动脉瓣中度返流，少量心包积液。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF轻度抬高。因病情紧急，经多科会诊，于3月9日下午在全麻深低温停循环下行升主动脉人工血管置换术及主动脉瓣机械瓣置换术。术后患者持续低热，经过多种抗生素抗感染治疗2周后体温逐渐基本恢复正常。曾出现双侧胸腔积液，压迫性肺不张，中到大量的心包积液，并于术后3周出现房扑心室律。予以胸穿及心包穿刺引流及抗心律失常，抗凝，保护肝肾功能和支持治疗后于2003年5月8日病情平稳出院。
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2 护理
2.1 术前护理 (1)严密监测并控制病人血压在正常范围内。防止血压突然升高，引起瘤体破裂。(2)嘱患者绝对卧床，防止由于剧烈活动或外伤引起的主动脉夹层破裂。且嘱患者减少咳嗽、打喷嚏等动作，给予患者雾化吸入，止咳祛痰治疗及口腔护理。排便时勿用力。必要时遵医嘱予以止咳及缓泻剂。(3)心理护理:消除病人紧张情绪，予以患者心理支持，鼓励患者说出自己的疑问及想法，防止由于情绪紧张而引起的血压升高。
2.2 术后护理
2.2.1 一般护理
2.2.1.1 体位 术后初期建议患者采用平卧位，以减小血流对吻合口的冲击。患者因术后第四天出现双侧胸腔积液，予以患者半卧位利于呼吸。
2.2.1.2 生命体征的监测 (1)密切观察体温变化:因术中降温，患者术后12h会出现体温不升。注意给患者保暖，减少热量继续丢失，术后避免出现寒战，因寒战可明显增加患者体耗。患者于术后12h后体温上升到36.4℃，之后持续处于低热状态，体温最高可达38℃。经物理降温(冰袋及酒精擦浴)后，可降至正常。防止体温过高，体温过高可使心率加快，增加心肌耗氧量。由于术后初期伴有白细胞及中性粒细胞计数的增高。曾先后遵医嘱给予马斯平、特治星、稳可信、美平、可乐必妥等多种抗生素抗感染及抗痨治疗2周，至患者出院时，体温已基本正常。(2)控制血压:每日测量血压，在硝普钠静脉泵入下将血压维持在100～120mmHg之间。血压大于140mmHg以上，可引起夹层破裂。因主动脉夹层本身可影响肾脏等灌注，血压过低则加重组织灌注不足。(3)心律失常的预防及护理:患者术后3周曾出现房扑、心室律和活动关系密切，最高可达160次/min，曾给予西地兰、心律平等转复效果不佳，后给予倍他乐克、可达龙等控制心率，患者于5月8日转为窦律，心率维持在60次/min左右。护理方面:①予以心电、血压、血氧监测，连续监测患者心率变化和心律类型，及时发现及识别心律失常，防止严重心律失常的转化。②注意电解质的平衡，尤其是注意血清钾的数值。③患者房间外准备好除颤仪，发现患者出现心室颤动，心脏停搏及时除颤治疗。④患者口服可达龙，观察心率变化，若出现心动过缓，及时通知医生。
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2.2.2 引流的护理 患者术后心包及纵隔引流接水封瓶，色鲜红，术后第一天引流量共为720ml，第二天共为100ml，第三天减少至40ml予以拔除纵隔引流。拔除纵隔心包引流后出现中到大量心包积液。可见纤维条索状分离。术后第五天予以心包穿刺术，共引流血性液体300ml左右，考虑可能与手术抗凝有关。此后，随UCG示心包内可见沉淀物及积液逐渐减少到抗凝逐渐消失。护理措施:(1)注意观察引流液的性状及量，控制血压变化，严格记录引流量，夜班在计量后在引流瓶上用胶布做一标记并交班。(2)妥善固 定引流管，防止引流管脱出打折或移位。(3)严密观察引流管是否通畅，即引流管内的液面是否随呼吸而上下波动，如无波动，可用手轻轻挤压引流管，若仍没有反应，要立即通知医生。因术后初期引流管若被血块堵塞，可引起患者心包填塞，患者可表现为烦躁不安，血压下降，脉压减小，中心静脉压增高，心搏出量降低，尿量减少等症状。(4)每日予以伤口换药，保持伤口周围皮肤清洁干燥，避免感染。如有红肿痛，渗出液等情况应立即通知医生，予以换药或进一步处理措施，防止伤口的感染。(5)引流瓶应放于床下距引流口70～80cm，搬动时瓶子不可越过病人，防止倒流造成感染。观察有无皮下气肿及纵隔移位情况，纵隔移位可危及生命。更换引流瓶时，应先用2把止血钳分别夹闭引流管的近端和远端，瓶内液体为无菌生理盐水，玻璃管在水面下深度一般在1～2cm，水封瓶要更换时，应先做检查，确认无误后方可打开血管钳，并观察引流瓶及引流管是否通畅。(6)拔管前向病人解释，减轻病人的心理负担。拔管后予以伤口消毒及纱布覆盖，防止污染。观察伤口敷料有无渗血，保持伤口敷料干净，予以定期伤口换药，防止感染。
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2.2.3 肾功能监护 术后1～2日内测量每小时尿量，维持出入量平衡，防止肾功能进一步恶化。患者每小时尿量可直接反映肾功能，间接反映心功能，患者术后肾功能缓慢恶化，血Cr由1.8mg%上升至2.3mg%，予以间断利尿、输血、补液等治疗，每日给予速尿约20～40mg，经上述治疗后，保证尿量维持在2000ml左右，肾功能逐渐好转。血Cr稳定在2.1mg%左右。
2.2.4 预防出血的护理 患者术后曾予以肝素及华法令抗凝治疗，需随时监测出凝血时间和凝血酶原时间，将凝血时间调整或保持在大于正常的范围内。遵医嘱予以患者抽血复查PT+A及APTT，并密切观察回报结果，及时通知医生并调整药物剂量，使患者的APTT值维持在40～60S，INR在1.6～1.8范围内。同时，因患者术后曾有一过性肝功能受累，需密切注意患者有无出血倾向，尽量早发现可能的出血并发症，早期争取有效的治疗措施。护理措施:(1)注意观察伤口和皮肤粘膜有无出血倾向，观察尿液、大便颜色、意识、瞳孔等的改变。(2)观察局部伤口有无渗血、红肿、疼痛等，保持伤口敷料干燥，敷料污染时应及时更换。(3)术后密切观察每小时出血量，出血总量，出血性状及血流动力学情况，每隔15～30min挤压心包，纵隔，胸腔引流管，保持通畅，每小时引流量小于100ml为正常。如出血颜色鲜红，温度高，常提示有活动性动脉出血。出血过多或积液短时间内增多，需立即通知医生。
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2.2.5 胸腔积液及心包积液的护理 患者术后第四天出现双侧胸腔积液，压迫性肺不张，考虑和术后低蛋白血症，残腔等多种因素有关，曾先后多次行胸穿，为渗出与漏出混合性血性胸水。予以白蛋白营养支持治疗的同时鼓励患者积极进行肺功能锻炼，使肺充分膨胀。到病人出院为止，胸水较前有所减少。护理措施:(1)予以患者半卧位，因为患者有大量胸腔积液及心包积液，半卧位可使膈肌下降有利于呼吸。(2)观察体温、脉搏、呼吸，如发现口唇发绀，呼吸困难，应予以氧气吸入。(3)协助医生进行胸腔抽液，在操作进行中严密观察患者的面色、呼吸、脉搏等变化，做好记录。
2.2.6 心理护理 患者由于起病急，病情重，手术虽成功的挽救了患者的生命，但由于患者随时面临着猝死的危险。患者术后心理负担较大。护理人员要及时给予患者必要的心理支持，并在患者需要时提供陪护。帮助患者识别引起恐惧的因素，向患者承认尚有未知的问题可能出现，但护理人员能够及时识别和处理面临的严峻问题，从而使患者放心。
3 出院指导
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(1)避免剧烈活动或引起高血压的活动，如抬重物、用力排便，控制体重，加强营养，避免过度劳累及情绪波动等。(2)定期回院复查，监测PT+A值的变化，调整抗凝药物的剂量。(3)监测血压情况，继续服用降压药物，避免血压明显波动。
4 体会
患者中年男性，身材细长，经多次会诊及检查后，最后 确诊为马凡综合症，其发病率女性大于男性，1/3病例有心脏及血管方面的临床表现，从儿童到成年，升主动脉扩张持续加重，最终形成升主动脉瘤，主动脉夹层动脉瘤等一系列心脏症状。患者发病急，以腹痛为主要表现，入院后患者主动脉夹层诊断明确经急诊手术治疗后，及时挽救了患者的生命。但术后颈动脉，锁骨下动脉及降主动脉，腹主动脉夹层仍存在，仍有主动脉夹层破裂的可能。患者面临着猝死的危险，术后经过严密观察生命体征，避免各种并发症的发生，严密观察患者术后病情的变化，及时抢救，加强护理，使患者成功地渡过生命的危险期，并顺利出院。
作者单位:100032北京协和医院特需医疗科
(收稿日期:2004-02-22)
(编辑海 涛), 百拇医药