心脏动脉罕见畸形湘雅专家巧手复位
(周建辉谢明霞)6月17日，一名肺动脉严重畸形的患者在湘雅医院成功施行手术。据文献搜索，国外此种罕见病例共报告3例，均成活不到半年，而这名患者能成活到18岁专家称实属奇迹。目前患者恢复良好，近日即将出院。
正常的血液循环分为体循环和肺循环，体循环是我们人体的血液从心脏发出，经主动脉到全身再到心脏，肺循环则是从心脏发出，从肺动脉到肺，再经肺静脉回到心脏。这两个循环相对独立，而这名患者在两个独立的循环间建立了一个大通道，右肺动脉直接接收升主动脉的血液，由于肺血管长期接收来自升主动脉的高压动脉血，造成肺循环血量过多，同时肺血管长期保持高强度的压力，容易使血管弹力逐渐下降，双侧肺可产生肺动脉高压，最终导致心衰、呼吸困难而死亡。湘雅医院心胸外科蒋海河教授接诊此患者后，发现他除患有罕见血管畸形外，尚合并有动脉导管未闭等其它畸形，6月17日，手术组在全麻低温体外循环下进行心内直视手术，将异位的右肺动脉口吻合连接到正常的肺动脉处，同时对其它畸形一并同期处理。
据主刀医生蒋海河教授介绍，像这种大动脉严重畸形患者未手术的70%在6个月内死亡，80%在1岁内死亡，国外仅美国波士顿儿童医院有3例此种报道，均在两个月内接受手术，而我国尚无此病例报告，像阳某这样成活到18岁的就更加罕见。, http://www.100md.com
正常的血液循环分为体循环和肺循环，体循环是我们人体的血液从心脏发出，经主动脉到全身再到心脏，肺循环则是从心脏发出，从肺动脉到肺，再经肺静脉回到心脏。这两个循环相对独立，而这名患者在两个独立的循环间建立了一个大通道，右肺动脉直接接收升主动脉的血液，由于肺血管长期接收来自升主动脉的高压动脉血，造成肺循环血量过多，同时肺血管长期保持高强度的压力，容易使血管弹力逐渐下降，双侧肺可产生肺动脉高压，最终导致心衰、呼吸困难而死亡。湘雅医院心胸外科蒋海河教授接诊此患者后，发现他除患有罕见血管畸形外，尚合并有动脉导管未闭等其它畸形，6月17日，手术组在全麻低温体外循环下进行心内直视手术，将异位的右肺动脉口吻合连接到正常的肺动脉处，同时对其它畸形一并同期处理。
据主刀医生蒋海河教授介绍，像这种大动脉严重畸形患者未手术的70%在6个月内死亡，80%在1岁内死亡，国外仅美国波士顿儿童医院有3例此种报道，均在两个月内接受手术，而我国尚无此病例报告，像阳某这样成活到18岁的就更加罕见。, http://www.100md.com