围手术期重症肌无力死亡原因探讨
【文献标识码】 B 【文章编号】 1680-6115(2004)06-0539-03
目前重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)多主张胸腺切除术治疗，然而围手术期中MG危象发生，使围手术期的病死率增多。本文结合9例在院死亡患者分析报告如下。
1 临床资料
本组男5例，女4例，年龄3～52岁，病程20d～3年。
本病的诊断通过临床表现，新斯的明试验及肌电改变。按Monden改良的Osserman分型 [1] :Ⅱ A 型1例;Ⅱ B 型5例;Ⅲ型3例，其中伴妊娠8个月1例。Ⅲ(急性暴发)型伴妊娠病例的MG病程近1个月，就诊时已出现肌无力危象，出现呼吸困难，不能平卧，球麻痹样症状。病人要求引产及胸腺切除(CT:胸腺增生)，由于病人病情严重，予以术前对症治疗:即地塞米松10～20mg/d静滴，新斯的明1mg/6h肌注治疗1周，病情略有好转，改为口服溴吡斯的明120mg/8h。由于病情不稳定，球麻痹症状较重，行气管切开，以利排痰，间断使用呼吸机，在入院第12天病情突然恶化，临床死亡。为了提高对手术及麻醉的耐受性，术前30min肌注新斯的明1mg。本组均采用复合全麻及气管内插管，在麻醉过程中，主要以芬太尼、卡肌宁、硫喷妥钠等作为诱导麻醉药，以氯胺酮、芬氟合剂作为麻醉维持药，由于新的短效的麻醉药品不断出现，如氨氟醚、异丙酚等，也用麻醉维持。手术取胸骨正中切口，胸腺增生和胸腺瘤完整切除5例，恶性胸腺大部切除3例。术后病理诊断:恶性胸腺瘤4例;胸腺瘤和伴有胸腺增生各1例;胸腺增生2例。术前发生肌无力危象4例，其中2例行气管切开。术后出现肌无力危象4例;反拗性危象3例。详细治疗经过见表1。
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2 讨论
自1939年Blalock首次报道胸腺瘤切除术治疗MG有效后，现已公认胸腺切除是治疗MG病人的有效方法。然而围手术期的死亡率在10%左右 [2] 。本组病死率为3.9%。除1例Ⅱ A 型死于心肌梗死所致的呼吸心跳骤停外，其余病例的死因均与MG危象有直接关系。早年4例术后当日或次日出现肌无力危象，立即气管切开辅助通气。这4例肌无力危象的特点为术后自主呼吸恢复差，呼吸无力进行性加重，导致严重通气和换气功能障 碍，分别死于术后5、10、12、14h。虽然予以气管切开，机械通气并结合药物治疗，由于未能在MG危象早期作气管切开和辅助通气，终因呼吸衰竭而死亡。在肌无力危象出现后，使用抗胆碱脂酶药物过程中，未见病情有明显缓解，也未见有胆碱能性危象的发生，这可能说明抗胆碱酯酶药物剂量不足有关。3例术后当日或次日出现反拗性危象，气管切开辅助通气，分别死于术后第7、16、30d。其中1例术后出现应激性胃溃疡，后出现持续性昏迷，发展成肺炎，第16d死于MG危象和感染性休克。另1例反复出现MG危象，在术后30d里仅有11d脱离呼吸机，后因家属拒绝继续治疗而死亡。1例女性Ⅲ型伴妊娠8个月，近期在院死亡，也是唯一1例术前死亡病例。该病例特点为发病急，就诊时已出现肌无力危象，虽然经过药物治疗曾有好转迹象，但病情不稳定。由于病人妊娠造成腹压增高，病人通气功能下降，加之病人较长时间肌无力危象，进食情况差，最终导致病情恶化在院死亡。在组中4/9的病例为胸腺癌或恶性胸腺癌，不论胸腺瘤的预后还是围手术期死亡率均较高[3，4] 。本组3例恶性胸腺癌已侵及周围重要脏器，已失去彻底切除的机会。证明MG的胸腺上皮细胞有分泌抗体的作用 [5] ，由于姑息性切除，残留的胸腺组织仍在发挥作用，影响其疗效。
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表1 9例临床情况 年龄
注:MC:肌无力危象;CC:反拗性危象;RCF:呼吸循环衰竭;N:新斯的明;P:吡啶斯的明;D:地塞米松;Pr:强的松;B:溴化斯的明;B-P:溴吡斯的明长期患病使其一般状态恶化，降低了对手术的耐受能力，加之麻醉、手术、疼痛、恐惧等形成了术后MG危象的综合性诱因。虽作了气管切开和辅助通气，然而较大剂量抗胆碱酯酶药物的应用，呼吸道分泌物增加，早年呼吸机功能较差，正压通气使肺泡及细小支气管内分泌物排除受到影响，诱发肺内炎变，进一步加重乏氧状态。许多麻醉药物不仅有不同程度抑制呼吸肌的作用，手术后滞留在体内药物继续作用于呼吸肌，诱发MG危象的发生，表现出返回病房后，渐渐出现呼吸无力、浅表、乏氧状态进行性加重，不得不行气管切开以辅助通气，但常为时已晚。采用氯胺酮为主的麻醉维持，辅以少量氧化亚氮。这些药物对呼吸肌作用较弱，作用时间短，根据病情和病人状态酌情减量收到了较好的效果，新的短效的麻醉药物不断出现，为提高麻醉的安全性和减少术后MG危象发生起到的积极的作用。术后MG危象明显减少，降低了术后在院死亡率。MG危象包括肌无力危象、反拗性危象和胆碱能性危象。肌无力危象最常见，原因为抗胆碱酯酶药物用量不足。反拗性危象的特点为对药物治疗无反应性。胆碱能性危象是由于抗胆碱酯酶药物过量所致。近些年来，我们对Ⅱ B型、Ⅲ型的病例术前应用抗胆碱酯酶药物和糖皮质激素治 疗、改善一般状态，胸腺切除同时行预防性气管切开，术后继续应用上述两种药物并应用监护设备，在MG危象的早期使用辅助通气，及时清除呼吸道分泌物，不仅早期阻止MG危象的发生发展，在降低术后在院死亡率方面收到令人满意的效果。虽然本组新近有1例Ⅲ型伴妊娠8个月病例在院死亡，这也是十余年来唯一的1例在院死亡病例。笔者仍坚持及强调术前药物治疗的重要性，也是减少术后MG危象的发生和降低在院死亡率的最重要的环节。
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参考文献
1 Monden Y，Nakahara K，Fujii Y，et al.Myasthenia gravis in elderly paˉtients.Ann Thorac Surg，1985，39(5):2197.
2 黄国帜，黄光华，陈凯.重症肌无力治疗现状及进展(综述).中华神经精神科杂志，1994，27:173.
3 Evoli A，Minisci C，Schion DC，et al.Thymoma in patients with MCT:Characteristics and Long-term outcome.Neurol，2002，59(12):1844-1850.
4 Budde JM，Morris CD，Mansour KA，et al.Predictors of outcome in hymectomy for myasthenia gravis.Ann Thorac Surg，2001，72(1):197-202.
, 百拇医药
5 Fujii Y，Monden Y，Nakahara K，et al.Antibody to acely-choline reˉceptor inMyasthemona gravis:Production by Iym-phocytes fromthymus or thymoma.Neurol，1984，34:1182.
作者单位:134002吉林省通化市铁路医院
130021长春吉林大学第一医院胸外科
(收稿日期:2004-02-21)
(编辑海 涛), 百拇医药
目前重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)多主张胸腺切除术治疗，然而围手术期中MG危象发生，使围手术期的病死率增多。本文结合9例在院死亡患者分析报告如下。
1 临床资料
本组男5例，女4例，年龄3～52岁，病程20d～3年。
本病的诊断通过临床表现，新斯的明试验及肌电改变。按Monden改良的Osserman分型 [1] :Ⅱ A 型1例;Ⅱ B 型5例;Ⅲ型3例，其中伴妊娠8个月1例。Ⅲ(急性暴发)型伴妊娠病例的MG病程近1个月，就诊时已出现肌无力危象，出现呼吸困难，不能平卧，球麻痹样症状。病人要求引产及胸腺切除(CT:胸腺增生)，由于病人病情严重，予以术前对症治疗:即地塞米松10～20mg/d静滴，新斯的明1mg/6h肌注治疗1周，病情略有好转，改为口服溴吡斯的明120mg/8h。由于病情不稳定，球麻痹症状较重，行气管切开，以利排痰，间断使用呼吸机，在入院第12天病情突然恶化，临床死亡。为了提高对手术及麻醉的耐受性，术前30min肌注新斯的明1mg。本组均采用复合全麻及气管内插管，在麻醉过程中，主要以芬太尼、卡肌宁、硫喷妥钠等作为诱导麻醉药，以氯胺酮、芬氟合剂作为麻醉维持药，由于新的短效的麻醉药品不断出现，如氨氟醚、异丙酚等，也用麻醉维持。手术取胸骨正中切口，胸腺增生和胸腺瘤完整切除5例，恶性胸腺大部切除3例。术后病理诊断:恶性胸腺瘤4例;胸腺瘤和伴有胸腺增生各1例;胸腺增生2例。术前发生肌无力危象4例，其中2例行气管切开。术后出现肌无力危象4例;反拗性危象3例。详细治疗经过见表1。
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2 讨论
自1939年Blalock首次报道胸腺瘤切除术治疗MG有效后，现已公认胸腺切除是治疗MG病人的有效方法。然而围手术期的死亡率在10%左右 [2] 。本组病死率为3.9%。除1例Ⅱ A 型死于心肌梗死所致的呼吸心跳骤停外，其余病例的死因均与MG危象有直接关系。早年4例术后当日或次日出现肌无力危象，立即气管切开辅助通气。这4例肌无力危象的特点为术后自主呼吸恢复差，呼吸无力进行性加重，导致严重通气和换气功能障 碍，分别死于术后5、10、12、14h。虽然予以气管切开，机械通气并结合药物治疗，由于未能在MG危象早期作气管切开和辅助通气，终因呼吸衰竭而死亡。在肌无力危象出现后，使用抗胆碱脂酶药物过程中，未见病情有明显缓解，也未见有胆碱能性危象的发生，这可能说明抗胆碱酯酶药物剂量不足有关。3例术后当日或次日出现反拗性危象，气管切开辅助通气，分别死于术后第7、16、30d。其中1例术后出现应激性胃溃疡，后出现持续性昏迷，发展成肺炎，第16d死于MG危象和感染性休克。另1例反复出现MG危象，在术后30d里仅有11d脱离呼吸机，后因家属拒绝继续治疗而死亡。1例女性Ⅲ型伴妊娠8个月，近期在院死亡，也是唯一1例术前死亡病例。该病例特点为发病急，就诊时已出现肌无力危象，虽然经过药物治疗曾有好转迹象，但病情不稳定。由于病人妊娠造成腹压增高，病人通气功能下降，加之病人较长时间肌无力危象，进食情况差，最终导致病情恶化在院死亡。在组中4/9的病例为胸腺癌或恶性胸腺癌，不论胸腺瘤的预后还是围手术期死亡率均较高[3，4] 。本组3例恶性胸腺癌已侵及周围重要脏器，已失去彻底切除的机会。证明MG的胸腺上皮细胞有分泌抗体的作用 [5] ，由于姑息性切除，残留的胸腺组织仍在发挥作用，影响其疗效。
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表1 9例临床情况 年龄
注:MC:肌无力危象;CC:反拗性危象;RCF:呼吸循环衰竭;N:新斯的明;P:吡啶斯的明;D:地塞米松;Pr:强的松;B:溴化斯的明;B-P:溴吡斯的明长期患病使其一般状态恶化，降低了对手术的耐受能力，加之麻醉、手术、疼痛、恐惧等形成了术后MG危象的综合性诱因。虽作了气管切开和辅助通气，然而较大剂量抗胆碱酯酶药物的应用，呼吸道分泌物增加，早年呼吸机功能较差，正压通气使肺泡及细小支气管内分泌物排除受到影响，诱发肺内炎变，进一步加重乏氧状态。许多麻醉药物不仅有不同程度抑制呼吸肌的作用，手术后滞留在体内药物继续作用于呼吸肌，诱发MG危象的发生，表现出返回病房后，渐渐出现呼吸无力、浅表、乏氧状态进行性加重，不得不行气管切开以辅助通气，但常为时已晚。采用氯胺酮为主的麻醉维持，辅以少量氧化亚氮。这些药物对呼吸肌作用较弱，作用时间短，根据病情和病人状态酌情减量收到了较好的效果，新的短效的麻醉药物不断出现，为提高麻醉的安全性和减少术后MG危象发生起到的积极的作用。术后MG危象明显减少，降低了术后在院死亡率。MG危象包括肌无力危象、反拗性危象和胆碱能性危象。肌无力危象最常见，原因为抗胆碱酯酶药物用量不足。反拗性危象的特点为对药物治疗无反应性。胆碱能性危象是由于抗胆碱酯酶药物过量所致。近些年来，我们对Ⅱ B型、Ⅲ型的病例术前应用抗胆碱酯酶药物和糖皮质激素治 疗、改善一般状态，胸腺切除同时行预防性气管切开，术后继续应用上述两种药物并应用监护设备，在MG危象的早期使用辅助通气，及时清除呼吸道分泌物，不仅早期阻止MG危象的发生发展，在降低术后在院死亡率方面收到令人满意的效果。虽然本组新近有1例Ⅲ型伴妊娠8个月病例在院死亡，这也是十余年来唯一的1例在院死亡病例。笔者仍坚持及强调术前药物治疗的重要性，也是减少术后MG危象的发生和降低在院死亡率的最重要的环节。
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参考文献
1 Monden Y，Nakahara K，Fujii Y，et al.Myasthenia gravis in elderly paˉtients.Ann Thorac Surg，1985，39(5):2197.
2 黄国帜，黄光华，陈凯.重症肌无力治疗现状及进展(综述).中华神经精神科杂志，1994，27:173.
3 Evoli A，Minisci C，Schion DC，et al.Thymoma in patients with MCT:Characteristics and Long-term outcome.Neurol，2002，59(12):1844-1850.
4 Budde JM，Morris CD，Mansour KA，et al.Predictors of outcome in hymectomy for myasthenia gravis.Ann Thorac Surg，2001，72(1):197-202.
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5 Fujii Y，Monden Y，Nakahara K，et al.Antibody to acely-choline reˉceptor inMyasthemona gravis:Production by Iym-phocytes fromthymus or thymoma.Neurol，1984，34:1182.
作者单位:134002吉林省通化市铁路医院
130021长春吉林大学第一医院胸外科
(收稿日期:2004-02-21)
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