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编号:10532810
肾小球基底膜变薄与薄基底膜肾病
http://www.100md.com 2004年8月15日
     王志敏 王韵琴 2004-8-1 16:51:41 中华儿科杂志1999年第37卷第4期

    近年来,随着电镜和形态计量学检查在肾脏病理诊断中的应用,发现肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)变薄是部分无症状性血尿的唯一或主要病理改变,并提出了薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy, TBMN)这一新的诊断名词。随后发现GBM变薄尚可见于多种疾病,现就此方面的有关进展简述如下。

    (一)GBM厚度的变异

    由于完全正常的肾组织来源困难,故通常以尸体肾、移植供肾以确定正常的GBM厚度[1]。文献所报告的正常GBM厚度差异较大,除因肾组织来源不同外,尚与下列因素有关:

    1.年龄及性别[1,2]:正常人出生时GBM厚度约为100 nm,2岁以内增厚较快,9岁以后则缓慢增厚,40岁左右达高峰。儿童各年龄阶段GBM厚度范围(均值)如下:1~3岁100~340(220) nm,~5岁130~380(260) nm,~7岁160~410(280) nm,~9岁180~430(300) nm,~12岁190~440(310) nm。男性GBM厚度显著厚于女性,成年男性GBM厚度为342~494 nm,女性为315~448 nm。

    2.测量方法:GBM厚度在同一肾组织的不同肾小球之间、同一肾小球的不同毛细血管袢之间可存在一定的差异[3~5],前者称为球间变异,后者称为球内变异。因此,应测定2~3个肾小球的多个血管袢的GBM厚度,求出均值以保证可靠。测定GBM厚度的方法目前有算术均数(arithmetic mean)和调和均数(harmonic mean)法二种。算术均数法需选择适宜测量的GBM节段:同时见到内皮细胞窗孔紧贴GBM内层呈线状分布和上皮细胞足突间隙,此目的是为避开正切面(tangential cuts),以减少因切片与GBM间角度的变异而造成GBM增宽的假象,Dische[1]认为这就增加了主观因素。调和均数法则随机测量毛细血管袢GBM厚度并对正切面进行数学校正,故无上述缺点,但计算繁琐。由于调和均数法测出的GBM厚度为正态分布,而用算术均数法测出的为偏态分布,故Dische[1]认为测量2个或2个以上的肾小球GBM的调和均数,是目前最合适的方法。此外,Coleman等[4]推荐应用GBM厚度分布直方图来全面衡量GBM厚度 ......

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