病历摘要

    患儿男，45天，因出生后腹胀伴皮疹进行性加重1月余，发热5天、咳嗽2天入院。

    患儿出生后即出现腹胀，无呕吐，生后24小时即排绿色胎便约4～5次/天，无脓血；当地医院给予复方乳酸菌营养剂口服治疗无效。生后2周左右患儿手足出现皮疹，未引起注意；入院前5天，出现发热，体温38℃左右，腹胀和皮疹加重，臀部皮肤破溃，当地医院给予胃肠减压、静点头孢曲松钠等治疗效果不佳，2天前出现咳嗽、气促，故前来我院求治。门诊查血常规示血象及CRP增高，X线胸片显示肺炎，故以“肺炎、败血症、腹胀待查”收入院。

    入院查体 体重3.5 kg，身长53 cm，头围33.5 cm；发育营养欠佳，面色略苍白，呼吸急促，60次/分，口周微绀，哭声响亮，反应好。全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，右下肺闻及中细湿罗音；心音有力、律齐，心率144次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹胀如鼓，腹壁静脉曲张，腹围38 cm，肠鸣音存在，肝肋下5 cm，脾肋下5.5 cm，肢端尚暖。皮科情况：全身皮肤黏膜无黄染，皮肤干燥，双手足皮肤大片脱屑，并可见轻度角化(图1)，臀部、肛周皮肤红肿有浅表溃疡，阴囊及双下肢轻度凹陷性水肿。

    实验室检查 血常规 WBC 29.1×109/L ......