焉传祝 李大年 2004-8-8 15:22:17 中国神经免疫学和神经病学杂志 1999年第4期第6卷 综述

    1 历史回顾

    包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Yunis[1]首先提出IBM这一疾病名称。在此之前Adams[2]等报告了1例肌细胞内包涵体肌病，这种包涵体在光镜下与Yunis描述的包涵体很相似。后来Chou[3]在1例慢性多发性肌炎患者的肌肉中发现了这种包涵体，当时称之为粘病毒样结构。直至1978年Carpenter[4]对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病。此后有大量IBM的临床病理报告，并在免疫病理、细胞化学和分子生物学方面进行了深入研究。最近，Griggs[5]等发表了专题文章，提出了IBM的临床和实验室诊断标准，进一步确立了IBM的临床病理概念。

    2 临床表现

    2.1 发病率和发病年龄[6～8] IBM临床并不少见，约占炎症性肌病的15%～28%。男性好发，男女比例为3∶1。多在50岁以后但可以早至20岁起病。Lotz报告的平均发病年龄为56.1岁。Chou[9]和Eisen[10]报告20～30岁和60～70岁是其发病的两个高峰年龄段。我国目前尚未见经电镜证实的IBM病例报告，这并不一定说明我国IBM少见，很可能与电镜观察不够普及以及观察方法不当有关。

    IBM多为散发，但自1988年Coll报告了1个家族性IBM之后，又有一些家族性病例报告[11，12]。IBM是否与遗传有关，目前尚不能肯定。

    2.2 肌无力特点[6～8] IBM起病隐匿，缓慢进展，首发症状约70%为下肢近端无力，也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。

    2.3 其它症状及体征[6～8] 腱反射常减低，尤以膝反射减退最为常见。少数患者可有感觉异常。吞咽困难较常见，约50%患者就诊时已发现了吞咽困难。后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。

    2.4 合并症[6] IBM常合并其它疾病，按其发生率依次为心血管病、周围神经病、糖尿病、自身免疫性疾病，包括间质性肺炎、银屑病、红斑性狼疮和皮肌炎。这些合并症与IBM之间有无病因方面的联系目前尚不能肯定 ......