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煤矿工人肺尘病
http://www.100md.com 2004年8月29日 默克诊疗手册
     煤矿工人肺尘病

    煤矿工人肺尘病为在采煤过程中长期接触烟煤或无烟煤粉尘而致煤尘在肺内弥漫性结节样沉积.

    煤矿工人肺尘病(CWP),又称采煤工人肺尘病,黑肺病或炭末沉着症.

    病理学和病理生理学

    在单纯性CWP中,煤尘广泛分布于肺内,导致细支气管周围形成"煤点".以后出现称为局灶性粉尘气肿的细支气管轻度扩张,但扩张并不累及肺泡,无气道阻塞.因煤致纤维化性相对较小,肺结构扭曲和肺功能损害轻微.但每年约有1%~2%的CWP人发展为进行性块状纤维化(PMF),亦称为复杂性CWP,即在单纯性CWP基础上出现直径≥1cm的致密影.尽管不是所有的PMF继续发展,但PMF可在接触停止后继续发展,或在没有进一步接触情况下仍发展.PMF是一种无定形的黑团块,可侵犯并破坏血管床和气道(同复杂性硅沉着病).PMF的发展常与煤中二氧化硅的含量无关,但与硅沉着病相同的是,血清内可出现抗核抗体和肺自身抗体.
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    Caplan综合征 当煤矿工人出现类风湿关节炎后,在相对较短时间内肺内可出现多发圆形结节.这些结节有时会发展但不出现单纯性CWP.组织学上,它们类似于类风湿结节,但周围区域有较多急性炎症.对于类风湿素质的人,这些结节表示存在免疫病理应答.

    症状,体征和诊断

    CWP不伴呼吸道症状.单纯性CWP可有吸入气体轻微分布异常,但这与呼吸道症状无关.咳嗽,咳痰往往在X线阴性的病人中出现.如果有气道阻塞,是由于同时存在吸烟或工业性支气管炎造成肺气肿或为PMF所致.PMF是CWP唯一致残的类型.

    诊断依据是有接触史,常至少20年,及典型的X线胸片上两肺野小圆形致密影(单纯性CWP)或PMF病人在单纯CWP基础上出现直径>1cm的阴影.

    预防和治疗

    有效抑制煤面粉尘可预防CWP.本病无特殊治疗,可按非特异性慢性阻塞性疾病治疗(参见第68节慢性阻塞性肺病).本病常不需治疗,一些治疗大多是无意义的.许多病人运用支气管扩张剂,这并非必需,且常对他们有害.
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    石棉沉着病和其他有关的疾病

    石棉沉着病 为一弥漫性致纤维性肺病,是在开采,加工,制造,使用(如作绝热用)或运输石棉制品中长期吸入石棉粉尘(含各种化学成分的纤维矿物硅酸盐)引起.发生石棉沉着病,肺癌和间皮瘤的危险性与接触石棉纤维的累积时间有关.石棉有促进致癌的作用,但不是致癌始动剂.吸烟的石棉沉着病病人中肺癌的发生率增加,并有剂量-反应的关系,但是这一危险性在不吸烟的石棉沉着病病人中还不清楚,即使存在,也是微小的.发展成肺癌的可能性在吸烟者中大大增加,特别是每天吸烟超过1包者.

    恶性胸膜和腹膜间皮瘤 是间皮组织不常见的肿瘤,与接触石棉有关.尽管15~40年前接触过石棉且接触时间较短(即12月),但肿瘤也会相当严重.间皮瘤常与青石棉有关,它是四种主要商业纤维之一.铁石棉也致间皮瘤,但肿瘤与内温石棉,直闪石所致的不同.有证据提示温石棉并不致间皮瘤,而是温石棉沉积下来时伴随的透闪石所致.尽管恶性胸膜间皮瘤少见,但较良性间皮瘤多见.恶性肿瘤分布弥漫,广泛侵入胸膜,常伴胸腔积液.胸液可粘稠,含高浓度透明质酸.良性胸膜斑和胸腔积液亦可出现于石棉接触者,但良性胸膜间皮瘤与接触石棉无关.
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    石棉性胸腔积液 接触石棉5~20年后,出现渗出性胸腔积液,并不常见.可见于短期接触石棉者,但胸液较多见于中长期(10~15年以上)接触者.其机制不清,可能由于纤维自肺脏迁移至胸膜,引起炎症反应所致.许多胸液在3~6个月后消退,20%发展成为弥漫性胸膜纤维化,少数可在许多年后发展成为恶性胸膜间皮瘤,但无数据提示胸腔积液患者中胸膜间皮瘤发生率增加.

    病理学和病理生理学

    单根纤维可被深吸入肺实质并沉积下来,引起弥漫性肺泡和间质纤维化,使肺容量减少,肺顺应性减少(硬度增加),并伴气体交换损害.无表层和有表层(一种铁蛋白复合物)石棉纤维(有表层的纤维叫"石棉或含铁体")可出现于肺组织内.一旦纤维被覆表层,被认为是无害的.如果肺内无相应的纤维化,肺内仅出现纤维,只表明接触过石棉,并不说明为石棉沉着病.偶尔纤维包有一种含铁蛋白质时可类似真正的石棉体.

    症状和体征
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    病人一般表现为进行性活动性呼吸困难和运动耐力下降.气道疾病的症状(咳嗽,咳痰和喘鸣)并不常见,但可出现于大量吸烟的慢性支气管炎的病人中.X线胸片显示弥漫性分布不规则或线形的小致密阴影,尤其在下肺野为主.有时X线只显示极小的改变,且易与其他疾病的类似表现相混淆.亦可见弥漫性或局限性胸膜增厚,伴或不伴肺实质疾病.约5%~12%的病人停止接触后,1~5年内病情继续进展.症状和体征的异常随影像学分类增加而严重.最终出现呼吸衰竭和严重氧合功能损害.局限性胸膜斑,尽管出现胸膜广泛纤维化,但与肺损害无关,如由胸腔积液引起的,可以伴有严重的限制性损害.

    因接触石棉而致的间皮瘤几乎均在诊断后2~4年内死亡.肿瘤通过局限性延伸而扩散,可远处转移.常出现血性胸水和胸痛.

    诊断

    石棉沉着病的诊断需职业接触病史,X线胸片,弥漫性肺纤维化而导致的肺限制性病变及弥散能力降低的临床和生理证据.组织学上的证实很少需要.虽然诊断支气管癌不难,但病因与石棉的关系在具体病人中难以诊断,尤其是有吸烟史者.只有石棉的确切证据时,才能假设接触石棉对肺癌的发生有关.间皮瘤较难诊断,可经活检或尸检而证实.

    预防和治疗

    石棉沉着病可以预防,主要是通过有效抑制工作环境中的粉尘.显著减少石棉的接触能降低石棉沉着病的发生率,进一步的工业卫生发展可从根本上消灭本病.预防肺癌最有效的方法是避免继续接触石棉,而更重要的是戒烟.因短暂但常是大剂量接触(至少6个月至2年)石棉可致间皮瘤,预防就较难保证,但在不再使用青石棉的欧洲大部分地区及北美,目前间皮瘤的发生率已非常低.

    石棉沉着病或间皮瘤无特效治疗,只能对症处理., http://www.100md.com